多発性筋炎

多発性筋炎（PM ）は、皮膚筋炎や封入体筋炎に関連する慢性筋炎（炎症性筋疾患）の一種です。その名称は、poly-「多くの」、myos-「筋肉」、-itis「炎症」に由来します。多発性筋炎の炎症は主に骨格筋の筋内膜層に見られますが、皮膚筋炎は主に骨格筋の筋周膜層の炎症を特徴とします。^[¹^]

兆候と症状

多発性筋炎の特徴は、近位筋の筋力低下および/または筋量減少、ならびに頸部および体幹の屈曲です。^{[ 1 ]}これらの症状は、これらの部位の著しい痛みを伴うこともあります。股関節伸筋はしばしば重度に影響を受け、階段を上ったり座った状態から立ち上がったりすることが特に困難になります。皮膚筋炎に見られる皮膚病変は、多発性筋炎には見られません。嚥下障害（飲み込み困難）または食道運動に関するその他の問題は、患者の最大 1/3 に発生します。微熱およびリンパ節腫脹が見られる場合があります。片足または両足の下垂は、進行した多発性筋炎および封入体筋炎の症状である可能性があります。多発性筋炎の全身性病変には、間質性肺疾患（ILD）および心不全や伝導異常などの心疾患が含まれます。^{[ 2 ]}

多発性筋炎は成人期に発症する傾向があり、歩行時の早期疲労のため、大腿部の近位筋力が両側性に低下することが多い。時には、介助なしでは座った状態から立ち上がれない、あるいは両腕を頭上に上げられないといった症状が現れることもある。筋力低下は一般的に進行性で、リンパ球性炎症（主に細胞傷害性T細胞）を伴う。

原因

多発性筋炎は、まだ不明な自己抗原を伴う細胞傷害性T細胞によって媒介される炎症性筋疾患である一方、皮膚筋炎は、筋炎と典型的な皮膚炎を引き起こす液性血管障害である。 ^{[ 6 ]}

多発性筋炎の原因は不明であり、ウイルスや自己免疫因子が関与している可能性がある。癌は多発性筋炎や皮膚筋炎を引き起こす可能性があり、おそらく癌に対する免疫反応が筋肉の構成要素も攻撃することによって起こると考えられる。^{[ 7 ]}セリアック病との関連性を示す暫定的な証拠がある。^{[ 8 ]}

診断

診断は、病歴と身体診察、クレアチンキナーゼの上昇、筋電図（EMG）の変化、および陽性の筋生検の4つの要素から成ります。^{[ 9 ]}

多発性筋炎の典型的な臨床症状は近位筋の筋力低下であり、筋痛や嚥下困難はそれほど重要ではない所見である。多発性筋炎患者の約25%に心臓および肺の異常所見が認められる。

散発性封入体筋炎（sIBM）は、多発性筋炎や皮膚筋炎と誤診されることが多いが、治療に反応しない筋炎はIBMである可能性が高いため、鑑別することができる。sIBMは数ヶ月から数年かけて発症するのに対し、多発性筋炎は数週間から数ヶ月で発症する。多発性筋炎は、少なくとも初期段階では治療によく反応する傾向があるが、IBMはそうではない。

鑑別診断

多発性筋炎の診断基準は非特異的であり、近位筋力低下、検査所見の変化（クレアチンキナーゼの増加など）、EMG所見、筋生検結果など、類似の所見を示す疾患は多数存在する。^{[ 10 ]}以下のカテゴリーは、一般的およびまれな代替診断をまとめたものだが、このリストは網羅的なものではない。

炎症性および全身性自己免疫疾患

多発性筋炎に酷似する可能性のある疾患には、皮膚筋炎、封入体筋炎、免疫介在性壊死性筋症、全身性エリテマトーデス、全身性硬化症、シェーグレン症候群などがあります。ループスにおける顔面紅潮などの重複する皮膚症状は、これらの疾患が診断時に臨床上の混乱を引き起こす可能性がある例です。^{[ 11 ]}

神経筋疾患および遺伝性筋疾患

多発性筋炎と混同される可能性のある他の疾患には、筋萎縮性側索硬化症、慢性脊髄性筋萎縮症、重症筋無力症、およびマッカードル病などの遺伝性代謝性ミオパチーが含まれます。^{[ 10 ]}^{[ 11 ]}

内分泌および代謝障害

いくつかの内分泌疾患は、炎症性筋疾患に似た近位筋力低下や検査異常を引き起こす可能性があります。これには、甲状腺ホルモンが高すぎるか低すぎる甲状腺疾患（甲状腺機能低下症または甲状腺機能亢進症）が含まれます。また、クッシング症候群や先端巨大症も考慮する必要があります。^{[ 10 ]}^{[ 11 ]}

感染性原因

トリヒナ感染症やサルコシスチス症などの寄生虫感染症でも、筋肉痛、筋力低下、炎症性変化がみられることがあります。インフルエンザウイルスなどのウイルスも、筋肉痛や筋力低下を引き起こすことがあります。^{[ 12 ]}

薬物および毒素関連ミオパチー

薬剤関連筋疾患は重要な診断上の考慮事項です。筋症は、コルチコステロイド、アミオダロン、シクロスポリン、スタチン、コルヒチン、クロロキンまたはヒドロキシクロロキン、慢性的なアルコール曝露などで発生する可能性があります。これらの薬剤の中には、炎症性筋症と部分的に重複する筋生検所見を示すものがあります。ヒト免疫不全ウイルス感染症患者では、HIV関連筋症と抗レトロウイルス薬の毒性の両方が診断の不確実性につながる可能性があります。^{[ 13 ]}

電解質バランスの異常

Na、K、Ca、Pなどの電解質は、高値または低値になると類似の症状を引き起こす可能性があります。最も一般的な原因は低カリウム血症、つまり低K値です。これは、多くの一般的な薬剤がこの電解質を減少させるためです。^{[ 10 ]}

その他の潜在的な原因

同様の臨床症状を示す可能性のあるその他の疾患には、リウマチ性多発筋痛症、糖尿病性腰仙骨神経叢障害、脊柱管狭窄症、線維筋痛症などの非炎症性疼痛症候群などがあります。^{[ 11 ]}

処理

多発性筋炎の第一選択治療はコルチコステロイドです。生活の質を向上させるために、専門的な運動療法が治療を補完する場合があります。 ^{[ 14 ]}

疫学

多発性筋炎は男性よりも女性に多く発症する。^{[ 15 ]}