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| ベーチェット病 | |
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| その他の名前 |
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| 前部ぶどう膜炎で見られる前房蓄膿症を呈するベーチェット病患者 | |
| 発音 |
|
| 専門 | リウマチ学、免疫学 |
| 症状 | 口内炎、性器炎、眼炎、関節炎、[1] 慢性疲労 |
| 合併症 | 失明、関節炎、血栓、動脈瘤[2] |
| 通常の発症 | 20代から40代[1] [2] |
| 間隔 | 長期的[1] |
| 原因 | 不明[1] |
| 診断方法 | 症状に基づく[1] |
| 鑑別診断 | 反応性関節炎、スティーブンス・ジョンソン症候群、スウィート症候群[2] |
| 薬 | コルチコステロイドなどの免疫抑制薬[1] |
| 予後 | 多くの場合、時間の経過とともに改善する[2] |
| 頻度 | まれ（米国、EU）、より一般的（中東、アジア）[2] |
ベーチェット病（BD ）は、体の複数の部位に影響を及ぼす炎症性疾患の一種です。 [2]最も一般的な症状は、口や体の他の部位の粘膜の痛みを伴う潰瘍、目の一部の炎症、関節炎です。[1] [2]潰瘍は数日から1週間以上続くことがあります。[2]まれに、脳や脊髄の炎症、血栓、動脈瘤、失明が起こることもあります。[1] [2]多くの場合、症状は現れたり消えたりします。[1]
原因は不明です。[1]部分的に遺伝的であると考えられています。[2]ベーチェット病は伝染しません。[1]診断は、1年間に少なくとも3回の口内炎の発症と、性器の潰瘍、目の炎症、皮膚の潰瘍、皮膚プリックテスト陽性のうち少なくとも2つに基づいて行われます。[1]
治療法はありません。[1]治療には、コルチコステロイドなどの免疫抑制剤や生活習慣の変更が含まれます。 [1]リドカインのうがい薬は痛みを和らげる場合があります。[2]コルヒチンは発作の頻度を減らす可能性があります。[2]
アメリカやヨーロッパではまれですが、中東やアジアでは一般的です。[2]例えばトルコでは、1,000人中約2人が罹患しています。 [2]発症は通常20代または40代です。[1] [2]この病気は1937年にトルコの皮膚科医フルシ・ベーチェットによって最初に記述されました。 [3]
兆候と症状
皮膚と粘膜
ベーチェット病の患者のほぼ全員が、口の中に何らかの痛みを伴う潰瘍を呈します。[4]これらはアフタ性潰瘍または瘢痕を残さない口腔病変の一種です。[4] 口腔病変は炎症性腸疾患で見られるものと類似しており、再発することがあります。[4]痛みを伴う性器潰瘍は通常、肛門、外陰部、または陰嚢の周囲に発生し、患者の 75% に瘢痕を残します。[4]さらに、患者は結節性紅斑、皮膚膿疱性血管炎、壊疽性膿皮症に似た病変を呈する場合があります。[4]
目
炎症性眼疾患は病気の進行初期に発症し、症例の20%で永久的な視力喪失につながる可能性があります。眼の障害は、後部ブドウ膜炎、前部ブドウ膜炎、または網膜血管炎の形で現れます。前部ブドウ膜炎は眼の痛み、結膜充血、前房蓄膿、視力低下を呈し、後部ブドウ膜炎は無痛性の視力低下と視野浮遊物を呈します。この症候群における眼の障害のまれな形態は網膜血管炎で、無痛性の視力低下を呈し、浮遊物または視野欠損の可能性があります。[4]
ベーチェット病における視神経の障害はまれであり、典型的には進行性の視神経萎縮および視力喪失として現れる。しかし、急性視神経症（特に前部虚血性視神経症）の症例も報告されている。[5]視神経萎縮は、視覚障害の最も一般的な原因として特定されている。ベーチェット病は、一次性または二次性の視神経障害を引き起こす可能性がある。硬膜洞血栓症の結果としての乳頭浮腫[6]および網膜疾患に起因する萎縮は、ベーチェット病における視神経萎縮の二次的な原因として特徴付けられている。[7] [8]
