聴覚神経障害

聴覚神経障害（AN ）は、蝸牛の外有毛細胞が存在し機能しているにもかかわらず、聴神経が脳に音の情報を十分に伝達しない聴覚障害です。原因としては、蝸牛の内有毛細胞またはらせん神経節ニューロンのいくつかの機能不全が考えられます。^{[ 1 ]} ANによる難聴は、正常な聴力感度から重度の難聴まで様々です。

神経障害は通常、末梢神経または複数の神経の疾患を指しますが、聴覚神経障害スペクトラム障害では聴神経自体が常に影響を受けるわけではありません。^{[ 2 ]}人口における有病率は比較的不明です。難聴のリスク因子が高い新生児の有病率は最大40%です（Vignesh、Jaya、& Muraleedharan 2016）。これらのリスク因子は、低酸素症、低出生体重、早産、高ビリルビン血症、黄疸、アミノグリコシド系抗生物質治療です（NIDCD、2018）。

聴覚神経障害のある被験者の臨床検査に基づくと、音情報の流れの障害は、蝸牛の内有毛細胞、内有毛細胞と聴神経の間のシナプス、または上行性聴神経自体の病変という、考えられる3つの場所のうちの1つ以上に局在している。^{[ 3 ]}

診断は一連の検査の後に可能であり、その検査には必ず聴性脳幹反応と耳音響放射が含まれる必要があります。聴性脳幹反応は両極性で検査する必要があります（蝸牛マイクロフォニックスの特定に役立ちます）。^{[ 4 ]}

聴覚神経障害は、耳音響放射（OAE）、聴性脳幹反応（ABR）、音響反射などの一連の検査で診断できます。 典型的なANのパラダイムには、外有毛細胞の機能が正常であることを示すOAEの存在、蝸牛マイクロフォニックの存在を伴うABRの欠如または異常、および音響反射の欠如が含まれます。 その他の検査には、純音聴力検査と語音聴力検査が含まれます。 AN患者は、さまざまな聴力閾値を持ち、語音知覚に困難を抱える可能性があります。 聴覚神経障害スペクトラム障害の患者は、耳音響放射が正常であるにもかかわらず、95 dB HL以下で中耳筋反射が正常であることが今日まで示されたことはありません。^{[ 5 ]}

聴覚神経障害は、自然発生的に起こる場合もあれば、シャルコー・マリー・トゥース病やフリードライヒ運動失調症などの疾患と併発する場合もあります。AN の原因は、先天性または後天性のいずれの場合もあります。AN は、症候群性、非症候群性、およびミトコンドリア関連パターンの遺伝的要因によって引き起こされる可能性があります。AN 症例の約 40% は遺伝的原因によるものと推定されています。^{[ 6 ]}

聴力検査のパターン（聴力閾値）や静かな環境での従来の音声検査における機能に関わらず、影響を受けた人の大多数は、背景雑音のある状況では非常に聴力が悪いようです。^{[ 7 ]}

聴覚系の検査では、聴力図に特徴的な所見は現れない。

聴覚神経障害の診断においても、特徴的な機能レベルは存在しません。患者によっては、騒音下での会話の聞き取りに問題が生じる程度で比較的軽微な機能障害を示す場合もあれば、完全に聴覚を失い、聴覚信号から有用な情報を全く得られない場合もあります。

補聴器が処方されることもあるが、その効果はまちまちである。^{[ 8 ]} FMシステムを補聴器や人工内耳と組み合わせることで、これらの増幅装置の成功率を高めることができる。聴覚神経障害のある人の中には人工内耳を装着する人もいるが、その効果もまちまちである。^{[ 8 ] [ 9 ]}

新生児の聴覚スクリーニングは、米国の大半の地域で義務付けられています。これらのスクリーニングには、OAE検査（耳音響放射）が含まれます。OAE検査は、蝸牛から発生し、中耳を通って外耳道に伝達され、そこで記録される音です。これは蝸牛の機能を評価しますが、聴神経は評価しません。音が神経を通って脳に正常に伝達されているかどうかを評価するには、ABR（聴性脳幹反応）が必要です。オーストラリアのほとんどの地域では、ABR検査による聴覚スクリーニングが義務付けられており、これは基本的にすべての先天性（つまり、後発性の変性疾患に関連するものではない）聴覚神経障害の症例が出生時に診断されることを意味します。^{[ 10 ]}

聴覚神経障害は、これらの予防策を講じていても、すぐに発見するのが難しい場合があります。親が難聴を疑うことも、難聴の信頼できるスクリーニングツールです。疑われる場合は、聴覚専門医による聴力検査を受ける十分な理由となります。^{[ 11 ]}

• 聴覚神経障害スペクトラム障害
• 聴覚処理障害
• 人工内耳
• 感音性難聴

• Vlastarakos, Petros V.; Nikolopoulos, Thomas P.; Tavoulari, Evangelia; Papacharalambous, George; Korres, Stavros (2008年8月)「聴覚神経障害：内耳病変か時間処理障害か？診断と管理への示唆」International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology . 72 (8): 1135– 1150. doi : 10.1016/j.ijporl.2008.04.004 . PMID 18502518 . 
• Vignesh, SS; Jaya, V.; Muraleedharan, A. (2014年8月12日). 「小児集団における聴覚神経障害スペクトラム障害の有病率と聴覚学的特徴：後向き研究」 . Indian Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery . 68 (2): 196– 201. doi : 10.1007/s12070-014-0759-6 . PMC 4899353 . PMID 27340636 .  

• 聴覚神経障害：それは何で、どう対処すれば良いのか？（ルイジアナ州立大学医学部より）
• 聴覚神経障害情報サイト
• ティモシー・C・ハイン著『聴覚神経障害』
• https://www.nidcd.nih.gov/health/auditory-neuropathy
• https://www.audiology.org/tags/auditory-neuropathy-spectrum-disorder-ansd
• https://www.asha.org/auditory-neuropathy
• 聴覚神経障害。（2018年3月16日）。https ://www.nidcd.nih.gov/health/auditory-neuropathyより取得。
• Interacoustics. (2016). Cochlear Microphonics CM. https://www.interacoustics.com/guides/test/abr-tests/cochlear-microphonics-cmより取得