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| 化膿性汗腺炎 | |
|---|---|
| その他の名前 | 逆位座瘡、アポクリン座瘡、ベルヌーイ病、ベルポー病[1] |
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| 左脇の下の化膿性汗腺炎（ハーリーのステージ II）。 | |
| 専門 | 皮膚科 |
| 症状 | 複数の炎症および腫れた皮膚病変[2] |
| 通常の発症 | 幼少期と青年期[2] |
| 間隔 | 長期的[2] |
| 種類 | ステージI、II、III [1] |
| 原因 | 不明[3] |
| 診断方法 | 症状に基づく[2] |
| 鑑別診断 | ニキビ、集簇性ニキビ、毛包嚢胞[2] |
| 処理 | 温浴、レーザー治療、手術[2] [4] |
| 薬 | セクキヌマブ、抗生物質、免疫抑制剤[2] |
| 頻度 | 軽症者を含めると1～4％の人々[2] [3] |
| 死亡者（数 | レア[1] |
化膿性汗腺炎（HS ）は、逆座瘡やベルヌーイ病とも呼ばれ、炎症を起こし腫れたしこりが発生する長期の皮膚疾患です。[2] [3]これらは通常痛みを伴い、破れて液体や膿を放出します。[3]最も一般的に影響を受ける部位は、脇の下、乳房の下、会陰、臀部、鼠径部です。[1]治癒後も瘢痕組織が残ります。 [1] HSは、歩く、抱き合う、動く、座るなど、多くの日常的な活動を大幅に制限する可能性があります。仙骨、臀部、会陰、大腿部、鼠径部、または生殖器領域に病変がある患者では座位障害が発生する可能性があり、長時間座っているとこれらの患者の皮膚の状態が悪化することもあります。[5] [6] [7] [8] [9]
正確な原因は通常は不明ですが、遺伝的要因と環境的要因の組み合わせが関与していると考えられています。 [3]この病気の人の約3分の1には、罹患した家族がいます。[3 ]その他の危険因子には、肥満と喫煙があります。 [3] この症状は、感染症、不衛生、またはデオドラントの使用によって引き起こされるものではありません。[3] [4]代わりに、毛包が詰まることによって引き起こされると考えられており、 [10] [1]この閉塞には近くのアポクリン汗腺が強く関与しています。 [1] [11]汗腺自体が炎症を起こす場合と起こらない場合があります。[1]診断は症状に基づいて行われます。[2]
治療法は知られていないが[4]、軽症の患者には、湿潤から乾燥への包帯による外科的切除、適切な創傷ケア、温浴またはパルスジェットシャワーによるシャワーが用いられることがある。[4]病変を切り開いて排液させることは、大きな効果をもたらさない。 [2]抗生物質がよく使用されるが、その使用に関する証拠は乏しい。[4] 免疫抑制剤も試されることがある。[2]より重症の患者には、レーザー治療または患部皮膚を除去する手術が実行可能な場合がある。[2]まれに、皮膚病変が皮膚がんに発展することがある。[3]
HSの軽症例も含めると、その頻度は人口の1～4%と推定される。[2] [3] HSと診断される可能性は、女性の方が男性より3倍高い。[2]発症は典型的には若年成人期に起こり、50歳を過ぎるとあまり一般的ではなくなる可能性がある。[2] 1833年から1839年の間にフランスの解剖学者アルフレッド・ヴェルポーによって初めて記述された。[1] [12]
用語
化膿性汗腺炎は逆座瘡とも呼ばれますが、これは座瘡の一種ではなく、閉鎖性面皰や皮脂分泌の増加といった座瘡の中心的な特徴を欠いています。[13]
原因
化膿性汗腺炎の正確な原因は不明であり[11] [14]、最近ではこの点に関して専門家の間でも著しい意見の相違が見受けられます。[15]しかし、この疾患は遺伝的要因と環境的要因の両方に起因すると考えられます。[3]具体的には、免疫介在性の病理が提唱されていますが[11]、環境要因も排除されていません。[3]
病変は毛包[15]や汗腺[16]のある体のどの部位にも発生しますが、腋窩、鼠径部、会陰部などの部位に発生することが多いです。この理論には、以下の潜在的な指標のほとんどが含まれています: [17]
