意図振戦

意図振戦は、意図的かつ視覚誘導による運動中に明らかになる、幅広く粗い低周波（5 Hz 未満）の振戦を特徴とするジスキネジア障害です（そのため、意図振戦と呼ばれます）。意図振戦は通常、運動方向に対して垂直です。意図振戦を経験すると、目標をオーバーシュートしたりアンダーシュートしたりすることが多く、これは測定障害として知られています。^{[1] [2]意図振戦は、視覚誘導による運動を制御する外側領域の振戦と同じ側の}小脳 の機能不全の結果です。小脳の損傷の場所に応じて、これらの振戦は片側または両側になります。^[1]

これまでに、神経変性疾患、外傷、腫瘍、脳卒中、毒性による小脳の損傷や劣化など、いくつかの原因が発見されています。現在、薬理学的治療法は確立されていませんが、本態性振戦用に設計された治療法を使用することで、ある程度の効果が見られてきました。^{[1] [3]}

企図振戦の患者は通常、コップから飲む、食事のために食器をつかむ、物体に対する眼の協調や歩行の問題など、日常生活の活動に困難を訴えます。関連する小脳の徴候には、眼振、測定障害、運動失調症、筋緊張低下、固有受容覚欠損、歩行失調症などがあります。

意図振戦は多発性硬化症（MS）患者によく見られる症状です。MSの一般的な症状の1つは運動失調で、MSに特徴的な小脳病変によって引き起こされる協調的な筋肉運動の欠如です。この病気は、患者の身体機能と認知機能を破壊します。^[要出典]運動機能と感度の喪失または低下は、小脳病変の最初の症状の1つであることが多いため、意図振戦はMSの最初の兆候である可能性があります。^{[1] [4]}

意図振戦には、脳卒中、脳性麻痺、アルコール依存症、アルコール離脱、末梢神経障害、ウィルソン病、クロイツフェルト・ヤコブ病、ギラン・バレー症候群、 脆弱X症候群などのさまざまな神経疾患、脳腫瘍、低血糖、甲状腺機能亢進症、副甲状腺機能低下症、インスリノーマ、正常な老化、外傷性脳損傷など、さまざまな原因が記録されています。^{[1] [5] [6] [7]}ホームズ振戦は、赤核性または中脳性振戦であり、意図振戦などの症状を含む別の形態の振戦です。この病気は、頭、肩、首の近位筋に影響を及ぼします。この病気の振戦は、2～4 Hz以上の周波数で発生します。^[8]

意図振戦は、ウエストナイルウイルス、風疹、インフルエンザウイルス、狂犬病、水痘などの感染症とも関連していることが知られています。^{[1] [9]}水銀、臭化メチル、ホスフィンなど、さまざまな毒物が意図振戦を引き起こすことが示されています。^{[1] [10] [11]}さらに、ビタミン欠乏症、特にビタミンE欠乏症が意図振戦に関連しています。^[12]抗不整脈薬、抗てんかん薬、ベンゾジアゼピン、シクロスポリン、リチウム、神経遮断薬、覚醒剤などの薬物は、意図振戦を引き起こすことが知られています。^[3]カフェイン、タバコ、アルコールの過剰摂取、ストレス、不安、恐怖、怒り、疲労などの日常的な活動も、メカニズムで議論されているように、小脳、脳幹、視床に悪影響を及ぼし、意図振戦を引き起こすことが示されています。^[5]

ストレス、不安、恐怖、怒り、カフェイン、疲労など、日常の通常の活動によって引き起こされる意図振戦は、脳のどの部分の損傷によっても引き起こされるものではないようです。むしろ、これらの振戦は、すべての人間に存在する小さな振戦が一時的に悪化したものであるようです。これらの振戦は通常、時間とともに治まります。^[5]