急性視神経症の徴候と症状には、片目または両目に影響を及ぼす無痛性の視力喪失、視力低下、色覚低下、相対的求心性瞳孔欠損、中心暗点、視神経乳頭腫脹、黄斑浮腫、または眼球後痛などがある。これらの症状が同時の粘膜皮膚潰瘍とともに起こる場合、ベーチェット病における急性視神経症の疑いがある。進行性視神経萎縮は視力低下または色覚低下を引き起こす可能性がある。乳頭浮腫を伴う頭蓋内圧亢進が存在する可能性がある。[9]
上強膜炎が起こると、視力に大きな影響はなく、目の充血と軽い痛みが生じることがあります。[10]
腸
胃腸症状には、腹痛、吐き気、下痢（血便を伴う場合も伴わない場合もある）などがあり、末端回腸や回盲弁が侵されることが多い。[4]ベーチェット病患者の中には、腹部の圧痛、膨満感、腹部全般の不快感を経験する人もいる。軽度の場合、これは過敏性腸症候群に類似することがあり、より重篤な症例では、潰瘍性大腸炎やクローン病などの炎症性腸疾患に類似している。ベーチェット病は末端回腸と回盲弁に潰瘍を引き起こす。潰瘍はアフタ性の場合もあれば、典型的な打ち抜き形状で、皮下組織が陥没している場合もある。最大5cmの線状および亀裂性潰瘍が存在することもある。生検では、好中球性の炎症性浸潤を伴う血管炎（静脈炎または細静脈炎）が認められる。食道、胃、大腸が侵されることはまれである。[要出典]
肺
肺の症状は、喀血、胸膜炎、咳、発熱などの形で現れるのが一般的で、重症の場合は肺動脈出口部に動脈瘤が発生し、破裂して重度の血管虚脱や肺出血による死亡を引き起こすなど、生命を脅かすこともあります。[4]肺動脈血栓症が起こることもあります。
関節
関節炎は最大半数の人に見られ、通常は主に下肢の大きな関節に生じる非びらん性の多発性関節炎または少関節炎です。[4]
腎臓
ベーチェット病は稀に腎臓に影響を及ぼします。次のような症状が現れることがあります。
小血管の血管疾患は腎血管炎を引き起こしますが、大血管の関与は動脈瘤（膨隆）や血栓症（閉塞）を引き起こします。重篤な腎臓障害は、通常、体の他の部位の大血管の関与の履歴がある男性に多く見られます。ベーチェット病では、膀胱や尿道の関与はまれです。
脳
中枢神経系 (CNS) の障害は、慢性髄膜脳炎として最もよく発生します。病変は脳幹、基底核、深部半球白質に発生する傾向があり、多発性硬化症(MS) の病変に類似することがあります。慢性の症例では脳幹萎縮が見られます。[引用が必要]
神経学的障害は、無菌性髄膜炎から、硬膜洞血栓症などの血管血栓症、混乱、発作、記憶喪失を伴う器質性脳症候群まで多岐にわたります。突発性難聴（感音性）は、しばしばこれに伴って現れます。[4]突発性難聴は、病気の進行後期に現れることが多いですが、予後不良です。[要出典]
心臓
大動脈基部疾患による慢性大動脈弁逆流症もみられることがある。[11]頻度は低いが、血管造影検査で急性冠動脈血栓症と診断された心筋梗塞（心臓発作）が報告されており、剖検で動脈炎による病理学的に証明可能な病変が見つかった症例も1件ある。[12]
血管
動脈病変を持つ人の7～29％に血管障害が見られ、血管病変の15％を占めています。動脈病変はより大きなリスクをもたらします。最も一般的な動脈病変は閉塞または狭窄、動脈瘤または偽動脈瘤です。[13] [要出典]
原因
原因は明確には解明されていないが、血管の自己炎症が主な特徴である。除外診断と誤って呼ばれることもあるが、患部の病理学的検査によって診断に至ることもある。[14]
損傷の主なメカニズムは自己免疫であり、定義上、患者自身の体を標的とする過剰に活発な免疫システムです。T細胞のサブセット（Th17）の関与が重要であると思われます。[15]主な原因はよくわかっていません。実際、ベーチェット病で免疫システムがこのように動作し始める理由はまだ誰も知りません。しかし、罹患患者の一度近親者は一般人口で予想される割合よりも多く罹患していることから、遺伝的要素が関与していると思われます。[要出典]
研究によると、過去の感染がベーチェット病に見られる自己免疫反応を引き起こす可能性があることが示唆されている。熱ショックタンパク質（HSP）は一部の細菌に存在し、免疫系への「危険信号」として働く。しかし、一部のHSPは細菌と人間で類似性を持っている。[16]連鎖球菌（S. sanguinisおよびS. pyogenesを含む）および結核菌によって産生されるHSPを標的とする抗HSP60および抗HSP65抗体は、人間のHSPも標的とし、ブドウ膜炎および実質性神経ベーチェット病に見られるさまざまな症状に関連する免疫反応を引き起こす。[17]
