発熱性好中球性皮膚炎

スウィート症候群
皮膚疾患の古典的な形態を伴うスウィート症候群の病変。
専門	皮膚科

スウィート症候群（SS）、または急性熱性好中球性皮膚症^{[1] [2]}は、突然の発熱、白血球数の上昇、組織学的検査で好中球顆粒球による密な浸潤を示す、圧痛のある境界明瞭な赤い丘疹や斑を特徴とする皮膚疾患です。

この症候群は1964年にロバート・ダグラス・スウィートによって初めて報告された。スウィートがこの病気と診断した最初の2人の患者にちなんで、ゴム・バトン病とも呼ばれた。^{[3] [4] [5]}

急性で圧痛のある紅斑性局面、結節、偽小胞、および時には環状または弓状のパターンの水疱が、頭、首、脚、腕、特に手の甲と指に発生します。体幹が侵されることはまれです。発熱 (50%)、関節痛または関節炎 (62%)、眼の侵襲、最も頻繁には結膜炎または虹彩毛様体炎 (38%)、口腔アフタ (13%) が関連症状です。^[要出典]

SSは、発生する臨床状況に基づいて、古典的または特発性SS、悪性腫瘍関連SS、および薬剤誘発性SSに分類できます。^[5]

SS は反応性現象であり、全身疾患の皮膚マーカーとみなされるべきである。^[5] 特に皮膚病変が重度の場合や血液学的値が異常な場合は、注意深い全身評価が必要である。症例の約 20% は悪性腫瘍、主に血液学的腫瘍、特に急性骨髄性白血病(AML) に関連している。基礎疾患 (連鎖球菌感染症、炎症性腸疾患、非リンパ性白血病およびその他の血液悪性腫瘍、固形腫瘍、妊娠) は症例の最大 50% で認められる。SS の発作は血液学的診断の 3 か月から 6 年前に起こることがあるため、「特発性」グループの患者は綿密な評価が必要である。^[要出典]

現在、好中球減少症の治療に使用される顆粒球コロニー刺激因子(G-CSF) や顆粒球マクロファージコロニー刺激因子などの造血成長因子による治療がSS を引き起こす可能性があることを示す十分な証拠があります。^{[引用が必要]}病変は通常、患者が白血球増多症および好中球増多症を患っている場合に発生しますが、患者が好中球減少症の場合は発生しません。ただし、G-CSF は幹細胞の増殖、好中球の分化、および好中球の生存期間の延長を誘導するため、好中球減少症患者に SS を引き起こす可能性があります。^{[引用が必要]}

SSは他の既知の疾患がない場合でも発症することがあるが、血液疾患（白血病、最も一般的なものは急性骨髄性白血病を含む）、固形癌（特に泌尿生殖器癌、胃腸癌、乳癌）、および関節リウマチ、炎症性腸疾患、ベーチェット症候群などの免疫疾患と関連することが多い。^[5]

妊娠関連スウィート症候群は、通常、妊娠初期または中期に発症します。その後の妊娠で再発する可能性がありますが、胎児へのリスクはないようです。^{[引用が必要]}

遺伝的関連が示唆されているが^[6]、特定の遺伝的関連は特定されていない。

スウィート症候群では、皮膚だけでなく様々な臓器に炎症性病変が生じることが知られており、脳炎や髄膜炎などの合併症を呈する場合は神経スウィート病と呼ばれる。^[7]ステロイドによる治療は良好な転帰をもたらすことが多く、ヒト白血球抗原（HLA）型B54とCw1の頻度が顕著に高く、本疾患との関連性が示唆されている。しかし、これらを含む複数の危険因子が本疾患の発症に関与していることが示唆されている。関連疾患である神経ベーチェット病とより頻度の高いHLA型は異なる（B51）が、他の共通の素因とともに疾患スペクトルを形成すると考えられている。^[8]

臨床鑑別診断には、壊疽性膿皮症、感染症、多形紅斑、薬物有害反応、蕁麻疹などがあります。^[要出典]再発は一般的であり、患者の最大3分の1に影響を及ぼします。

研究では、中等度の好中球増加（50%未満）、赤沈（ 30 mm/時超）の上昇（90%）、およびアルカリホスファターゼのわずかな上昇（83%）が示されています。皮膚生検では、核断片化および組織球細胞を伴う多形核白血球の乳頭状および真皮中部の混合浸潤が見られます。浸潤は主に血管周囲に見られ、一部の血管では内皮細胞の腫脹が見られますが、血管炎性変化（血栓、血管壁内へのフィブリン、補体、または免疫グロブリンの沈着、赤血球の血管外漏出、血管壁の炎症性浸潤）は初期病変では見られません。病変部の好中球から放出されるサイトカインが原因で、血管周囲炎が二次的に発生します。真の貫壁性血管炎は、SSの組織病理学的に予想される所見ではありません。^[要出典]

スウィートは、発熱、白血球増多、急性で圧痛のある赤色斑、および好中球の乳頭状真皮浸潤という4 つの特徴を持つ疾患について説明しました。これにより、急性熱性好中球性皮膚症という名前が付けられました。より大規模な患者シリーズでは、発熱と好中球増多が常に存在するわけではないことが示されました。^{[引用が必要]}診断は、典型的な発疹と特徴的な組織学的特徴という 2 つの一定の特徴に基づいています。^{[引用が必要]}そのため、「スウィート症候群」というエポニムが使用されています。

プレドニゾンなどの全身性コルチコステロイドは、症状を急速に改善させることができ、治療の「ゴールドスタンダード」です。^[要出典]発熱、白血球数、発疹は 72 時間以内に改善します。皮膚病変は 3 ～ 9 日以内に消えます。異常な臨床検査値は急速に正常に戻ります。しかし、再発は頻繁に起こります。コルチコステロイドは 2 ～ 6 週間以内にゼロになるまで漸減されます。発疹が治まった後、稗粒腫や瘢痕が残ることがあります。患者によっては、自然に病気が治ります。局所および/または病変内のコルチコステロイドは、単独療法または補助療法として有効な場合があります。経口ヨウ化カリウムまたはコルヒチンは、症状を急速に改善させる可能性があります。全身感染の可能性がある患者、またはコルチコステロイドが禁忌の患者は、これらの薬剤を第一選択療法として使用できます。ある研究では、インドメタシンを最初の 1 週間は 1 日 150 mg 投与し、その後 2 週間は 1 日 100 mg を投与しました。18 人の患者のうち 17 人が初期反応が良好で、発熱と関節痛は 48 時間以内に著しく軽減し、発疹は 7 日から 14 日の間に消失しました。皮膚病変が進行し続けた患者は、プレドニゾン (1 mg/kg/日) で治療が成功しました。インドメタシンの投与を中止した後、再発した患者はいませんでした。コルチコステロイド治療の代替として、ダプソン、ドキシサイクリン、クロファジミン、シクロスポリンなどがあります。これらの薬剤はすべて、好中球の移動やその他の機能に影響を及ぼします。^{[出典が必要]}

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• 周期熱症候群は、自己炎症性疾患または自己炎症性症候群としても知られています。