視神経症

視神経症は、何らかの原因で視神経が損傷した状態です。視神経は網膜にある何百万もの神経線維の束で、視覚信号を脳に送ります。

これらの神経細胞、つまりニューロンの損傷と死は、視神経症の特徴的な症状を引き起こします。主な症状は視力の喪失で、患側の眼では色がわずかに薄れて見えます。青白い視神経乳頭は、長期にわたる視神経症の特徴です。多くの場合、片方の眼だけが影響を受け、検査官が健側の眼を覆うように指示するまで、色覚の喪失に気付かないことがあります。

視神経症は、視神経繊維の一部または大部分が失われる状態を指し、視神経萎縮と呼ばれることがよくあります。

主な症状は視力の喪失で、影響を受けた目の色がわずかに色あせて見えることです。多くの場合、影響を受けているのは片方の目だけで、検査官が健康な目を覆うように指示するまで、色覚の喪失に気付かない場合があります。遺伝性、毒性、または栄養性の視神経症に特徴的な中心視力の喪失を補うために、周辺視野を使った「偏心視」を行う場合もあります。

眼底検査では、視神経乳頭が青白くなっているのが長期にわたる視神経症の特徴です。

視神経には、網膜から出て視神経乳頭から出て視覚皮質に伸びる神経細胞の軸索が含まれており、ここで眼からの入力が視覚に処理されます。内網膜の網膜神経節細胞から派生する視神経線維は120万本あります。^[2]視神経の損傷にはさまざまな原因があります。

虚血性視神経症では、視神経への血流が不十分（虚血）になります。前部視神経は短後毛様体動脈と脈絡膜循環によって供給され、眼窩後視神経は眼動脈、内頸動脈、前大脳動脈、前交通動脈から発生する軟膜神経叢によって眼窩内に供給されます。虚血性視神経症は、損傷の場所と、わかっている場合は血流減少の原因に基づいて分類されます。^[3]

• 前部虚血性視神経症(AION) には、視神経乳頭に影響を及ぼし、視神経乳頭の腫れを引き起こす疾患が含まれます。これらの疾患は、多くの場合、片方の目の突然の急速な視力喪失を引き起こします。巨細胞性動脈炎、結節性多発動脈炎、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症、多発血管炎性肉芽腫症、関節リウマチなどの血管の炎症性疾患は、動脈炎性 AION (AAION) を引き起こす可能性があります。AION の大部分は非動脈炎性 AION (NAION) です。50 歳以上の患者に最もよく見られる急性視神経症である NAION の年間発症率は 2.3～10.2/100,000 です。NAION は、多くの場合、目覚めたときに痛みを伴わない視力喪失として現れ、数時間から数日かけて進行します。ほとんどの患者は視野の下半分を失いますが (下方高度喪失)、上方高度喪失もよく見られます。NAION の病態生理は不明ですが、視神経乳頭の循環不良に関連しています。NAION は、糖尿病、眼圧上昇 (急性緑内障、眼科手術)、高コレステロール、凝固亢進状態、血圧低下 (出血、心停止、特に心臓および脊椎手術の周術期)、睡眠時無呼吸を伴うことがよくあります。まれに、アミオダロン、インターフェロン アルファ、勃起不全薬がこの疾患に関連していることがあります。
• 後部虚血性視神経症は、視神経症を伴う突然の視力喪失の症候群で、初期の視神経乳頭腫脹はなく、その後視神経萎縮が進行します。これは、上記のように AAION および NAION になりやすい患者、心臓および脊椎の手術を受けた患者、または重度の低血圧発作を起こした患者に発生する可能性があります。
• 放射線視神経症 (RON) も、脳および眼窩への放射線療法後 3 か月から 8 年以上経過して起こる視神経虚血が原因であると考えられています。治療後 1.5 年前後で最も多く発生し、不可逆で重度の視力喪失を引き起こします。網膜の損傷 (放射線網膜症) を伴う場合もあります。これは、分裂中のグリア細胞および血管内皮細胞の損傷によるものと考えられています。RON は、一時的な視力喪失の後に数週間後に片目または両目に急性の無痛性視力喪失が起こることがあります。RON のリスクは、放射線量が 50 Gy を超えると大幅に増加します。

視神経炎は視神経の炎症で、視神経を覆う髄鞘の腫れや破壊を伴います。若い成人、通常は女性が最もよく罹患します。罹患した眼の視神経炎の症状には、眼球運動時の痛み、突然の視力喪失、色覚（特に赤色）の低下などがあります。視神経炎に、MRI で複数の脱髄性白質脳病変が認められる場合、多発性硬化症が疑われます。

