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| 脳症 | |
|---|---|
| 専門 | 神経学 |
脳症（/ ɛ n ˌ s ɛ f ə ˈ l ɒ p ə θ i / ;古代ギリシャ語の ἐγκέφαλος ( enképhalos ) 「脳」とπάθος ( páthos ) 「苦しみ」に由来）は、脳の 障害や疾患、特に慢性の変性疾患を意味します。[1]現代の用法では、脳症は単一の疾患ではなく、むしろ全体的な脳機能障害の症候群を指します。この症候群には、多くの有機的および無機的原因が考えられます。
種類
脳症には多くの種類があります。例としては次のようなものがあります。
- ミトコンドリア脳症: ミトコンドリア DNA の機能不全によって引き起こされる代謝障害。多くの身体系、特に脳と神経系に影響を及ぼす可能性があります。
- 急性壊死性脳症は、ウイルス感染後に起こるまれな病気です。
- グリシン脳症：グリシンの過剰産生を伴う遺伝性代謝障害。
- 肝性脳症：肝硬変が進行することで発生します。
- 低酸素性虚血性脳症: 脳への酸素供給が著しく減少することで起こる永続的または一時的な脳症。
- 静的脳症：変化しない、または永続的な脳損傷。通常は出生前のエタノールへの曝露によって引き起こされます。
- 尿毒症性脳症: 通常は腎臓で除去される高レベルの毒素によって発生します。透析が容易に受けられる地域ではまれです。
- ウェルニッケ脳症：チアミン（B1 ）欠乏により発生し、通常はアルコール依存症に伴って発生します。
- 橋本脳症：自己免疫疾患から生じます。
- 抗NMDA受容体脳炎：自己免疫性脳炎。
- 高アンモニア血症：先天性代謝異常（尿素サイクル異常症や多重カルボキシラーゼ欠損症を含む）、タンパク質過剰の食事、アルギニンやビオチンなどの特定の栄養素の欠乏、または臓器不全により、アンモニア値が高くなることで引き起こされる症状。
- 高血圧性脳症：急激な血圧上昇により発症します。
- 慢性外傷性脳症：頭部の繰り返しの外傷に関連する進行性の変性疾患で、接触スポーツに関連することが多い。
- ライム脳症：ボレリア・ブルグドルフェリを含むライム病菌によって発生します。
- 中毒性脳症: 化学物質や処方薬によって引き起こされる脳症の一種で、多くの場合、永久的な脳損傷を引き起こします。
- 中毒性代謝性脳症：感染、臓器不全、中毒などによって引き起こされる脳機能障害の総称。
- 伝染性海綿状脳症: プリオンによって引き起こされる一連の疾患で、海綿状の脳組織 (穴だらけ)、運動障害または協調運動障害、100% の死亡率を特徴とします。牛海綿状脳症(狂牛病)、スクレイピー、クールーなどが含まれます。
- 新生児脳症（低酸素性虚血性脳症）：分娩中に胎児の脳組織への血流中の酸素不足により発生することが多い産科的形態。
- サルモネラ脳症: 食中毒（特にピーナッツや腐った肉による）によって引き起こされる脳症の一種で、永久的な脳損傷や神経系障害を引き起こすことが多い。
- 脳筋症：脳症とミオパシーの組み合わせ。原因としては、ミトコンドリア病（特にMELAS）やシスチン症で起こる慢性低リン血症などが挙げられます。[2]
- クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD；伝染性海綿状脳症）。
- エカルディ・グティエール症候群は、 TREX1、RNASEH2B、RNASEH2C、RNASEH2A、ADAR1、SAMHD1、IFIH1、LSM11、またはRNU7-1遺伝子の変異によって引き起こされる遺伝性疾患です。
- HIV 脳症（萎縮と不明瞭な白質高信号域を特徴とする、HIV 感染および AIDS に関連する脳症）。
