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| レイノー症候群 | |
|---|---|
| その他の名前 | レイノー病、レイノー現象、レイノー症候群[1] |
 | |
| レイノー症候群の発作中の患者の手。 | |
| 発音 |
|
| 専門 | リウマチ学 |
| 症状 | 患部が白くなり、青くなり、赤くなり、熱くなる[2] |
| 合併症 | 皮膚の傷、壊疽[2] |
| 通常の発症 | 15～30歳、主に女性[3] [4] |
| 間隔 | 1エピソードあたり最大数時間[2] |
| リスク要因 | 寒さ、精神的ストレス[2] |
| 診断方法 | 症状に基づいて[3] |
| 鑑別診断 | カウザルギー、紅斑性肢痛症[5] |
| 処理 | 寒さを避ける、カルシウム拮抗薬、イロプロスト[3] |
| 頻度 | 4%の人々[3] |
| 名前の由来 | モーリス・レイノー |
レイノー症候群はレイノー現象とも呼ばれ、小動脈のけいれんにより細動脈の末端への血流が減少する病状である。[1]典型的には指が侵されるが、まれに足指が侵される。[1]稀に鼻、耳、乳首、唇が侵されることもある。[1]典型的には、侵された部分が白くなり、その後青くなる。[2]多くの場合、しびれや痛みが生じる。[2]血流が回復するにつれ、その部分が赤くなり焼けるような感覚になる。[2]通常は数分で終わるが、数時間続くこともある。[2]この病状は、1862年に博士論文で初めてこの病状を説明した医師オーギュスト・ガブリエル・モーリス・レイノーにちなんで名付けられた。 [6]
発作は典型的には寒さや精神的ストレスによって引き起こされる。[2]一次性レイノー病は特発性（自発的で原因不明）であり、他の疾患とは関連がない。二次性レイノー病は基礎疾患の存在を前提として診断され、発症年齢が高いことが関連している。[3]一次性レイノー病と比較すると、発作は痛みを伴い、非対称で、指の潰瘍に進行する可能性が高い。[7]二次性レイノー病は、強皮症や狼瘡などの結合組織疾患、手の怪我、長時間の振動、喫煙、甲状腺の問題、および避妊薬や興奮剤などの特定の薬剤が原因で発生する可能性がある。[8]診断は通常、症状に基づいて行われる。[3]
主な治療法は風邪を避けることです。[3]その他の対策としては、ニコチンや覚醒剤の使用を中止することなどがあります。[3]改善しない場合の治療薬としては、カルシウムチャネル遮断薬やイロプロストなどがあります。[3]代替医療が役立つという証拠はほとんどありません。 [3]重篤な病気は、まれに合併症、具体的には皮膚のただれや壊疽を引き起こすことがあります。[2]
約4％の人がこの病気にかかっています。[3]一次型の発症は通常15歳から30歳の間で、女性に多く見られます。[3] [4]二次型は通常高齢者に発症します。[4]どちらの型も寒冷気候でより一般的です。[4]
兆候と症状
この症状は、局所的な痛み、変色（青白く）、冷たさやしびれなどの感覚を引き起こす可能性があります。
低温にさらされると、手指や足指、場合によっては鼻や耳たぶへの血液供給が著しく減少し、皮膚が青白く（蒼白と呼ばれる）なり、冷たくなり、感覚がなくなります。これらの症状は断続的に現れ、症状が治まるか、その部分が温まると、血流が回復し、皮膚の色が最初に赤くなり（発赤）、その後正常に戻りますが、腫れ、チクチク感、痛みを伴う「針で刺されたような」感覚を伴うことがよくあります。これら 3 つの色の変化はすべて、典型的なレイノー病で観察されますが、すべての患者がすべてのエピソードで前述の色の変化をすべて見るわけではありません。特に症状が軽度の場合に顕著です。赤い紅潮は、血流が不足している部分の 反応性充血が原因です。
妊娠中は、表面血流が増加するため、この症状は通常消えます。レイノー病は授乳中の母親に発生し、乳首が白くなり痛みを引き起こします。[9]
原因
主要な
レイノー病、または原発性レイノー病は、症状が特発性の場合、つまり症状が単独で発生し、他の疾患と関連がない場合に診断されます。原発性レイノー病を「寒さに対するアレルギー」と呼ぶ人もいます。10代や成人初期の若い女性によく発症します。原発性レイノー病は、少なくとも部分的には遺伝性であると考えられています。[10]大規模な遺伝子研究では、この病気の原因となる2つの遺伝子が特定されました。ADRA2A （アドレナリンα2A受容体）と転写因子IRX1です。[11]