視神経炎にはいくつかの原因と臨床経過が考えられます。以下のように分類できます。

• 単独性視神経炎（SION）
• 再発性孤立性視神経炎（RION）
• 慢性再発性炎症性視神経症（CRION）
• 視神経脊髄炎（NMO）スペクトラム障害
• 多発性硬化症関連視神経炎（MSON）
• 分類不能視神経炎（UCON）の形態。^[4]

検眼鏡による視神経の医学的検査では、視神経の腫れが明らかになることがあります。しかし、視神経は正常に見える場合もあります。求心性瞳孔欠損、色覚の低下、視野欠損（多くの場合中心視野）は、視神経炎を示唆します。視覚機能は 10 週間以内に回復すると予想されます。ただし、発作により永久的な軸索損失や網膜神経線維層の菲薄化が生じる場合があります。

腫瘍、感染症、炎症プロセスにより、眼窩内に病変が生じることがありますが、まれに視神経管に病変が生じることもあります。これらの病変により視神経が圧迫され、視神経乳頭が腫れて視力低下が進行します。関連する眼窩疾患には、視神経膠腫、髄膜腫、血管腫、リンパ管腫、類皮嚢胞、癌、リンパ腫、多発性骨髄腫、炎症性眼窩偽腫瘍、甲状腺眼症などがあります。患者は眼球突出（眼球突出）を呈することが多く、軽度の色覚異常があり、視力はほぼ正常ですが乳頭が腫れています。

視神経は、腫瘍、炎症、感染など、さまざまなプロセスによって浸潤される可能性があります。視神経に浸潤する腫瘍は、原発性（視神経膠腫、毛細血管腫、海綿状血管腫）または続発性（転移性癌、鼻咽頭癌、リンパ腫、白血病）です。視神経に浸潤する最も一般的な炎症性疾患はサルコイドーシスです。日和見真菌、ウイルス、細菌も視神経に浸潤する可能性があります。浸潤が視神経の近位部で発生すると、視神経が隆起することがあります。検査時の視神経の外観は、影響を受けた神経の部分によって異なります。

視神経は、直接的または間接的な外傷を受けると損傷を受ける可能性があります。直接的な視神経損傷は、頭部または眼窩の外傷が正常な組織面を横切り、視神経の構造と機能を乱すことによって引き起こされます。たとえば、視神経を物理的に傷つける弾丸や鉗子などです。自動車事故で額に受けた鈍的外傷などの間接的な外傷は、組織面を越えることなく視神経に力を伝達します。このタイプの力により、視神経は衝撃時に過剰なエネルギーを吸収します。視神経が最もよく損傷を受ける部位は、神経の小管内部分です。自動車事故や自転車事故による減速による損傷は、症例の 17 ～ 63 パーセントを占めます。転倒も一般的な原因であり、視神経症は、多系統外傷や重度の脳損傷に伴う意識喪失がある場合に最もよく発生します。患者の 3% 未満では、眼球の後ろへの注射 (眼球後ブロック) 後の眼窩出血により視神経が損傷する可能性がありますが、直接的な視神経損傷を伴わず、早期に発見されれば、容易に対処できます。これらの患者の治療における高用量ステロイドと眼窩減圧の役割は議論の余地があり、投与する場合は、損傷後すぐに、影響を最小限に抑えて行う必要があります。眼窩骨折の患者では、嘔吐または鼻をかむと眼窩に空気が入り込み、視神経の完全性が損なわれる可能性があります。

ミトコンドリアはエネルギー依存度が高いため、網膜神経節細胞のライフサイクルを維持する上で中心的な役割を果たしています。ミトコンドリアは網膜神経節細胞の中心細胞体で作られ、軸索を通って輸送され、必要な場所に分配されます。ミトコンドリアDNAの遺伝子変異、ビタミン枯渇、アルコールやタバコの乱用、特定の薬物の使用は、ミトコンドリアの効率的な輸送に異常を引き起こし、一次性または二次性の視神経症を引き起こす可能性があります。^[5]

栄養性視神経症は、明らかな栄養不足（体重減少や​​消耗）がある患者にみられることがあるが、自閉症のように偏食による栄養失調の患者にもみられる。^{[6]体内のほとんどの栄養素を枯渇させるには通常、数か月の枯渇が必要である。栄養不足の患者は、多くのビタミンや栄養素が欠乏し、血清タンパク質レベルが低いことが多い。しかし、}悪性貧血やビタミン B ₁₂欠乏症に伴う視神経症は、栄養状態が良い人にもみられることがある。胃バイパス手術も、吸収不良によりビタミン B 12 欠乏症 _を引き起こすことがある。