7番染色体長腕（7q36.1）上のGIMAP（「免疫関連タンパク質のGTPase 」）遺伝子ファミリーとの関連が報告されている。[18]ベーチェット病に関連する一塩基多型の遺伝子位置には、GIMAP1、GIMAP2、GIMAP4が含まれる。[18]
病態生理学
ベーチェット病は、中東や中央アジアの古い絹の交易ルートの周辺地域でより多く発生していると考えられています。そのため、シルクロード病と呼ばれることもあります。しかし、この病気はこれらの地域の人々に限定されるものではありません。多数の血清学的研究により、この病気とHLA-B51との関連が示されています。[20] HLA-B51は中東から南東シベリアにかけてより頻繁に見られますが、いくつかの研究ではB51の発生率が通常の人口の3倍高かったと報告されています。しかし、特定のSUMO4遺伝子変異が関与している場合、B51は病気で見つからないことが多く、[21] HLA-B27が存在すると症状が軽度になるようです。[22]現時点では、ベーチェット病につながる同様の感染源はまだ確認されていませんが、S. sanguinisの特定の株が相同抗原性を持つことが判明しています。[23]
視神経に血液を供給する血管の閉塞を引き起こす血管炎は、ベーチェット病における急性視神経症および進行性視神経萎縮の原因となる可能性がある。急性視神経症の報告例における組織学的評価では、網膜の変化を伴わずに視神経の軸索部分が線維性星状細胞に置換されていることが示された。[8]ベーチェット病における中枢神経系の関与は、最も一般的には硬膜静脈洞血栓症[6]およびそれに続く二次性視神経萎縮 により頭蓋内圧亢進を引き起こす可能性がある。
診断
この病気の診断に利用できる特定の病理学的検査や技術はないが、国際研究グループの基準は感度と特異度が高く、臨床基準と病理学的検査が含まれる。[4] [24]ベーチェット病は口唇単純ヘルペスなどの粘膜皮膚病変を引き起こす疾患と非常に類似しているため、口腔病変の一般的な原因がすべて鑑別診断から除外されるまで臨床的に疑いを持ち続ける必要がある。[要出典]
視力低下、または色覚異常に皮膚粘膜病変や全身性ベーチェット病の症状が同時にみられる場合は、ベーチェット病における視神経障害が疑われ、以前に診断されていない場合は眼科検査に加えてベーチェット病の検査も必要になります。ベーチェット病の診断は、口腔および性器の潰瘍、結節性紅斑、ニキビ、毛包炎などの皮膚病変、眼の炎症所見、およびパテルギー反応などの臨床所見に基づいて下されます。ESR や CRP などの炎症マーカーが上昇する場合があります。完全な眼科検査には、細隙灯顕微鏡検査、神経喪失を検出するための光干渉断層撮影、視野検査、視神経乳頭萎縮および網膜疾患を評価するための眼底検査、眼底血管造影検査、および潜時増加を示す視覚誘発電位が含まれます。急性視神経症の患者の一部では、磁気共鳴画像法（MRI）で視神経の増強が認められる場合があります。ただし、検査結果が正常であっても視神経症を否定することはできません。脳脊髄液（CSF）分析では、髄液細胞増多の有無にかかわらず、タンパク質レベルの上昇が示される場合があります。頭蓋内圧亢進症および視神経萎縮の原因として硬膜静脈洞血栓症を特定するために、血管造影を含む画像診断が適応となる場合があります。[引用が必要]
診断ガイドライン
国際研究グループのガイドラインによると、ベーチェット病と診断される患者は、[24]口腔（アフタ性）潰瘍（形状、大きさ、数は問わず、12か月以内に少なくとも3回）に加えて、以下の4つの特徴的な症状のうち2つを有する必要がある：[要出典]
- 眼の炎症（虹彩炎、ぶどう膜炎、網膜血管炎、硝子体細胞）
- 性器潰瘍（肛門潰瘍、性器領域の斑点、男性の睾丸の腫れ、精巣上体炎を含む）
- パテルギー反応（針刺し後24～48時間以上経過後に直径2mmを超える丘疹）。パテルギー検査の特異度は95～100％であるが、アメリカ人やヨーロッパ人の患者では結果が陰性となることが多い[4]
- 皮膚 病変（丘疹、膿疱、毛包炎、結節性紅斑、ステロイド剤を服用していない思春期以降のニキビ）