- 思春期以降の個人[18]
- 毛包の閉塞またはアポクリン汗腺の閉塞
- 過度の発汗
- アンドロゲン機能不全
- 細胞構造を変化させる遺伝性疾患
この疾患の歴史的理解では、アポクリン腺の機能不全[19]または毛包の機能不全[20]が、おそらく腺の閉塞によって引き起こされ、炎症、痛み、腫れた病変を引き起こすことが示唆されています。
引き金となる要因
いくつかの誘発要因を考慮する必要があります:
- 肥満[21]は機械的刺激、閉塞、皮膚の軟化を通じて、誘発因子ではなく悪化因子となる[22]。
- タイトな衣服[21]、および厚くて通気性の悪い素材で作られた衣服[23]
- デオドラント、脱毛製品、患部の剃毛とHSの関連性については、研究者の間でも議論が続いています。 [24]
- 薬物、特に経口避妊薬[25] 、喫煙[ 26 ] [27]、リチウム[28]。
- 暑く、特に湿度の高い気候。[29]
- ストレス[27]
素因
- 遺伝的要因：[22]常染色体優性 遺伝パターンが提唱されている。[30]
- 内分泌因子:
- 性ホルモン、特にアンドロゲンの過剰が関与していると考えられているが、アポクリン腺はこれらのホルモンに対して敏感ではない。[31]女性は月経前や妊娠後に発症することが多く、HSの重症度は通常、妊娠中および閉経後に軽減する。
- 化膿性汗腺炎では糖尿病がよく見られ、危険因子であると思われる。[32]
いくつかの症例は、 NCSTN、PSEN1、またはPSENEN遺伝子の変異に起因することが判明しています。これらの遺伝子は、ガンマ（γ）セクレターゼと呼ばれる複合体の構成要素であるタンパク質を生成します。この複合体は多くの異なるタンパク質を切断しますが、これはいくつかの化学シグナル伝達経路における重要なステップです。これらの経路の1つであるノッチシグナル伝達は、毛包細胞や他の種類の皮膚細胞の正常な成熟と分裂に不可欠です。ノッチシグナル伝達は、正常な免疫系機能にも関与しています。研究では、NCSTN、PSEN1、またはPSENEN遺伝子の変異が毛包のノッチシグナル伝達を損なうことが示唆されています。メカニズムについてはほとんどわかっていませんが、異常なノッチシグナル伝達は結節の発生を促進し、皮膚の炎症を引き起こすようです。[33]さらに、腸内細菌叢の構成とその結果生じる食生活パターンが役割を果たしているようです。 HSに明らかな皮膚微生物叢の異常は観察されていないが、炎症性腸疾患と皮膚疾患の同時存在から、腸内微生物叢が関与する腸-皮膚軸の仮説が立てられている。実際、HS患者の糞便サンプル中の細菌分類群の分析は、この慢性炎症性皮膚疾患における腸内微生物の変化の役割の可能性を裏付けている。[34]
最近の症例対照研究によると、思春期早発症は、化膿性汗腺炎（HS）を患う小児および青年では、そうでない小児および青年に比べてより一般的である。[35] Explorysデータベースの分析では、人口統計学的特徴や体格指数（BMI）などの要因を調整した後でも、思春期早発症の小児患者はHSを発症するリスクが2倍であることが明らかになった。[36]
診断
早期診断は組織の損傷を避けるために不可欠です。しかし、HSは医療従事者がこの病気を認識していなかったり、患者が医師に相談しなかったりして誤診されたり、診断が遅れたりすることがよくあります。[37] [38]世界的に、症状が現れてから診断が遅れるのは平均7年以上です。これは他の皮膚疾患よりもはるかに長い期間です。[39]
ステージ
化膿性汗腺炎は3段階で発症します。[19] [41]臨床的重症度の範囲が広く、生活の質に深刻な影響を与えるため、HSの重症度を評価するための信頼性の高い方法が必要です。[要出典]
ハーレーのステージングシステム
ハーレーのステージングシステムは最初に提案された分類システムであり、現在でも皮膚疾患（乾癬、HS、ニキビ）の患者の分類に使用されています。ハーレーは主に瘢痕と副鼻腔の存在と範囲に基づいて患者を3つのグループに分けました。これは過去に臨床試験の基礎として使用されており、患者の治療に取り組むための有用な基礎となっています。これらの3つのステージは、シンプルで患者の病変組織の主観的な範囲に依存するハーレーのステージングシステムに基づいています。ハーレーの化膿性汗腺炎の3つのステージは次のとおりです。[42]