喫煙は発作の頻度と強度を増加させ、ホルモンの要素も存在します。カフェイン、エストロゲン、非選択的β遮断薬は、しばしば悪化要因として挙げられますが、これらを避けるべきであるという証拠は確固たるものではありません。[12]
二次
レイノー現象、または二次レイノー現象は、さまざまな他の病状に続発して発生します。
二次性レイノー病にはいくつかの関連がある：[13]
- 結合組織障害:
- 摂食障害:
- 閉塞性疾患：
- 薬物：
- 職業：
- 振動を伴う仕事、特に掘削やストリングトリマー（除草機）の長時間使用では、振動による白指症を経験する
- 塩化ビニル、水銀への曝露
- 寒冷地への曝露（例：冷凍食品の梱包作業員として働くこと）
- その他:
- 四肢の身体的外傷
- ライム病
- 甲状腺機能低下症
- クリオグロブリン血症
- 癌
- 慢性疲労症候群
- 反射性交感神経ジストロフィー
- 手根管症候群
- マグネシウム欠乏
- 多発性硬化症
- 紅斑性肢痛（臨床的にはレイノー病の反対の症状として現れ、四肢が熱く温かい状態となり、レイノー病患者ではしばしば併存する[17]）
- 凍瘡（臨床的にはレイノー病の反対の症状として現れ、四肢が熱くなり痒くなりますが、肢端紅痛症よりも影響する範囲が狭く、例えば足全体ではなく足指の先など）
レイノー症候群は、これらの他の疾患の何年も前に現れ、最初に現れる症状となることがあります。これは、レイノー症候群が含まれるCREST 症候群の場合に当てはまる可能性があります。 [引用が必要]
二次性レイノー病の患者は、基礎疾患に関連した症状を呈することもあります。レイノー現象は、皮膚および関節疾患である強皮症の患者の 70% に現れる初期症状です。 [要出典]
レイノー現象が片方の手または片方の足に限定される場合、片側レイノーと呼ばれます。これはまれな形態であり、常に局所または局所の血管疾患に続発します。通常、血管疾患が進行するにつれて、数年以内に他の手足に影響を及ぼすようになります。[18]
機構
レイノー現象のメカニズムには、血流減少、血管収縮、神経性、炎症性、免疫性反応という3つの主な変化が見られます。これは精神的ストレスと寒冷な雰囲気によって引き起こされます。すべてのケースにおいて、主な原因は交感神経系の根本的な過剰活性化です。ただし、タイプによって正確な病態生理は異なります。一次型では、上記の理由により感受性が高まり、血管収縮が起こります。二次型では、上記と同じ理由により血管の正常な活動が妨げられ、血管収縮が起こり、虚血と組織死につながります。 [19]
診断
レイノー病（一次レイノー病）とレイノー現象（二次レイノー病）を区別することは重要です。関節炎や血管炎の兆候を探すこと、およびいくつかの臨床検査を行うことで、これらを区別できる可能性があります。爪郭毛細血管検査または「毛細血管鏡検査」は、結合組織疾患を伴うRSを診断するための最も感度の高い方法の1つであり、客観的に二次型を一次型と区別します。[20]
全身性強皮症に起因すると疑われる場合、全身性強皮症の予測に役立つツールの1つはサーモグラフィーです。[21]
慎重な病歴調査により、二次的な原因の可能性を特定または除外することが求められます。
- 手を冷やす前と後の指の動脈圧を測定します。少なくとも 15 mmHgの低下が診断（陽性）となります。
- 血流を評価するためのドップラー超音波
- 全血球数検査では、慢性疾患または腎不全による貧血を示唆する正球性貧血が明らかになる場合があります。
- 尿素と電解質の血液検査により腎機能障害が明らかになる場合があります。
- 甲状腺機能検査により甲状腺機能低下症が明らかになる場合があります。
- リウマチ因子、赤血球沈降速度、C反応性タンパク質、自己抗体スクリーニングの検査により、特定の原因疾患または炎症プロセスが明らかになる場合があります。抗セントロメア抗体は、限局性全身性硬化症（CREST症候群）でよく見られます。
- 爪郭血管（毛細血管鏡検査）は顕微鏡で検査することができます。
