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副甲状腺機能低下症は、副甲状腺の機能が低下し、副甲状腺ホルモン（PTH）の産生が不足する状態です。これにより、血中カルシウム濃度が低下し、しばしば筋肉のけいれんやぴくつき、またはテタニー（不随意筋収縮）などの症状が現れます。これは非常にまれな疾患です。遺伝性の場合もありますが、甲状腺または副甲状腺の手術後にも発症することがあり、免疫系に関連する損傷や、さらにまれな原因によっても引き起こされることがあります。診断は血液検査で行われ、結果に応じて遺伝子検査などの他の検査も行われます。副甲状腺機能低下症の主な治療法は、カルシウムとビタミンDの補充です。カルシウムまたはビタミンDの補充は症状を軽減できますが、腎結石や慢性腎臓病のリスクを高める可能性があります。[ 1 ]さらに、不足しているホルモンを補充するために、組換えヒト副甲状腺ホルモンやテリパラチドなどの薬剤を注射で投与することもあります。 [ 2 ]
副甲状腺機能低下症の主な症状は、血中カルシウム濃度が低いことが原因で、正常な筋肉の収縮や神経の伝導が妨げられることによるものです。その結果、副甲状腺機能低下症の人は、知覚異常、口の周りや手足の不快なチクチク感、手足に影響を与える筋肉のけいれんや「テタニー」と呼ばれる激しい痙攣を経験することがあります。 [ 3 ]また、多くの人が、疲労、頭痛、骨の痛み、不眠症などの主観的な症状を報告しています。[ 1 ]けいれん性の腹痛が起こることもあります。[ 4 ]低カルシウム血症の人の身体診察ではテタニーが認められることがあるが、顔面神経を叩くことによって顔面筋のテタニーを誘発することも可能である（クボステック徴候として知られる現象）。また、血圧計のカフを使用して腕への血流を一時的に遮断することによってもテタニーを誘発することができる（潜在性テタニーのトルソー徴候として知られる現象）。[ 4 ]
カルシウム値が低い人には、いくつかの医学的緊急事態が発生する可能性があります。これらは、発作、正常な心拍の重度の不規則性（特にQT間隔の延長）、および気道の上部または気管支として知られるより細い気道の痙攣（どちらも呼吸不全を引き起こす可能性があります）です。[ 1 ] [ 5 ]慢性副甲状腺機能低下症は、体内のカルシウム値が低くリン酸値が高い状態が持続し、基底核の石灰化として現れることがあり、発作、パーキンソン病、および認知障害と関連しています。[ 6 ] [ 7 ]
副甲状腺機能低下症には以下の原因があります: [ 1 ]
副甲状腺は、通常、首の甲状腺の後ろに位置することからその名が付けられました。胎児期には、第3および第4咽頭嚢と呼ばれる構造から発生します。通常4つある副甲状腺には、カルシウム感知受容体を介して血液中のカルシウム濃度を感知し、副甲状腺ホルモンを分泌する副甲状腺主細胞が含まれています。PTHの分泌にはマグネシウムが必要です。正常な状態では、副甲状腺はPTHを分泌してカルシウム濃度を正常範囲内に維持します。カルシウムは、筋肉や神経（自律神経系を含む）の適切な機能に必要だからです。
PTHはいくつかの臓器に作用してカルシウムとリンのレベルを調節します。PTHは腎臓に作用して血液へのカルシウムの再吸収を増加させ、リンの再吸収を阻害します（これによりリンが尿中に排出されます）。[ 5 ]また、腎臓を刺激してビタミンDを生成させ、それが腸に作用することで、間接的に腸でのカルシウムとリンの吸収を増加させます。[ 5 ]さらに、PTHは骨吸収を増加させ、その結果、カルシウムとリンが血液中に放出されます。[ 5 ]
診断は、血液中のカルシウム、血清アルブミン（補正用）、およびPTHの測定によって行われます。必要に応じて、 PTHの静脈内投与後に尿中のcAMP（環状AMP）を測定することで、副甲状腺機能低下症と他の原因との鑑別に役立ちます。
鑑別診断としては、以下のものが挙げられます。
その他の検査としては、心拍リズム異常を調べるための心電図検査や、血中マグネシウム濃度の測定などがある。
重度の低カルシウム血症は生命を脅かす可能性のある状態であり、できるだけ早く静脈内カルシウム（例えばグルコン酸カルシウム）で治療します。グルコン酸カルシウムは末梢静脈から投与できますが、他のカルシウム製剤はカルシウムが末梢静脈を刺激して静脈炎を引き起こす可能性があるため、中心静脈カテーテルを介して注入する必要があります。[ 5 ]けいれんや喉頭痙攣を防ぐための予防措置が講じられます。カルシウムは心臓伝導に影響を与える可能性があるため、静脈内治療中は心臓の異常なリズムがないか監視されます。[ 5 ]生命を脅かす発作が制御されたら、患者は経口または皮下注射薬による長期治療に移行します。[ 5 ]
副甲状腺機能低下症の長期治療は、ビタミンDアナログ（カルシトリオールやアルファカルシドールなど）、ビタミンD補充、カルシウム補充で行われます。[ 5 ]副甲状腺機能低下症の治療の潜在的なリスクには、高カルシウム血症と高カルシウム尿症（尿中のカルシウム濃度の上昇）があり、これらは腎石灰化（腎石灰沈着症）や慢性腎臓病につながる可能性があります。[ 5 ] [ 10 ]副甲状腺機能低下症の長期治療中は、血液と尿中のカルシウム濃度（他の電解質とともに）をモニタリングする必要があり、特に高カルシウム尿症、腎石灰化、腎障害を避けるために、血液中のカルシウム濃度は意図的に正常値の下限、またはやや低い値に維持されます。[ 5 ]
組換えヒト副甲状腺ホルモンとテリパラチド（副甲状腺ホルモンのN末端側34アミノ酸からなる、ホルモンの生物活性部分）（PTH 1-34）は、従来の治療法に反応しなかった患者に対する二次治療として使用されることがある。 [ 5 ]両薬剤とも皮下注射で投与できるが、合成PTH 1-34のポンプ投与は、生理的なPTH補充療法に最も近い方法である。[ 11 ]組換えヒト副甲状腺ホルモンとテリパラチドは、高カルシウム血症、高カルシウム尿症、それに伴う腎石灰化、および腎障害のリスクとも関連している。[ 5 ]これらの薬剤を中止する場合は、徐々に減量し、カルシウム濃度を綿密にモニタリングする必要がある。薬剤中止後の一時的なPTH枯渇により、カルシウム濃度を上昇させるための代償機構として骨からのカルシウム溶出が起こる可能性があるためである。[ 5 ]
2019年の系統的レビューでは、最近の厳密な研究における研究ギャップのため、甲状腺切除後の一時的および長期的な副甲状腺機能低下症の管理におけるビタミンD、カルシウム、または組換え副甲状腺ホルモンの使用に関する質の高いエビデンスが不足していることが強調されている。 [ 12 ]
副甲状腺機能低下症の長期治療を受けている患者の場合、腎石灰化の有無を評価するために定期的に腎臓超音波検査を検討するとよい。 [ 5 ]