縫工病期分類システム
サルトリウスのステージングシステムはハーレーのシステムよりも洗練されている。サルトリウスらは、ハーレーのシステムは研究中の臨床試験で治療効果を評価するには洗練されていないと示唆した。この分類により、個々の患者の病気の重症度をより動的に監視することができる。このステージングシステムの要素は以下のとおりである。[43]
- 影響を受ける解剖学的領域（腋窩、鼠径部臀部、またはその他の領域、または左または右の乳房下領域）
- 関与する病変の数と種類（膿瘍、結節、瘻孔または副鼻腔、瘢痕、関与するすべての領域の病変の点）
- 病変間の距離、特に関連する 2 つの病変間の最長距離（病変が 1 つしかない場合は、各領域またはサイズ内の結節と瘻孔）
- 病変の間に正常な皮膚が存在する（すなわち、すべての病変が正常な皮膚によって明確に分離されている場合）
上記の各カテゴリーでポイントが蓄積され、地域スコアと合計スコアの両方が加算されます。さらに、著者らはHSを評価する際に、痛みの視覚的アナログスケールを追加するか、皮膚科生活の質指数（DLQI、または「skindex」）を使用することを推奨しています。[44]
処理
治療法は病気の症状と重症度によって異なります。この病気は十分に研究されていないため、薬や治療法の有効性は不明でした。[45]医療専門家からの明確で繊細なコミュニケーション、社会的および心理的介入は、病気の感情的な影響を管理し、必要なライフスタイルの変化を助けることができます。[37] [38] 2023年5月、欧州委員会（EC）は、成人の活動性中等度から重度の化膿性汗腺炎の治療薬としてコセンティクス（セクキヌマブ）を承認しました。[46]
その他の治療法としては、以下のものが考えられます。
凍結療法
凍結療法は、この病気に対する有効性が実証されており、23人の患者を対象とした臨床試験では、持続性病変の88%が消失しました。[47]
ライフスタイル
軽症の場合は温浴を試してみるのもよいだろう。[4]減量と禁煙も推奨される。[2]
薬
- 抗生物質：経口投与され、感染症の治療というよりは抗炎症作用のために使用されます。最も効果的なのは、リファンピシンとクリンダマイシンを2～3か月間同時に投与することです。よく使われる抗生物質には、テトラサイクリンやミノサイクリンもあります。[48]局所用クリンダマイシンは、二重盲検プラセボ対照試験で効果があることが示されています。[49] レトロスペクティブレビューと電話調査では、静脈内エルタペネム療法で臨床的改善が見られ、被験者の80.3%が中程度から高い満足度を報告し、90.8%がエルタペネムを他の患者に推奨すると回答しました。[50]
- 病変内ステロイドとしても知られるコルチコステロイド注射は、薬剤が副鼻腔から漏れるのを防ぐことができれば、局所的な疾患に特に有効です。
- 抗アンドロゲン療法、すなわちスピロノラクトン、フルタミド、シプロテロンアセテート、エチニルエストラジオール、フィナステリド、デュタステリド、メトホルミンなどの抗アンドロゲン薬を用いたホルモン療法は、臨床試験で有効であることがわかっています。[51] [52] [53]しかし、入手可能なエビデンスの質は低く、現時点では確固としたエビデンスに基づく推奨を行うことはできません。[51] [52]
- インフリキシマブやエタネルセプトなどの抗炎症薬（ TNF阻害薬、抗TNF-α ）の静脈内注入または皮下注射[54]これらの薬剤のこの使用は現在、食品医薬品局（FDA）の承認を受けておらず、多少議論の余地があるため、保険でカバーされない可能性があります。
- 生物学的製剤：様々な生物学的製剤がHS病変に良い影響を与えることが研究で裏付けられています。[55]特にアダリムマブを週1回投与することが有用です。[56]アダリムマブとセクキヌマブ[57] [58]はどちらも2023年現在、HSの治療薬としてFDAに承認されています。
- 局所用イソトレチノインはHS患者には通常効果がなく、尋常性ざ瘡の治療薬としてよく知られています。HSに罹患しイソトレチノイン治療に反応した人は、症状が軽度である傾向がありました。[59]