栄養性視神経症の患者は、色が以前ほど鮮明でなく、赤色が薄くなっていることに気づくことがあります。これは通常、両目に同時に発生し、眼痛を伴うことはありません。最初はぼやけたり曇ったりする感じがして、その後視力が低下します。視力低下は急速ですが、失明に進行することはまれです。これらの患者は、視野の中央に盲点がある傾向がありますが、周辺視野は保持されます。ほとんどの場合、瞳孔は光に対して正常に反応し続けます。

多くの重金属や毒物が視神経症を引き起こす可能性があります。

• 鉛、水銀、コバルト、ヒ素、有機溶剤、農薬などが報告されている。^[7]
• 中毒性視神経症の最もよく知られている原因はメタノール中毒です。これは生命を脅かす事態となる可能性があり、通常はメタノールをエチルアルコールと間違えたり、代用したりした場合に偶発的に発生します。摂取後 18 ～ 48 時間で、まず吐き気と嘔吐が起こり、続いて呼吸困難、頭痛、視力喪失が起こります。治療しないと失明する可能性があり、瞳孔が拡張して光に反応しなくなります。
• 自動車の不凍液の成分であるエチレングリコールは、視神経を含む全身に有毒な毒物です。摂取すると死に至る場合があり、回復しても永久的な神経学的および眼科的障害が残ることもあります。視力喪失はそれほど一般的ではありませんが、頭蓋内圧の上昇により脳浮腫から両側の視神経乳頭が腫れることがあります。中毒の原因の手がかりは、尿中にシュウ酸結晶が存在することです。メタノール中毒と同様に、治療はエタノールの摂取です。
• 結核の治療によく使用される薬であるエタンブトールは、中毒性視神経症を引き起こすことで有名です。エタンブトールの毒性により視力を失った人は、両眼とも同じように視力を失います。これは、最初は色覚異常（色覚異常）として現れ、中心視力障害を残すことがあります。エタンブトールの使用中に視力喪失が起こった場合は、医師の監督下でこの薬の使用を中止するのが最善です。エタンブトールの使用を中止すると、視力は徐々に改善しますが、元通りになることはめったにありません。
• アミオダロンは、不整脈（心房性または心室性頻脈）によく使用される抗不整脈薬です。この薬を服用している患者のほとんどに角膜上皮沈着が見られますが、この薬は NAION とも関連しているという議論もあります。アミオダロンを服用している患者で新たな視覚症状がみられる場合は、眼科医による診察を受ける必要があります。
• パイプや葉巻の喫煙によるタバコへの曝露は、視神経症を引き起こす可能性があります。中年または高齢の男性が罹患することが多く、痛みを伴わず、ゆっくりと進行する両眼の色の歪みや視力低下が見られます。メカニズムは不明ですが、すでに栄養失調に苦しんでいる人に多く見られることが報告されています。

遺伝性視神経症は、通常、左右対称の中心視力喪失として現れます。ほとんどの遺伝性視神経症における視神経損傷は、永久的かつ進行性です。

• レーバー遺伝性視神経症（LHON）は最も頻繁に発生するミトコンドリア病であり、この遺伝性の急性または亜急性の視力喪失は主に若い男性に発症します。LHON は通常、片方の目の視力低下が急激に現れ、その後もう片方の目も影響を受けます（通常は数か月以内）。視力は安定して低下したまま（20/200 前後またはそれ以下）、中心視野欠損が残ります。14484/ND6 変異を持つ患者は視力回復の可能性が最も高くなります。^[8]
• 優性視神経萎縮症は、核遺伝子 OPA1 の欠陥によって引き起こされる常染色体優性疾患です。優性視神経萎縮症は、進行が緩やかな視神経症で、通常は 10 歳代に発症し、左右対称です。これらの患者を診察すると、視力の低下、視神経乳頭の側頭部蒼白、周辺部を保った中心盲部暗点、および色覚のわずかな障害が見られます。
• ベーア症候群は、早期発症の視神経萎縮、運動失調、痙縮を特徴とするまれな常染色体劣性疾患です。
• ベルク・タバツニク症候群は、低身長、先天性視神経萎縮、短頭指節症などの症状を呈する疾患である。この疾患は非常に稀である。^[9]

視神経症は完全に治すことはできませんが、このような病気に伴う痛みや症状を軽減する外科的治療の選択肢はあります。内視鏡鼻内アプローチ法 (EEA) は、脳内に形成された腫瘍が視神経を圧迫することによる圧力を軽減する方法です。これは低侵襲手術です。

視神経症の遺伝的および発達的原因については、手術による治療法が証明されていません。

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