
血液学において、血小板増加症とは、血液中の血小板(血栓細胞)数が多い状態を指します。正常値は150 × 10⁹ /Lです。9~450 × 10血液1リットルあたり9個の血小板[ 1 ]が、通常、上限が750 × 10を超える場合にのみ検査が検討される。9 /L。
原因が不明な場合は、原発性血小板血症または本態性血小板血症として血小板増加症という用語が使用される。この病態は骨髄細胞の異常により血小板が過剰に産生されることから生じるが、その異常の原因は不明であり、このタイプは一般的ではない。[ 2 ]
原因が他の疾患や病気など分かっている場合は、二次性血小板増加症または反応性血小板増加症として血小板増加症という用語が好まれます。反応性血小板増加症は最も一般的なタイプで、多くの場合無症状ですが、血栓症を引き起こす可能性があります。対照的に、血小板減少症は血液中の血小板数が異常に少ない状態を指します。[ 2 ]
血小板数の増加は必ずしも臨床上の問題を示すものではなく、通常の全血球計算で検出されることがあります。しかし、血小板数の増加が二次的なプロセスによるものではないことを確認するために、詳細な病歴を聴取することが重要です。多くの場合、血小板増加は炎症性疾患と同時に起こります。これは、急性期反応の一部として、これらの臨床状態では血小板産生の主要な刺激因子(例:トロンボポエチン)が上昇するためです。真性多血症(赤血球数増加)の患者では血小板数の増加が見られることがあり、これは合併症のリスク因子となります。
ごく少数の人が、冷却やアスピリン、またはその両方で治まる、手足の灼熱感と発赤を伴う紅斑性肢痛の症状を報告している。[ 3 ]
科学文献では、定義上、血小板増加症を血栓性素因の範囲から除外することがありますが、 [ 4 ]実際には、血栓性素因の定義が血栓症に対する素因の増加であるため、[ 5 ] [ 6 ]血小板増加症(特に原発性血小板増加症)は血栓性素因の潜在的な原因となります。逆に、二次性血小板増加症が血栓性合併症を引き起こすことは非常にまれです。[ 7 ]
反応性血小板増加症は、血小板数増加の最も一般的な原因です。成人の血小板増加症の症例の88%から97%、小児ではほぼ100%を占めます。成人では、急性感染症、組織損傷、慢性炎症、悪性腫瘍が反応性血小板増加症の一般的な原因です。通常、反応性血小板増加症の症例の75%以上で、これらの状態の1つ以上が存在します。小児の反応性血小板増加症の原因は成人と同様です。さらに、中東に住む小児では溶血性貧血とサラセミアがよく見られます。反応性血小板増加症のその他の原因には、手術後、鉄欠乏、薬剤、骨髄抑制後のリバウンド効果などがあります。[ 8 ]研究によると、血小板増加症は運動後にも起こり、血液濃縮と肝臓、肺、脾臓からの血小板放出によって引き起こされる。[ 3 ] [ 9 ]
血小板増加症の反応性原因が除外されたら、クローン性血小板増加症を考慮すべきである。クローン性血小板増加症の最も一般的な原因は骨髄増殖性腫瘍である。これには、本態性血小板増加症、慢性骨髄性白血病、真性多血症、原発性骨髄線維症が含まれる。[ 8 ]
血小板増加症の極めてまれな原因は偽性原因である。これは、針状のクリオグロブリン結晶、循環白血病細胞の細胞質断片、細菌、赤血球小胞など、血小板に似た構造物が血液中に存在するためである。これらの構造物は自動血小板計数機によって血小板としてカウントされるため、血小板数が偽って増加する。しかし、末梢血塗抹標本を作成することで、このようなエラーは回避できる。[ 8 ]
反応性血小板増加症の場合、多くの場合、治療は不要です。反応性血小板増加症が1,000億/Lを超える場合は、脳卒中や血栓症のリスクを最小限に抑えるために、低用量アスピリン(65mgなど )を毎日投与することが検討される場合があります。[ 11 ]
しかし、血小板数が 7500 億/L または 1,000 億/L を超える本態性血小板血症では、特に血栓症の他の危険因子がある場合は、治療が必要になることがあります。低用量のアスピリンを選択的に使用することは保護効果があるとされています。極めて高い血小板数は、ヒドロキシ尿素(細胞減少剤) またはアナグレリド(アグリリン)で治療できます。[ 12 ]