難聴の原因

難聴の原因には、加齢、遺伝、周産期の問題、大きな音、病気などがありますが、難聴の種類によっては原因不明と分類されることもあります。

加齢とともに高周波音を聞く能力が徐々に低下する病気を老人性難聴といいます。男性では25歳、女性では30歳から始まることがあります。遺伝的要因はありますが、加齢に伴って起こる正常な現象であり、騒音や毒素、病原体による難聴とは異なります。^[1]高齢者の難聴リスクを高める一般的な症状は、高血圧、糖尿病、耳に有害な特定の薬剤の使用です。^{[2] [3]}加齢とともに誰もが聴力を失いますが、難聴の程度や種類はさまざまです。^[4]

騒音への曝露は、難聴の約半数の原因であり、世界人口の5％に何らかの問題を引き起こしています。^[5]国立労働安全衛生研究所（NIOSH）は、難聴の大部分は加齢によるものではなく、騒音への曝露によるものであると認識しています。聴力を評価するときに年齢を補正すると、騒音による難聴を過大評価したり、過小評価したりする傾向があります。^[6]

騒音による難聴は一時的な場合があり、「一時的閾値シフト」と呼ばれる、銃声、爆竹、ジェットエンジン、削岩機などの短時間だが非常に大きな騒音にさらされること、またはポップコンサートやナイトクラブでのセッションなどで数時間にわたって大きな音にさらされることによって、広い周波数範囲にわたって音に対する感度が低下する現象です。^[7]聴力の回復は通常24時間以内ですが、1週間ほどかかることもあります。^[8]大きな音（85 dB(A)以上）への継続的な暴露と、非常に大きな音（120 dB(A)以上）への1回の暴露は、どちらも永久的な難聴を引き起こす可能性があります。^[9]

騒音性難聴(NIHL) は、通常、4000 Hz を中心に 3000 ～ 6000 Hz の間で聴力閾値の上昇 (つまり、感度の低下または無音化) として現れます。騒音による障害が進行するにつれて、障害は低周波数および高周波数に広がります。聴力検査では、結果として生じる構成に「騒音」ノッチと呼ばれる特徴的なノッチが現れます。加齢やその他の影響により高周波数 (聴力検査では 6 ～ 8 kHz) が失われると、このノッチは不明瞭になり、完全に消えることがあります。

様々な政府、業界、標準化団体が騒音基準を定めている。^[10]

米国環境保護庁は、 24時間の暴露で70dB(A)（通常の会話の40％から2倍の音量、テレビ、ラジオ、ステレオの一般的なレベル、街の騒音）のレベルを、聴覚障害や睡眠障害、ストレス関連の問題、学習障害などの騒音によるその他の破壊的な影響から公衆を保護するために必要なレベルと特定しています。 ^[11]空港や高速道路の近くに住む人々の騒音レベルは通常65〜75dB（A）の範囲であり、屋外で十分な時間を過ごすと聴覚障害を引き起こす可能性があります。^[12]

音が大きいほど、短時間で損傷を引き起こします。3 dB の交換率を使用して、「安全な」曝露期間を推定できます。3 dB は音の強度が 2 倍になることを表すため、同じエネルギー量を維持するには、曝露期間を半分に減らす必要があります。職場の騒音規制では、85 dB A での「安全な」1 日の曝露量 (曝露アクション値) は 8 時間ですが、91 dB(A) での「安全な」曝露は 2 時間です。^[13]さまざまな基準で、80 dBA から 90 dBA の間の曝露アクション値が使用されています。人によっては、85 dB A よりも低いレベルでも音が損傷を与える可能性があることに注意してください。他の耳毒性物質 (農薬、化学療法剤を含む一部の薬剤、溶剤など) への曝露は、それ自体の損傷を引き起こすだけでなく、騒音による損傷を受けやすくなる可能性があります。これは相乗的相互作用と呼ばれます。騒音による被害は長期間にわたって蓄積されるため、レクリエーション活動や環境騒音など、職場以外の騒音にさらされている人は、あらゆる発生源から複合的な被害を受ける可能性があります。