- 亜鉛とニコチンアミドは、それぞれ90mgと30mgの用量で、対照臨床試験において軽度から中等度の化膿性汗腺炎に対する有効性を示した。[60]
手術
進行が慢性化すると、広範囲の外科的切除が選択される処置となります。
患部の創傷は二次治癒を期待して治癒することはなく、即時または遅延して分層皮膚移植を行うことも選択肢の1つである。[17] もう1つの選択肢は、欠損部を穿通枝皮弁で覆うことである。この技術では、（ほぼ完全に切除された）欠損部を近くの部位の組織で覆う。例えば、15×7cmの完全切除欠損部を持つ腋窩は、胸背動脈穿通枝皮弁で覆うことができる。[要出典] 。中等度から重度の疾患の治療には、電気外科ピーリングによる皮膚組織温存切除または「STEEP」と呼ばれる、より侵襲性の低い切除手順も開発されている。[61]
レーザー脱毛
脱毛用の1064nm波長レーザーはHSの治療に役立つ可能性がある。[ 62 ]ランダム化比較試験では、 Nd:YAGレーザーの使用によりHS病変の改善が示された。[63]
ボトックス注射
2022年の研究では、ボツリヌス毒素の投与により、HS患者の96.8％（n = 30/31）で臨床的改善または生活の質の向上が得られたことが報告されました。エビデンスのレベルは中程度でした。この治療法は、標準治療に抵抗性のある化膿性汗腺炎患者にとって安全で潜在的に効果的な代替治療法であると結論付けられました。[64]
予後
ハーレーのステージ分類システムによるステージIIIの疾患では、瘻孔が発見されず、診断も治療もされずに放置されると、肛門やその他の患部に扁平上皮癌が発生する可能性がまれにあります。 [65] [66]ステージIIIのその他の慢性後遺症には、貧血、多局所感染症、アミロイドーシス、関節症などがあります。ステージIIIの合併症は敗血症につながることが知られていますが、臨床データはまだ不確かです。
潜在的な合併症
- 線維化と瘢痕化により、下肢と腋窩の拘縮と可動性の低下が起こります。下肢に重度のリンパ浮腫が発生する場合があります。
- 局所的および全身的な感染症（髄膜炎、気管支炎、肺炎など）が見られ、敗血症に進行する場合もあります。
- 糖尿病のリスクが上昇する。[32] HSの治療は糖尿病の寛解に寄与する可能性がある。[67]
- 角膜実質炎
- 肛門瘻、直腸瘻、尿道瘻[68]
- 正色素性または低色素性貧血[69]
- HS患者は強直性脊椎炎、関節リウマチ、乾癬性関節炎などの自己免疫疾患のリスクが高まる可能性がある。[70]
- 扁平上皮癌は、肛門性器領域の慢性化膿性汗腺炎で稀に発見されることがある。[71]このタイプの病変の発症までの平均期間は10年以上であり、腫瘍は通常非常に悪性である。
- 肺癌、口腔癌、肝臓癌[72 ]
- 低タンパク血症とアミロイドーシスは腎不全や死につながる可能性がある[73]
- 血清陰性で通常は非対称性の関節炎：少関節炎、多発性関節炎/多発性関節痛症候群[74]
メンタルヘルスへの影響
HSは痛みを伴い、社会的に孤立する症状で、精神衛生にも悪影響を及ぼします。2020年のメタ分析では、HS患者の21％がうつ病、12％が不安症であることがわかりました。[75] 2020年の研究では、HS患者の自殺率は対照群の2倍以上であり、自殺未遂のリスクも高いことがわかりました。 [76]
疫学
有病率
HSの有病率の推定値は世界的に異なっており、一般化は認められていない。米国では有病率は0.1％と推定されているが、ヨーロッパでは1％以上であると考えられている。[76]
性別
北米とヨーロッパでは、女性は男性の3倍の確率でHSを発症します。しかし、韓国では、男性は男性の2倍の確率でHSを発症します。[76]
年
HSは40代と50代の人々に最も多く見られます。[76]
併存疾患
特にHSでは内分泌疾患が多く見られます。[77] 糖尿病はHSの発症や重症化の原因となるだけでなく、HSにおける炎症の結果でもある可能性があります。[32] [67] HSでは 甲状腺疾患もより多く見られます。[78]
歴史
- 1833年から1839年にかけて、3つの出版物で、ヴェルポーは現在化膿性汗腺炎として知られている疾患を特定し、記述した。[79]