国際研究グループが定めた包括的な基準にもかかわらず、すべての基準を満たせず、容易に診断できないケースもあります。しかし、医師が暫定的な診断を下す際に頼りにできる一連の臨床所見があります。基本的に、ベーチェット病は国際研究グループのガイドラインに必ずしも従うわけではないため、以下の所見がいくつでも見られる患者には、強い疑いが必要です。[要出典]
- 関節炎/関節痛
- 炎症に起因する心血管疾患
- 人格の変化、精神病
- 深部静脈 血栓症
- 精巣上体炎
- 極度の疲労 –慢性疲労
- 胸部および肺の炎症性疾患
- 口内炎
- 神経系の症状
- 聴覚や平衡感覚に問題がある場合
- 胃や腸の炎症
- 表在性血栓性静脈炎
- ベーチェット病と診断された家族が他にいる場合。
処理
現在の治療は、症状の緩和、炎症の軽減、免疫システムの制御を目的としています。しかし、ベーチェット病に伴う口腔潰瘍の治療に関するエビデンスの質は低いです。[25]
高用量コルチコステロイド療法は、重篤な症状に対してよく使用されます。[26] インフリキシマブなどの抗TNF療法は、この病気に伴うぶどう膜炎の治療に効果があることが示されています。[27] [28]別の抗TNF薬であるエタネルセプトは、主に皮膚と粘膜の症状がある人に有効である可能性があります。[29]アプレミラストは、ベーチェット病に伴う口腔潰瘍の治療にも使用できます。[30]
インターフェロンα-2aも、特に性器潰瘍や口腔潰瘍[31]、および眼病変[ 32]に対して効果的な代替治療となる可能性がある。 アザチオプリンは、インターフェロンα-2bとの併用でも効果が期待されており[33]、コルヒチンは一部の性器潰瘍、結節性紅斑、および関節炎の治療に有効である可能性がある。 [34] ベンザチンペニシリンも新たな関節炎発作を軽減する可能性がある。[35]
サリドマイドも免疫調節作用があるため使用されている。[36] ダプソンとレバミピドは小規模な研究で粘膜皮膚病変に有益な結果をもたらすことが示されている。[37] [38]
ベーチェット病の急性視神経症は稀な病気であるため、最適な治療法は確立されていません。早期発見と治療が不可欠です。シクロスポリン、眼周囲トリアムシノロン、メチルプレドニゾロンの静脈内投与に続いてプレドニゾンの経口投与が奏効すると報告されていますが、治療を行っても再発して不可逆的な視力喪失に至ることもあります。[39]インターフェロンαや腫瘍壊死因子拮抗薬などの 免疫抑制剤は、治療にもかかわらず時間の経過とともに進行する眼ベーチェット病の症状を完全には改善しないものの、改善する可能性があります。症状が眼の前房に限定されている場合、予後は改善されます。後房の障害、特に視神経障害は予後不良の指標です。二次的な視神経萎縮は不可逆であることが多いです。免疫調節薬やステロイドによる治療に反応しない頭蓋内圧亢進症の場合、視神経萎縮を予防するために腰椎穿刺または外科的治療が必要になることがある。[要出典]
静脈内免疫グロブリン療法（IVIg）は重症[40]または合併症のある症例の治療となる可能性がある。 [41] [42]
最近の2024年の報告では、直接比較試験データによると、重度のベーチェット症候群の患者の場合、インフリキシマブはシクロホスファミドと比較して22週で完全奏効を達成する可能性が高くなったことが報告されています。[43]軽度から中等度の有害事象、主に感染症は、インフリキシマブ投与患者の29.6%、シクロホスファミド投与患者の64%で報告されました。重篤な有害事象は、それぞれ患者の15%と12%で発生しました。[44]
手術
BD の動脈症状に対する外科的治療には多くの落とし穴があります。血管の閉塞性内膜炎により、内側層が肥厚し、エラスチン繊維が分裂するからです。そのため、吻合部偽動脈瘤が形成される可能性が高く、血管造影や血管内治療の場合は穿刺部位に偽動脈瘤が形成されやすく、さらに、早期の移植片閉塞が起こる可能性もあります。[引用が必要]
これらの理由から、炎症がピークにある病気の急性期および活動期には侵襲的治療を行うべきではありません。病気の活動性の評価は通常、再発症状、ESR（赤血球沈降速度）、およびCRP（C反応性タンパク質）の血清レベルに基づいて行われます。[引用が必要]