国内および国際機関の中には、4dBまたは5dBの交換率を使用しているところもあります。^[14]これらの交換率は、快適または安全な範囲が広いことを示しているかもしれませんが、大きな騒音によって引き起こされる被害を大幅に過小評価する可能性があります。たとえば、100dB（ナイトクラブの音楽レベル）では、3dBの交換率では15分間の暴露に制限されますが、5dBの交換率では1時間の暴露が可能です。

多くの人は、有害なレベルの環境音の存在や、音が有害になるレベルに気づいていません。有害なレベルの騒音の一般的な発生源には、カーステレオ、子供のおもちゃ、自動車、群衆、芝刈り機やメンテナンス機器、電動工具、銃の使用、楽器、さらにはヘアドライヤーなどがあります。騒音による損傷は累積的であるため、リスクを評価するには、すべての損傷源を考慮する必要があります。大音量の音（音楽を含む）に高レベルで、または長時間（85 dB A 以上）さらされると、聴力が低下します。音の強さ（音のエネルギーまたは耳に損傷を与える傾向）は、距離に反比例して急激に増加します。つまり、音源までの距離が半分になると、音の強さは 4 倍になります。

米国では、6～19歳の子供の12.5%が過度の騒音にさらされることで永久的な聴覚障害を患っています。^[15]世界保健機関は、12～35歳の半数が音量が大きすぎる個人用オーディオ機器の使用によるリスクにさらされていると推定しています。 ^[16]

騒音による難聴は、主に現代社会の症状であると言われてきた。^[17]産業革命以前の時代、人間は大きな音にさらされることははるかに少なかった。原始人に関する研究によると、加齢に伴う難聴の原因とされてきたものの多くは、あらゆる発生源、特に騒音による長期にわたる蓄積的な損傷である可能性がある。産業革命以前の社会に住む人々は、現代社会に住む同様の集団に比べて難聴がかなり少ない。現代社会に移住した原始人の間では、難聴は現代社会で過ごした年数に比例している。^{[18] [19] [20]}第二次世界大戦、朝鮮戦争、ベトナム戦争での兵役も、これらの世代の男性の多くに難聴を引き起こした可能性が高いが、入隊時と退役時の聴力検査なしでは、難聴が兵役の直接的な結果であると証明するのは困難である。^[21]

青少年の難聴は、おもちゃの大きな音、ヘッドフォンの音楽、コンサートやイベントなどによって引き起こされることがあります。^[22] 2017年、米国疾病予防管理センターは、世界保健機関や学界の専門家と共同で研究者を集め、職場内外での過度の騒音曝露による難聴のリスクを年齢層別に調査し、難聴の負担を軽減するための対策を検討しました。2018年に概要報告書が発表されました。^[23]

2024年2月のワシントンポスト紙によると、米国では銃器の所有率が高いため、共和党員の間で難聴が発生する可能性が高くなる可能性があるという。 ^[24]

難聴は遺伝することがある。これらの症例の約75～80％は劣性遺伝子によって受け継がれ、20～25％は優性遺伝子によって受け継がれ、1～2％はX連鎖パターンによって受け継がれ、1％未満はミトコンドリア遺伝によって受け継がれる。^[25]

難聴の遺伝学的特徴を見ると、症候群性と非症候群性の2つの形態があります。症候群性難聴は、個人に難聴以外の兆候や医学的問題がある場合です。遺伝学的見地から見ると、これは聴覚障害者の約30％を占めます。^[25]非症候群性難聴は、個人に難聴以外の兆候や医学的問題がない場合に発生します。遺伝学的見地から見ると、これは症例の残り70％を占め、遺伝性難聴の大部分を占めています。^{[25]症候群性の症例は、}アッシャー症候群、スティックラー症候群、ワールデンバーグ症候群、チャドリー・マッカロー症候群、アルポート症候群、神経線維腫症2型などの疾患に伴って発生します。これらは、難聴が症状の1つとして、または難聴に関連する一般的な特徴として存在する疾患です。症候群性難聴を引き起こす遺伝子変異の多くは特定されています。難聴のみが認められる非症候性症例では、遺伝子変異がいくつか発見されているものの、その特定はより困難です。