より持続的な企図振戦は、脳の特定の領域の損傷によって引き起こされることが多い。最も一般的な原因は、運動協調、姿勢、バランス、特に微細運動を司る脳の領域である小脳の損傷および/または変性である。小脳が損傷すると、指で鼻を触ろうとするなどの微細運動が困難になることがある。小脳が損傷される一般的な方法の1つは、小脳病変の発生である。^[13]企図振戦につながる小脳病変の最も一般的な部位は、中脳に情報を運ぶすべての線維が通過する上小脳脚と、小脳と脳の他の部分を結びつける役割も担う歯状核であると報告されている。^[3]アルコール乱用は、この小脳損傷の典型的な原因の1つである。アルコール乱用は小脳の前部虫部の変性を引き起こします。これにより、個人は微細運動を処理できなくなり、意図振戦を発症します。MSでは、脱髄とニューロン死によって損傷が発生し、再び小脳病変が発生し、それらのニューロンが信号を伝達できなくなります。^[13]小脳の損傷との密接な関連性のため、意図振戦はしばしば小脳振戦と呼ばれます。^[1]

意図振戦は、脳幹や視床の損傷によっても引き起こされることがあります。これらの構造は両方とも、小脳と大脳皮質の間、小脳と脊髄の間、そして運動ニューロンへの情報伝達に関与しています。これらが損傷すると、小脳とそれが作用しようとしている筋肉との間のリレーシステムが損なわれ、振戦が発生します。^[13]

仮診断は神経学的検査と評価から下される。完全な検査には、身体検査、磁気共鳴画像(MRI)、患者の病歴、電気生理学的検査および加速度測定検査が含まれる。意図振戦のみの診断は、振戦が低周波 (5 Hz 未満) であり、安静時振戦がない場合のみに下される。^[1]電気生理学的検査は振戦の周波数を決定するのに役立ち、加速度測定検査は振戦の振幅を定量化する。MRI は、意図振戦の原因となっている可能性のある小脳の損傷や劣化の位置を特定するのに用いられる。腫瘍、腫瘍、出血、脱髄、その他の損傷などの局所病変が小脳の機能不全を引き起こし、それに応じて意図振戦を引き起こす可能性がある。^[14]

身体検査は、意図振戦の重症度と身体活動障害を判定する簡単な方法です。意図振戦を評価するためによく使用される検査は、指鼻テストと踵脛テストです。指鼻テストでは、医師は患者に指で鼻を触らせ、動きのタイミングと制御の不規則性をモニタリングします。意図振戦のある患者は、指が鼻に近づくにつれて重症度が増す粗い左右の動きが見られます。同様に、踵脛テストは下肢の意図振戦を評価します。このテストでは、患者は仰向けの姿勢で、片方のかかとを反対側の膝の上に置き、かかとが足首に近づくにつれて粗く不規則な左右の動きがないかモニタリングしながら、すねから足首までかかとを滑らせるように指示されます。^[要出典] 意図振戦の診断における重要な歴史的要素は次のとおりです。

• 発症年齢^[要出典]
• 発症様式（突然か徐々にか）^[要出典]
• 解剖学的に影響を受ける部位
• 進行速度
• 悪化要因と緩和要因
• アルコール乱用
• 振戦の家族歴^[15]
• 現在服用中の薬剤^[12]

よく見られる二次症状は構音障害（発音障害、不明瞭な発音を特徴とする言語障害）、眼振（急速な眼球運動、特に眼球の回転）、歩行障害（歩行異常）、姿勢性振戦または振戦（首と体幹の前後運動）である。姿勢性振戦は意図振戦を伴うこともある。^{[1] [12]}

企図振戦の治療は非常に困難です。^[16]治療を行った後、振戦がしばらく消えても、その後再発することがあります。この状況には、別の治療法で対処します。まず、振戦を引き起こすことが知られている薬を使用しているかどうかを尋ねられます。使用している場合は、薬の服用を中止するように求められ、その後しばらくして、薬が振戦の発症に関連しているかどうかを判断するために評価されます。振戦が持続する場合は、薬物療法、生活習慣の変更、および視床深部脳刺激法などの手術を含むより侵襲的な治療法がその後の治療に含まれる場合があります。^[14]