レイノー現象の診断を助けるために、複数の診断基準が提案されている。[22] [23] [ 24] [25]以下の表1は、これらのさまざまな診断基準の概要を示しています。[26]
最近、リウマチ学と皮膚科学の分野の専門家委員会によって、原発性レイノー現象の診断のための国際コンセンサス基準が策定されました。[26]
管理
二次性レイノー病は、主に根本的な原因を治療することで管理され、一次性レイノー病と同様に、寒さ、精神的および環境的ストレス、振動、反復運動などの誘因を避け、喫煙（受動喫煙を含む）と交感神経刺激薬を避けることで管理されます。[27]
医薬品
中程度または重度の病気の場合、薬物療法が役立つことがあります。
- 血管拡張薬（ジヒドロピリジンの ニフェジピンやアムロジピンなどのカルシウム拮抗薬、できれば徐放性製剤）は、多くの場合第一選択の治療薬です。[27]頭痛、顔面紅潮、足首の浮腫などの一般的な副作用がありますが、これらは通常、治療の中止を必要とするほど重篤ではありません。[28]入手可能な限られた証拠によると、カルシウム拮抗薬は発作の頻度を減らすのにわずかに効果があるだけです。[29]ただし、他の研究でも、CCBはレイノー現象に関連する発作、痛み、および障害の重症度を軽減するのに有効である可能性があることが示されています。[30]病気が肢端紅痛症に続発する人の場合、血管拡張薬は「フレア」を引き起こし、血液供給が多すぎて四肢が赤く焼けるように痛むため、治療に血管拡張薬を使用できないことがよくあります。
- 潰瘍や大動脈血栓症を起こしやすい重篤な疾患の患者にはアスピリンが処方されることがある。[27]
- α遮断薬 プラゾシンなどの交感神経遮断薬は、二次性レイノー現象を一時的に緩和する可能性がある。[27] [31]
- ロサルタンなどのアンジオテンシン受容体拮抗薬やACE阻害薬は指への血流を促進する可能性があり[27] 、アンジオテンシン受容体拮抗薬（多くの場合ロサルタン）は発作の頻度と重症度を軽減し[32]、ニフェジピンよりも効果がある可能性があるという証拠もあります[33] [34] 。
- プロスタグランジンであるイロプロストは、レイノー現象における重篤な虚血や肺高血圧症の管理に使用され、エンドセリン受容体拮抗薬である ボセンタンは、強皮症における重篤な肺高血圧症の管理や指の潰瘍の予防に使用されます。[27]
- スタチンは血管を保護する効果があり、フルオキセチンなどのSSRIは症状を改善する可能性があるが、データは弱い。[27]
- シルデナフィルやタダラフィルなどのPDE5阻害剤は、二次性レイノー現象の患者の手指や足指の重度の虚血や潰瘍の治療に適応外使用されていますが、2016年時点では、レイノー現象におけるそれらの役割は明らかではありませんでした。[35]
手術
- 重症の場合は、胸部内視鏡交感神経 切除術を行うこともあります。[36]この手術では、指先の血管を収縮させる信号を送る神経を外科的に切断します。患部の微小血管手術も治療法の1つですが、この手術は最後の手段として検討すべきです。
- 重度のレイノー病に対する最近の治療法は、ボツリヌス毒素の使用である。2009年の論文[37]では、重度のレイノー現象のある15歳から72歳までの19人の患者を対象に研究が行われ、そのうち16人（84%）が安静時の痛みの軽減を報告した。13人の患者は即時の痛みの緩和を報告し、さらに3人は1～2か月かけて徐々に痛みが軽減した。慢性の指の潰瘍があった13人の患者全員が60日以内に治癒した。繰り返し注射を必要としたのは患者の21%のみだった。2007年の論文[38]では、11人の患者で同様の改善がみられたと報告されている。すべての患者で痛みが大幅に軽減した。
代替医療
鍼治療やレーザー治療などの代替医療の使用を支持する証拠はない。[3]
予後
一次レイノー症候群の予後は、死亡率や罹患率も全体的に低く、非常に良好であることが多い。非常に稀なケースでは壊疽が発生することもある。二次レイノー症候群の予後は、基礎疾患の経過と、血流回復処置の有効性に関係している。[39]
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外部リンク
ウィキメディア・コモンズには、レイノー現象に関連するメディアがあります。