• 遺伝子マッピングにより、いくつかの非症候性優性（DFNA#）および劣性（DFNB#）型の難聴の遺伝子の位置が特定されています。非症候性難聴について最初にマッピングされた遺伝子DFNA1は、フォルミン関連ホモログdiaphanous 1（DIAPH1）のスプライス部位変異に関係しています。コスタリカの大家族における1塩基の変化が、発症年齢がさまざまで30歳までに完全浸透する常染色体優性遺伝による低周波発症進行性難聴のまれな形態の原因であることが判明しました。 ^[26]先進国で最も一般的なタイプの先天性難聴はDFNB1で、コネキシン26難聴またはGJB2関連難聴としても知られています。
• 最も一般的な優性症候群性の難聴には、スティックラー症候群とワールデンブルグ症候群が含まれます。
• 最も一般的な劣性症候群性の難聴は、ペンドレッド症候群とアッシャー症候群です。
• 先天性欠損症である小耳症は、外耳が変形または未形成で、変形の程度と中耳も影響を受けているかどうかによって、部分的または完全な伝音難聴を伴うことがあります。また、内耳の異常を伴うこともあり、これにより難聴にさらに感音性要素が生じることがあります（混合性難聴）。
• 非症候性難聴の原因となる遺伝子が数十種も特定されている。^[27]
• オトフェリン遺伝子の欠陥は、先天性難聴の約1％から3％の原因である^[28]

• 胎児性アルコールスペクトラム障害は、アルコール依存症の母親から生まれた乳児の最大 64% に難聴を引き起こすと報告されています。これは、胎児の発育に対する耳毒性の影響と、過剰なアルコール摂取による妊娠中の栄養失調が原因です。
• 早産は、新生児室での低酸素症、高ビリルビン血症、耳毒性のある薬剤、感染症、騒音への曝露のリスクが増大するため、感音難聴と関連している可能性があります。出生時の体重が 1500 g 未満の場合に、難聴のリスクが最も高くなります。

