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| 血小板減少症 | |
|---|---|
| その他の名前 | 血小板減少症、血栓減少症 |
 | |
| 血小板減少症を示す血液の顕微鏡写真 | |
| 専門 | 血液学 |
| 原因 | 骨髄が十分な血小板を作れない、体が血小板を破壊する、脾臓が血小板を過剰に保持する[1] |
| 診断方法 | 全血球数[1] |
| 処理 | なし、免疫抑制剤、血小板輸血、脾臓の外科的切除[1] |
血液学では、血小板減少症は血液中の血小板（血栓細胞とも呼ばれる）のレベルが異常に低いことを特徴とする症状です。[2]血小板レベルが低いと、出血が長引いたり、出血が過剰になったりすることがあります。これは集中治療室の患者に最も多く見られる凝固障害で、内科患者の5分の1、外科患者の3分の1に見られます。[3]
正常なヒトの血小板数は、1マイクロリットル（μL）の血液あたり150,000～450,000個です。[4]この範囲外の値は必ずしも病気を示すものではありません。緊急治療を必要とする血小板減少症の一般的な定義の1つは、血小板数が50,000/μL未満です。[5]血小板減少症は、血液中の血小板レベルが異常に高い状態である血小板血症（原因不明の場合）や血小板増多症（原因がわかっている場合）と対照的です。[6] [7]
兆候と症状
血小板減少症は通常は症状がなく、定期的な全血球計算で発見されます。血小板減少症の人の中には、鼻血や歯茎の出血などの外部出血を経験する人もいます。女性の中には、月経が重くなったり長くなったり、突発的な出血が起こる人もいます。皮下出血によって、特に前腕の紫斑や足、脚、粘膜の点状出血などのあざが引き起こされることがあります。 [8] [9]
完全な病歴を聞き出すことは、血小板数の減少が他の疾患によるものではないことを確認するために不可欠です。赤血球や白血球など、他の血液細胞の種類も抑制されていないことを確認することも重要です。[8] 痛みのない丸い点状（直径1〜3 mm）の出血斑が通常現れて消え、時には集まって斑状出血を形成することがあります。斑状出血は点状出血よりも大きく、大きさや形が変化する紫色、青色、または黄緑色の皮膚領域です。体のどこにでも発生する可能性があります。[8]
この病気の患者は、倦怠感、疲労、全身の衰弱（出血を伴う場合と伴わない場合がある）を訴えることもある。後天性血小板減少症は、特定の薬剤の使用に関連している可能性がある。検査では、通常、出血の証拠（点状出血または斑状出血）に加えて、外傷や傷からのゆっくりとした継続的な出血が明らかになる。成人では、口の中に大きな血液で満たされた水疱がみられることがある。 [10]血小板数が30,000～50,000/μLの場合、軽度の外傷による打撲が予想される。15,000～30,000/μLの場合は、自然に打撲が見られる（主に腕と脚）。[11]
原因
血小板減少症は遺伝性または後天性の可能性がある。[12]
生産量の減少
血小板産生の異常低下は、以下の原因によって起こる可能性がある：[13]
- 脱水、ビタミンB12または葉酸欠乏
- 白血病、骨髄異形成症候群、再生不良性貧血
- 肝不全における肝臓によるトロンボポエチンの産生低下
- 敗血症、全身性ウイルスまたは細菌感染症
- レプトスピラ症
- 遺伝性症候群[14]
- ACTN1関連血小板減少症
- 橈骨尺骨癒合症を伴う無巨核球性血小板減少症
- ANKRD26関連血小板減少症
- 常染色体優性血小板減少症
- ベルナール・スーリエ症候群（巨大血小板疾患を伴う）
- 先天性無巨核球性血小板減少症
- 先天性無巨核球性血小板減少症および橈尺骨癒合症
- CYCS関連血小板減少症
- エプスタイン症候群（巨大血小板疾患を伴う）
- ETV6関連血小板減少症
- ファンコニ貧血
- フィラミノパシーA
- FYB関連血小板減少症
- グランツマン血小板無力症
- 先天性血小板減少症を伴うGNEミオパチー
- 灰色血小板症候群（巨大血小板疾患を伴う）