血管内治療は、開腹手術に代わる効果的で安全な治療法であり、術後合併症が少なく、回復が早く、集中治療の必要性が減り、開腹手術と同等の開存率と手術成功率が得られます。しかし、BD における血管内治療の長期的な結果はまだ明らかにされていません。[要出典]
疫学
この症候群は米国、アフリカ、南米ではまれですが、アジアでは一般的であり、これらの地域特有の原因である可能性を示唆しています。[45]ある理論では、過去に致死的な感染性因子にさらされたことが、これらの地域でベーチェット病の遺伝的感受性因子を固定した可能性があると示唆されています。[46]推定15,000〜20,000人のアメリカ人がこの病気と診断されています。英国では、100,000人に約1人の症例があると推定されています。[47]世界的に、男性は女性よりも頻繁に影響を受けます。[48]
疫学調査によると、ベーチェット病患者の56%が平均30歳で眼病変を発症した。[49]患者の8.6%では、眼病変がベーチェット病の最初の症状であった。[49]視神経の病変を伴う眼ベーチェット病はまれにしか報告されていない。眼ベーチェット病患者では、眼底検査で視神経萎縮と視神経乳頭蒼白がそれぞれ17.9%と7.4%の頻度で確認されている。その他の眼底検査所見には、血管鞘状変性（23.7%）、[7]網膜出血（9%）、[7]黄斑浮腫（11.3%）、[7]網膜静脈分枝閉塞症（5.8%）、[7]網膜浮腫（6.6%）などがある。[7]しかし、眼性ベーチェット病および永久的な視力障害を有する患者の54％で視力萎縮が視力障害の最も重要な原因であると確認されました。[7]
妊娠
ベーチェット病が妊娠中の既存疾患または後天性疾患である場合、妊娠はベーチェット病の経過に悪影響を及ぼさず、むしろその経過を改善する可能性がある。[50] [51]それでも、患者間で、また同じ患者でも妊娠ごとに臨床経過にかなりのばらつきがある。[50]また、逆にベーチェット病は妊娠合併症、流産、帝王切開のリスクを高める。[51]
ベーチェット病は、病気そのものの結果として、または精子数を減少させることが知られているコルヒチンなどの併用薬の副作用によって、男性不妊症を引き起こす可能性がある。[52]
歴史
この病気の症状に関する最初の現代的な正式な記述は、H. プランナーと F. レメノフスキーによってなされ、1922 年にArchiv für Dermatologie und Syphilisに出版されました。[53]ベーチェット病は、トルコの皮膚科医で科学者のフルシ・ベーチェット(1889–1948)にちなんで命名されました。ベーチェットは、1924 年に患者の 1 人でこの症候群の 3 つの主な症状を初めて認識し、1936 年にJournal of Skin and Venereal Diseasesでこの病気に関する研究を報告しました。 [53] [54]この名前 ( Morbus Behçet ) は、1947 年 9 月にジュネーブで開催された国際皮膚科学会で正式に採用されました。この病気の症状は、紀元前 5 世紀にヒポクラテスがEpidemion (第 3 巻、症例 7) で記述した可能性があります。[55]
いくつかの情報源では、ベネディクトス・アダマンティアデスの研究を「アダマンティアデス症候群」または「アダマンティアデス・ベーチェット症候群」と呼んでいる。[56]しかし、現在の世界保健機関/ ICD-10の基準は「ベーチェット病」である。1991年、サウジアラビアの医学研究者は、神経ベーチェット病[57]について記述した。これは、ベーチェット病の神経学的関与であり、この病気の最も破壊的な症状の1つと考えられている。[58]そのメカニズムは、免疫介在性または血栓性である可能性がある。[59]この用語は、少なくとも1990年に遡る。[60]
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さらに読む
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外部リンク
ウィキメディア・コモンズには、ベーチェット病に関連するメディアがあります。
- ベーチェット病に関する質問と回答 – 米国国立関節炎・筋骨格・皮膚疾患研究所