- 1854年、ベルヌーイは化膿性汗腺炎を「膿疱性汗腺炎」と記述した。これにより、HSは「ベルヌーイ病」という別名を得た。[80]
- 1922年、シーファーデッカーは「逆座瘡」と人間の汗腺の間に病原性の関連があるという仮説を立てた。 [81]
- 1956年、ピルズベリーら[82]は、化膿性汗腺炎、集塊性座瘡、頭皮の解離性蜂窩織炎の共通する関連性を「毛包閉塞三徴」と名付けました。現代の臨床研究では、これらの症状の説明にピルズベリーの用語が今でも使用されています。[83]
- 1975年、プレウィグとクリグマンはピルズベリーの研究の流れを追って、「ニキビの三徴」を修正し、「ニキビの四徴：ニキビの三徴と毛巣洞」に置き換えました。[84]プレウィグとクリグマンの研究はピルズベリーの足跡をたどり、化膿性汗腺炎に関連する症状の説明を提供しました。
- 1989年、プレヴィヒとシュテーガーの研究により、化膿性汗腺炎は「逆性ざ瘡」と改名されました。これは現在では医学用語では使われていませんが、一部の人々は今でもこの時代遅れの用語を使用しています。[85]
パリの外科医ベルポーは、1833年から1839年にかけて3冊の論文で、腋窩浅部、乳腺下、肛門周囲の膿瘍形成を伴う異常な炎症過程について記述した。同じくパリにいた彼の同僚のベルヌーイは、約15年後に「汗腺炎性汗腺炎」という造語を作った。この疾患名は、汗腺の炎症が化膿性汗腺炎の主な原因であると考えられている逆座瘡の以前の病因モデルを反映している。1922年、シーファーデッカーは逆座瘡とアポクリン汗腺の間に病因的関連があるのではないかと疑った。 1956 年、ピルズベリーは毛包閉塞が逆位座瘡の原因であると仮定し、これを集塊性座瘡および頭皮周囲毛包炎(「頭皮の解離性蜂窩織炎」) とともに「座瘡三徴」として分類しました。 プレヴィヒとクリグマンは、この座瘡三徴に毛巣洞という別の要素を加えました。 プレヴィヒらは、この新しい「座瘡四徴」には、毛巣洞という 4 番目の要素に加えて、元の「座瘡三徴」に見られるすべての要素が含まれていると指摘しました。 1989 年、プレヴィヒとステガーは「逆位座瘡」という用語を導入しました。これは、この疾患の原因が毛包にあることを示し、「ベルヌーイ病」などの古い用語に代わるものです。
その他の名前
化膿性汗腺炎は、文献や様々な文化において複数の名前で呼ばれてきました。これらの名前の中には、異なる疾患やこの疾患の特定の症例を説明するために使用されているものもあります。[41]
- 集塊性ざ瘡 –同義語ではない– これは似たようなプロセスですが、胸部や背中の典型的なニキビの領域で発生します
- 逆座瘡（Acne inversa）は、提案された新しい用語である[86] [87]が、広く支持されていない。[88]
- アポクリン腺にきび –アポクリン腺が主に関与しているという反証された[引用が必要]概念に基づく時代遅れの用語ですが、多くの人はアポクリン腺感染症を患っています。
- アポクリン炎 – 同じ論文に基づくもう1つの時代遅れの用語
- キツネの巣穴病 – 医学文献では使われていない用語で、キツネの巣穴のような深い副鼻腔に由来する。
- Hidradenitis supportiva – スペルミス
- 膿皮症瘻孔症（現在では古いと考えられている）
- ベルヌーイ病 - 1854年から1865年にかけての研究の結果として、この疾患と最もよく関連付けられる外科医の名前を認識する[89]
組織学
社会と文化
HS患者の体験談
HSは人々の生活だけでなく、心身の健康にも大きな悪影響を及ぼす可能性があります。HSの人は、自分の病気に対して偏見や恥ずかしさを感じることがよくあります。症状を隠そうとする人も多く、それが人間関係の悪化や社会的孤立につながることもあります。医療専門家、社会的支援ネットワーク、心理的介入による多分野にわたるアプローチは、生活の質の向上に貢献します。[37] [38]他の皮膚疾患と比較して、HSは皮膚科生活の質指数（DLQI）スコア が最も高い疾患の1つです。[92]
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外部リンク
- アメリカ皮膚科学会における化膿性汗腺炎
- 英国皮膚科学会における化膿性汗腺炎
- 化膿性汗腺炎財団