企図振戦は、薬物療法や薬剤での治療が非常に難しいことで知られています。企図振戦に対する薬理学的治療法は確立されていませんが、いくつかの薬剤が企図振戦に良い効果があることがわかっており、多くの医療専門家によって治療薬として使用されています。イソニアジド、塩酸ブスピロン、グルテチミド、カルバマゼピン、クロナゼパム、トピラマート、ゾフラン、プロプラノロール、プリミドンはいずれも企図振戦の治療に中程度の効果が見られ、処方される治療薬です。イソニアジドは、 GABAの酵素分解の最初のステップであるγ-アミノ酪酸アミノトランスフェラーゼを阻害し、中枢神経系の主要な抑制性神経伝達物質である GABA を増加させます。これにより、小脳性運動失調が軽減されます。薬剤の標的となり、企図振戦を軽減することが判明している別の神経伝達物質は、セロトニンです。中枢神経系におけるセロトニンの機能を低下させる作動薬であるブスピロン塩酸塩は、意図振戦の効果的な治療薬として注目されている。^[1]

理学療法は震えを軽減するのに大きな効果がありますが、通常は治りません。瞑想、ヨガ、催眠術、バイオフィードバックなどのリラクゼーション技術は、震えにいくらか効果があります。手首に重りをつけて手を動かすと、震えがかなり軽減されるという家庭療法は、効果が実証されています。重りをつけてないときに効果が持続しないので、これは治療法ではありませんが、震えにすぐに対処するのに役立ちます。^[12]

薬物療法、理学療法、または上記の他の治療法に反応しない、中度から重度の企図振戦の患者に使用されるより根本的な治療法は、外科的介入です。脳深部刺激療法と視床核の外科的損傷は、企図振戦の効果的な長期治療であることがわかっています。^[要出典]

脳深部刺激療法は意図振戦を治療しますが、協調運動障害や測定障害などの関連疾患や障害には効果がありません。^{[17]脳深部刺激療法では、}神経刺激装置と呼ばれる機器（「脳ペースメーカー」と呼ばれることもあります）を埋め込み、脳の特定の部分に電気刺激を送り、脳の活動を制御された方法で変化させます。意図振戦の場合、視床核領域が治療の対象となります。この治療法は可逆的な変化を引き起こし、永久的な損傷を引き起こすことはありません。可逆的であるため、脳深部刺激療法はかなり安全であると考えられています。振戦の振幅の減少はほぼ保証されており、解消されることもあります。一部の患者では、MSの進行に持続的な効果が見られました。^[18]

視床切除術は、視床核に病変を作り、振戦の回路を遮断する別の外科的治療である。視床切除術は、外傷、多発性硬化症、脳卒中、原因不明の振戦など、多くの種類の振戦の治療に使用されている。これは非常に侵襲性が高く、リスクの高い治療であり、多発性硬化症の悪化、認知機能障害、構音障害の悪化、嚥下障害など、多くの悪影響を伴う。視床切除術を受けた患者には即時の肯定的な効果が見られるが、振戦が再発することが多いため、完全な治療ではない。視床切除術は、その高いリスクを伴う意図振戦の治療の有効性を判断するために臨床試験中である。^{[1] [19]}

研究は、企図振戦に特異的な薬理学的治療法を見つけることに焦点が当てられてきた。本態性振戦の治療に有効な薬剤を用いた治療では、限られた成功しか見られなかった。^[12]てんかん治療に一般的に用いられるレベチラセタムと、安静時振戦の治療に用いられるプラミペキソールの臨床試験は、運動時振戦の治療における有効性を確立するために2009～2010年に完了した。^{[20] [21]筋}萎縮性側索硬化症の治療に一般的に用いられるリルゾールの臨床試験は、小脳性運動失調症および運動時振戦の治療における有効性を評価するためにローマ・ラ・サピエンツァ大学で完了した。^[22]

1868年、フランスの神経学者ジャン＝マルタン・シャルコーは、 MSとその結果として生じる企図振戦と、パーキンソン病の特徴である安静時振戦を初めて区別しました。企図振戦はシャルコー三徴^{[要出典] （急性胆管炎の}シャルコー三徴と混同しないように注意）の一部として知られるようになり、眼振や走査性言語とともにMSの強力な兆候として機能します。^[23]