• 聴覚神経障害は、鼓膜、中耳の構造、蝸牛神経が正常であるにもかかわらず、言語知覚が低下する障害です。^{[29] [30]}聴覚神経障害の人は、正常な聴力の場合もあれば、軽度から重度までの難聴の場合もあります。
• 遺伝性疾患
  • ダウン症候群の人は難聴になりやすいです。^[31]これは通常、小児期の中耳滲出液が原因です。しかし、10代後半になると高周波感音難聴を発症し、徐々に悪化する可能性があります。
  • シャルコー・マリー・トゥース病変異型1E（CMT1E）は難聴に加えて脱髄症状を伴うことで知られています。^[32]
  • 自己免疫疾患は、蝸牛損傷の原因として認識されています。まれではありますが、自己免疫プロセスが最初に蝸牛を標的にすることがあります。多発血管炎性肉芽腫症は、難聴を誘発する可能性のある自己免疫疾患の 1 つです。コーガン症候群は、一般的に難聴を伴います。
  • 多発性硬化症は聴覚にも影響を及ぼす可能性があります。多発性硬化症は自己免疫疾患で、免疫系が神経を保護する髄鞘を攻撃します。聴神経が損傷すると、片耳または両耳が完全に聞こえなくなります。MS には治療法がありません。
• 髄膜炎は聴神経や蝸牛に損傷を与える可能性があります。
• 真珠腫は、中耳内の扁平上皮細胞の良性集積（後天性または先天性）です。後天性真珠腫は、中耳の繰り返しの感染によって引き起こされることが多いです。
• 耳硬化症は、中耳のアブミ骨（またはあぶみ骨）が固定され、その動きが妨げられ、伝音性難聴を引き起こす可能性がある病気です。
• 外リンパ瘻– 蝸牛の円窓または卵円窓（中耳と内耳を隔てる膜）の微小な裂傷により、外リンパが中耳に漏れる状態。これは通常、気圧外傷などの外傷の結果として発生し、めまいや難聴を引き起こす可能性があります。
• メニエール病（内リンパ水腫）は、蝸牛の内リンパの圧力が上昇したときに発症します。その症状には、低周波の聴力低下、耳の詰まり、耳鳴り、数時間続くめまいなどがあります。
• 耳の感染症を繰り返したり、二次感染（ウイルス感染後の細菌感染など）が起こると、難聴になることがあります。
• 脳卒中 – 脳卒中によって影響を受ける血管によっては、症状の1つとして難聴が現れることがあります。
• 上三半規管離開（内耳の上の骨の覆いに生じる隙間）により、低周波伝音難聴、自声難聴、めまいが生じることがあります。
• 症候群性難聴は、伝音性または感音性のいずれかです。これは、体の他の部分の異常を伴って発生します。例としては、ピエール・ロバン症候群、トリーチャー・コリンズ症候群、網膜色素変性症、ペンドレッド症候群、ターナー症候群などがあります。
• 梅毒は一般的に妊婦から胎児に感染し、感染した子供の約3分の1が最終的に聴覚障害を患う。
• 前庭神経鞘腫（誤って聴神経腫と呼ばれる）やその他の種類の脳腫瘍は、腫瘍が前庭蝸牛神経を侵害することで難聴を引き起こす可能性がある。
• 耳のウイルス性疾患は、通常、内耳炎の結果として感音難聴を引き起こすことがあります。その場合、患者は全般的に体調不良になる可能性があります。
  • 麻疹は聴神経の損傷を引き起こす可能性がありますが、通常は慢性の中耳の問題を引き起こし、混合性難聴を引き起こします。
  • 流行性耳下腺炎（おたふく風邪）は、片側（片耳）または両側（両耳）の重度の感音難聴（90 dB 以上）を引き起こす可能性があります。
  • 先天性風疹症候群（風疹とも呼ばれる）は新生児に難聴を引き起こす可能性がある。
  • 他の病気を引き起こすヘルペスウイルスのいくつかの種類も耳に感染し、難聴を引き起こす可能性があります。サイトメガロウイルスによる先天性感染は新生児の難聴の原因となり、小児期には進行性の感音難聴を引き起こします。単純ヘルペス1型は口唇ヘルペスと関連しています。単核球症を引き起こすエプスタイン・バーウイルス。顔面麻痺を引き起こす耳性水痘帯状疱疹（ラムゼイ・ハント症候群）^[33]
  • HIV/AIDS患者は、病気そのもの、病気の治療薬、あるいは他の感染症の増加により、聴覚障害を発症する可能性があります。^[34]
  • さまざまな神経障害を引き起こす可能性があるウエストナイル熱は、聴神経を攻撃して難聴を引き起こすこともあります。

Wikiversity には、国際耳毒性管理グループ (IOMG)に関する学習リソースがあります。

2023年の系統的レビューとメタアナリシスでは、アルコール摂取は難聴のリスク増加と関連していることが判明した。^[35]

一部の薬剤は可逆的に聴力に影響を与える可能性があります。これらの薬剤は耳毒性があると考えられています。これには、フロセミドやブメタニドなどのループ利尿薬、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）（市販薬（アスピリン、イブプロフェン、ナプロキセン）と処方薬（セレコキシブ、ジクロフェナクなど）、パラセタモール、キニーネ、マクロライド系抗生物質が含まれます。NSAIDと難聴の関連は女性、特にイブプロフェンを週6回以上服用する女性でより顕著になる傾向があります。^[36]その他の薬剤は永久的な難聴を引き起こす可能性があります。^[37]最も重要なグループは、アミノグリコシド（主要メンバーであるゲンタマイシン）とシスプラチンやカルボプラチンなどのプラチナベースの化学療法薬です。^{[38] [39]}

2007年、米国食品医薬品局（FDA）は、勃起不全の治療に使用されるPDE5阻害剤による突発性難聴の可能性があると警告した。 ^[40]