- ハリス血小板症候群（巨大血小板疾患を伴う）
- 巨大血小板減少症と難聴
- メイ・ヘグリン異常（巨大血小板疾患を伴う）
- MYH9関連疾患（巨大血小板疾患に関連する）
- PRKACG関連血小板減少症
- パリ・トルソー血小板減少症/ヤコブセン症候群
- セバスチャン症候群
- SLFN14関連血小板減少症
- ストーモルケン症候群
- TRPM7関連血小板減少症
- 血小板減少症橈骨欠損症候群
- トロポミオシン4関連血小板減少症
- TUBB1関連血小板減少症
- アップショー・シュルマン症候群
- ウィスコット・アルドリッチ症候群
- X連鎖性血小板減少症
- X連鎖性血小板減少症およびサラセミア
破壊の増大
血小板破壊の異常に高い率は、免疫または非免疫状態に起因する可能性があり、これには以下が含まれます。[15]
- 免疫血小板減少性紫斑病
- 血栓性血小板減少性紫斑病
- 溶血性尿毒症症候群
- 播種性血管内凝固症候群
- 発作性夜間血色素尿症
- 抗リン脂質症候群
- 全身性エリテマトーデス
- 輸血後紫斑病
- 新生児同種免疫性血小板減少症
- 脾機能亢進症
- デング熱
- ゴーシェ病
- ジカウイルス
薬物による
これらの薬剤は直接的な骨髄抑制を介して血小板減少症を引き起こす可能性がある：[16]
その他の原因
- 検査室での誤差は、おそらくCBC検体チューブ中の抗凝固剤EDTAによるもの。クエン酸添加血小板数は有用な追跡調査である[17] [追加の引用が必要]
- ヘビ咬傷[18]
- ライム病[19]
- 血小板除去療法（血小板除去療法とも呼ばれる）[引用が必要]
- ニーマン・ピック病[20] [21]
診断
血小板減少症の臨床検査には、全血球数、肝酵素、腎機能、ビタミンB12レベル、葉酸レベル、赤血球沈降速度、末梢血塗抹標本などがあります。血小板数減少の原因が不明な場合は、血小板産生低下と末梢血小板破壊を区別するために、骨髄生検が推奨されます。 [22]
入院中のアルコール依存症患者の血小板減少症は、脾臓肥大、葉酸欠乏症、そして最も頻繁にはアルコールが血小板の産生、生存期間、機能に直接及ぼす毒性作用によって引き起こされる可能性がある。[23]血小板数は、アルコールを2～5日間断つと増加し始める。この症状は一般的に良性であり、臨床的に重大な出血はまれである。[要出典]
重度の血小板減少症では、骨髄検査で巨核球の数、大きさ、成熟度を調べることができます。この情報により、血小板の産生不全が血小板減少症の原因であることが判明し、同時に悪性疾患の可能性も排除される可能性があります。[24]
処理
治療は病気の重症度と特定の原因に基づいて行われます。治療は根本的な問題の除去に重点が置かれ、原因と疑われる薬の使用を中止するか、根本的な敗血症を治療することになります。重篤な血小板減少症の診断と治療は、通常、血液専門医が行います。コルチコステロイドは血小板産生を高めるために使用できます。炭酸リチウムや葉酸も骨髄での血小板産生を刺激するために使用できます。[25]
血小板輸血
血小板減少症により血小板数が少ない人には血小板輸血が勧められることがある。 [26]
血栓性血小板減少性紫斑病
血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）の治療は、関連する溶血性貧血と血小板活性化が腎不全や意識レベルの変化につながる可能性があるため、医学的緊急事態です。 TTPの治療は、1980年代に血漿交換の適用によって革命をもたらしました。Furlan-Tsai仮説によると、[27]この治療法は、フォン・ヴィレブランド因子を切断するプロテアーゼADAMTS-13に対する抗体を除去することによって機能します。血漿交換手順では、活性ADAMTS-13プロテアーゼタンパク質も患者に追加され、フォン・ヴィレブランド因子マルチマーの正常レベルを回復します。ADAMTS-13に対する持続的な抗体を持つ患者が必ずしもTTPを発症するとは限らず、これらの抗体だけでは血漿交換がTTPを治療する方法を説明するのに十分ではありません。[28]
