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| 壊疽性膿皮症 | |
|---|---|
 | |
| 潰瘍性大腸炎患者の脚に生じた壊疽性膿皮症。 | |
| 専門 | 皮膚科 |
| 通常の発症 | 40代または50代[1] |
| 処理 | コルチコステロイド、シクロスポリン、インフリキシマブ、カナキヌマブ[2] |
壊疽性膿皮症は、痛みを伴う膿疱や結節が潰瘍となり、徐々に大きくなるまれな炎症性皮膚疾患です。 [3]壊疽性膿皮症は感染性ではありません。[3]
治療法としては、コルチコステロイド、シクロスポリン、インフリキシマブ、カナキヌマブなどが用いられる。[2]
この病気は1930年に発見されました。人口10万人中約1人が罹患しています。あらゆる年齢層の人が罹患する可能性がありますが、40代と50代の人が最も多く罹患します。[1]
種類
壊疽性膿皮症には主に2つのタイプがあります。[1]
- 脚に発生する「典型的な」潰瘍型
- より表面的で、手や体の他の部分に発生する「非定型」の形態
その他のバリエーションとしては[4]
プレゼンテーション
協会
壊疽性膿皮症によく伴う症状としては、以下のものがある：[7] [8]
自己炎症性疾患の一種である化膿性関節炎、壊疽性膿皮症、座瘡症候群（PAPA症候群）と呼ばれるまれな症候群[10]は、プロリン-セリン-スレオニンホスファターゼ相互作用遺伝子1（PSTPIP1）の変異と関連している。[10] [11]
原因
原因はよくわかっていないが、この疾患は免疫系の機能不全、特に好中球の機能不全によるものと考えられている。免疫系が原因であることを裏付けるものとして、インターロイキン（IL）-8、IL-1β、IL-6、インターフェロン（IFN）-γ、顆粒球コロニー刺激因子、腫瘍壊死因子α、マトリックスメタロプロテアーゼ（MMP）-9、MMP10、エラフィンなど、さまざまな免疫メディエーターが壊疽性膿皮症患者で上昇していることが報告されている。[12]
また、壊疽性膿皮症患者の少なくとも半数が免疫介在性疾患を患っているという発見も、免疫学的原因を裏付けている。[1]例えば、潰瘍性大腸炎、関節リウマチ[4]、単クローン性ガンマグロブリン血症[13]はすべて壊疽性膿皮症と関連している。また、PAPA症候群などの自己炎症症候群の一部となることもある。[10] [11] Marzanoら (2017) は、壊疽性膿皮症、座瘡および化膿性汗腺炎症候群 (PASH症候群) または潰瘍性サブタイプの単独の壊疽性膿皮症の患者のサブセットで、単独または組み合わせて保有されていた自己炎症に関連するさまざまな一塩基多型 (SNP) を特定した。[14]
壊疽性膿皮症の特徴の一つは、外傷部位（手術創を含む）に新たな病変が現れるパテルギーである。 [15]
診断
PG の診断は、症状の多様性、他の疾患との臨床的重複、いくつかの全身性疾患との関連、および定義的な組織病理学的または臨床検査所見の欠如により困難です。誤診や診断の遅れはよくあります。最初に PG と診断された患者の最大 39% が別の診断を受けていることが示されています。[16]これを踏まえて、最近、潰瘍性壊疽性膿皮症の有効な診断基準が開発されました。[17]
診断基準
生検で好中球浸潤が認められることに加えて、患者は診断基準を満たすために少なくとも4つの軽微な基準を満たしていなければならない。[17]これらの基準は、組織学、病歴、臨床検査、治療に基づいている。[要出典]
- 組織学：感染の除外（組織学的に示された染色および組織培養を含む）
- パテルギー（外傷部位に潰瘍が発生し、潰瘍が外傷部位を超えて広がる）
- 炎症性腸疾患または炎症性関節炎の既往歴
- 急速に潰瘍化した丘疹、膿疱、または小水疱の既往歴
- 臨床検査（または写真による証拠）による周辺部の紅斑、境界の陥凹、潰瘍部位の圧痛
- 複数の潰瘍（下腿前部に少なくとも 1 つ発生）
- 治癒した潰瘍の部位に篩状瘢痕または「しわくちゃの紙」瘢痕が残る
- 免疫抑制薬の投与開始から1ヶ月以内に潰瘍の大きさが減少
処理
全身性または局所性の壊疽性膿皮症に対する第一選択療法は、コルチコステロイドとシクロスポリンによる全身治療である。クロベタゾール、ムピロシン、ゲンタマイシンをタクロリムスと交互に局所塗布すると効果的である可能性がある。壊疽性膿皮症の潰瘍は、軽微な外傷または外科的デブリードマンに反応して悪化するパテルジーを示す。創傷が急速に拡大するのを防ぐため、ドレッシング交換には細心の注意を払う必要がある。多くの患者は治療の種類によって反応が異なり、例えば湿潤環境が有効な患者もいるため、治療は各段階で慎重に評価する必要がある。[要出典]
小さな「噴出」として始まる丘疹は、感染を防ぐためにダキン溶液で治療することができ、創傷群にもこの消毒薬の効果が期待できます。ダキンを湿潤から乾燥に塗布すると、内部の感染の拡大を防ぐことができます。大量の排液はコバン包帯で相殺できます。組織壊死のため、移植は推奨されません。[引用が必要]
効果がない場合、代替治療法としては、コルチコステロイドとミコフェノール酸モフェチルによる全身療法、ミコフェノール酸モフェチルとシクロスポリン、タクロリムス、サリドマイド、インフリキシマブ、または血漿交換療法などがある。[18]
参照
参考文献
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- ^ ab Partridge AC, Bai JW, Rosen CF, Walsh SR, Gulliver WP, Fleming P (2018年8月). 「壊疽性膿皮症に対する全身治療の有効性：観察研究と臨床試験の系統的レビュー」.英国皮膚科学会誌. 179 (2): 290–295. doi :10.1111/bjd.16485. PMID 29478243. S2CID 3504429.
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外部リンク
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