聴覚毒性のモニタリングにより、薬物/治療計画に起因すると思われる聴力状態の変化を早期に検出し、薬物計画の変更を検討したり、聴覚障害が発生した場合に聴覚介入を行ったりすることができます。^[41] 抗酸化物質と耳毒性薬の併用は、耳毒性による損傷の程度を制限する可能性があります。^{[42] [43]}

薬剤に加えて、環境中の特定の化学物質によっても難聴が起こる可能性があります。鉛などの金属、トルエンなどの溶剤（原油、ガソリン^[44]、自動車の排気ガス[ ^44]などに含まれる）、窒息剤^[45 ]などです。これらの耳毒性化学物質は騒音と相まって、人の難聴に相乗効果をもたらします。^[45]

化学物質による難聴は高周波領域から始まり、不可逆的である。蝸牛に病変を生じさせ、聴覚系の中心部を劣化させる。^[45]スチレンなどの一部の耳毒性化学物質への曝露では、^[46]騒音のみへの曝露よりも難聴のリスクが高くなる可能性がある。複合曝露に衝撃騒音が含まれる場合、影響は最大となる。^{[47] [48]}

• 溶剤
  • トルエン、スチレン、キシレン、n-ヘキサン、エチルベンゼン、ホワイトスピリット/ストッダード、二硫化炭素、ジェット燃料、パークロロエチレン、トリクロロエチレン、p-キシレン^[49]
• 窒息剤
  • 一酸化炭素、シアン化水素
• 重金属
  • 鉛、水銀、カドミウム、ヒ素、スズ炭化水素化合物（トリメチルスズ）
• 殺虫剤と除草剤– 除草剤と難聴の関連性に関する証拠は弱いですが、このような状況での難聴は殺虫剤への同時曝露が原因である可能性があります。
  • パラコート、有機リン化合物

米国労働安全衛生局（OSHA）と国立労働安全衛生研究所（NIOSH）による2018年の情報速報では、この問題を紹介し、耳毒性化学物質の例を示し、リスクのある業界と職業をリストアップし、予防情報を提供しています。^[50]

• アルコール：2023年の系統的レビューとメタアナリシスでは、アルコール摂取は難聴のリスク増加と関連していることが判明しました。^[35]

一部の薬剤は可逆的に聴力に影響を与える可能性があります。これらの薬剤は耳毒性があると考えられています。これには、フロセミドやブメタニドなどのループ利尿薬、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）（市販薬（アスピリン、イブプロフェン、ナプロキセン）と処方薬（セレコキシブ、ジクロフェナクなど）、パラセタモール、キニーネ、マクロライド系抗生物質が含まれます。NSAIDと難聴の関連は女性、特にイブプロフェンを週6回以上服用する女性でより顕著になる傾向があります。^[36]その他の薬剤は永久的な難聴を引き起こす可能性があります。^[37]最も重要なグループは、アミノグリコシド（主要メンバーであるゲンタマイシン）とシスプラチンやカルボプラチンなどのプラチナベースの化学療法薬です。^{[38] [39]}

2007年、米国食品医薬品局（FDA）は、勃起不全の治療に使用されるPDE5阻害剤による突発性難聴の可能性があると警告した。 ^[40]

聴覚毒性のモニタリングにより、薬物/治療計画に起因すると思われる聴力状態の変化を早期に検出し、薬物療法の変更を検討したり、聴覚障害が発生した場合に聴覚介入を行ったりすることが可能になります。^[41]

抗酸化物質と耳毒性薬の併用は耳毒性による損傷の程度を制限する可能性がある。^{[42] [43]}

外耳でも中耳でも、蝸牛でも、耳から伝えられる聴覚情報を処理する脳中枢でも、損傷が起こる可能性がある。中耳の損傷には、耳小骨連鎖の骨折や断絶が含まれる可能性がある。内耳（蝸牛）の損傷は、側頭骨骨折によって引き起こされる可能性がある。頭部外傷を負った人は、一時的または永続的な難聴や耳鳴りに特にかかりやすい。^{[51] [52]}