免疫血小板減少性紫斑病
特発性血小板減少性紫斑病としても知られる免疫血小板減少性紫斑病（ITP）の多くの症例は治療せずに放置されることがあり、自然寛解（特に小児）は珍しくありません。しかし、血小板数が50,000/μL未満の場合は通常、定期的な血液検査で監視され、血小板数が10,000/μL未満の場合は通常治療されます。血小板数が低いと重篤な自然出血のリスクが高いためです。重篤な出血症状を呈する患者も通常治療されます。ITPの治療閾値は1990年代から低下しており、血液学者は血小板数が10,000/μLを超える患者が自然出血することはまれであることを認識していますが、この観察の例外が文書化されています。[29] [30]
トロンボポエチン類似体はITPの治療に広く試験されてきた。これらの薬剤は以前から有望視されていたが、内因性 トロンボポエチンに対する抗体を刺激したり、血栓症を引き起こしたりすることが判明していた。ロミプロスチム（商品名Nplate、旧AMG 531）は、特に脾臓摘出後に再発した難治性患者のITP治療に安全かつ効果的であることが判明した。[31]
ヘパリン誘発性血小板減少症
ヘパリン誘発性血小板減少症（HIT）の場合、ヘパリンの中止は極めて重要です。しかし、それ以外では、臨床医は一般的に血栓症を回避するための治療を行います。[32]治療には、レピルジンやアルガトロバンなどの直接トロンビン阻害剤が含まれる場合があります。この状況で使用されるその他の「血液凝固阻止剤」には、ビバリルジンやフォンダパリヌクスなどがあります。血小板輸血は、出血ではなく血栓症が主な問題であるため、HITの治療に日常的に使用されません。[33]血小板が正常化するまでワルファリンは推奨されません。 [33]
先天性無巨核球性血小板減少症
この遺伝病の唯一の治療法は骨髄/幹細胞移植である。移植前に患者が出血死するのを防ぐために頻繁な血小板輸血が必要であるが、必ずしもそうではない。[34]
ヒト誘導多能性幹細胞由来血小板
ヒト誘導多能性幹細胞由来血小板は、現在民間部門が生物医学先端研究開発局 および米国保健福祉省と共同で研究している技術であり、人体外で血小板を作成するものである。[35]
新生児血小板減少症
血小板減少症は新生児の一部に発症し、新生児集中治療室では罹患率が高い。通常、軽度で後遺症なく治癒する。ほとんどの症例は早産児に発症し、胎盤機能不全および/または胎児低酸素症に起因する。同種免疫、遺伝、自己免疫、感染症などの他の原因はそれほど多くない。[36]
生後72時間以降に発症する血小板減少症は、多くの場合、基礎にある敗血症や壊死性腸炎の結果である。[36]感染症の場合、ポリメラーゼ連鎖反応検査は、病原体の迅速な同定と抗生物質耐性遺伝子の検出に役立つ可能性がある。可能性のある病原体としては、ウイルス（例：サイトメガロウイルス、[36] 風疹ウイルス、[36] HIV [36]）、細菌（例：ブドウ球菌属、[37] 腸球菌属、 [37]連鎖球菌アガラクティエ、[ 36]リステリア・モノサイトゲネス、[36]大腸菌、[36] [37]インフルエンザ菌、[36]クレブシエラ・ニューモニア、[37]緑膿菌、[37] [38]腸炎エルシニア[38]）、真菌（例：カンジダ属[37]）、トキソプラズマ・ゴンディ[36]などがあります。血小板減少症の重症度は病原体の種類と相関している可能性があります。いくつかの研究では、最も重篤な症例は真菌またはグラム陰性細菌の感染に関連していることが示されています。[37]病原体は出産中または出産前、[39] 、授乳中、[40] [41] [42]、または輸血中に感染する可能性があります。[43]インターロイキン-11は、特に敗血症または壊死性腸炎の場合の血小板減少症を管理する薬として研究されています。[36]
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外部リンク
Scholia には、血小板減少症に関するトピックプロファイルがあります。