- 敗血症関連脳症（このタイプは、明らかな敗血症、外傷、重度の火傷、または外傷の状況で、感染が明確に特定されていない場合でも発生する可能性があります）。
- てんかん性脳症:
- 早期乳児てんかん性脳症（後天性または先天性の皮質発達異常）。
- 早期ミオクロニーてんかん性脳症（代謝障害が原因の可能性があります）。
- グルテン脳症：白質（一般的に低灌流領域）の局所的異常が磁気共鳴によって検出される。最もよく報告される症状は片頭痛である。[3]
- BRAT1脳症：極めて稀な常染色体劣性新生児脳症。[4]
化学療法による毒性
化学療法薬、例えばフルダラビンは、永続的な重度の全身性脳症を引き起こす可能性があります。[5] イホスファミドは重度の脳症を引き起こす可能性があります（ただし、薬剤の使用を中止し、メチレンブルーの使用を開始することで可逆的です）。[5] ベバシズマブやその他の抗血管内皮成長因子薬は、可逆性後脳症症候群を引き起こす可能性があります。[5]
兆候と症状
脳症の特徴は、精神状態の変容またはせん妄である。精神状態の変容の特徴は、認知、注意、見当識、睡眠覚醒周期および意識の障害である。[6]意識の変容状態は、選択的注意の失敗から眠気までの範囲に及ぶ可能性がある。[7] 認知障害、頭痛、てんかん発作、ミオクローヌス（筋肉または筋肉群の不随意のけいれん）またはアステリスク（手首を伸ばしたときに手がバタバタと震える）の有無にかかわらず、過覚醒が存在する可能性がある。[7]
脳症の種類と重症度によりますが、一般的な神経症状は、認知機能の低下、微妙な性格の変化、集中力の欠如です。その他の神経学的徴候には、構音障害、低言語能力、動作障害（ぎこちなかったり、動作が遅い）、運動失調、振戦などがあります。[6]その他の神経学的徴候には、不随意な握力および吸啜運動、眼振（急速で不随意な眼球運動）、射精障害（就寝中の落ち着きのなさ）[要出典] 、およびチェーンストークス呼吸（一回換気量の周期的な増減）、無呼吸呼吸、高炭酸ガス血症後無 呼吸などの呼吸異常などがあります。局所的な神経学的欠損はそれほど一般的ではありません。[7]
ウェルニッケ脳症は、コルサコフアルコール症候群と同時に起こることがあり、健忘性作話症候群（逆行性健忘、順行性健忘、作話（作り話の記憶）、記憶力の低下、見当識障害）を特徴とする。[8]
抗NMDA受容体脳炎は最も一般的な自己免疫性脳炎です。妄想性および誇大妄想、興奮、幻覚（視覚および聴覚）、奇怪な行動、恐怖、短期記憶喪失、混乱を引き起こす可能性があります。[9]
診断
血液検査、腰椎穿刺（脊髄穿刺とも呼ばれる）による脳脊髄液検査、脳画像検査、脳波検査（EEG）、神経心理学的検査、および類似の診断検査は、脳症のさまざまな原因を区別するために使用されることがあります。[引用が必要]
診断は多くの場合、臨床的に行われます。つまり、一連の検査で診断が下されるわけではなく、非特異的な検査結果による病気の全体的な症状から、経験豊富な臨床医が診断を下すことになります。[要出典]
処理
治療法は脳症の種類と重症度によって異なります。発作を軽減または停止するために抗けいれん薬が処方されることがあります。食生活の変更や栄養補助食品が役立つ人もいます。重症の場合は、透析または臓器置換手術が必要になる場合があります。[要出典]
交感神経刺激薬は、脳損傷、慢性感染症、脳卒中、脳腫瘍などによって引き起こされる脳症患者の意欲、認知力、運動能力、覚醒度を高めることができる。[10]
脳症が未治療のセリアック病または非セリアック性グルテン過敏症によって引き起こされた場合、グルテンフリーの食事は脳障害の進行を止め、頭痛を改善します。[3]
予後
障害の根本的な原因を治療することで、症状が改善または回復する可能性があります。ただし、場合によっては、脳症によって脳の構造が永久的に変化し、回復不可能な損傷が生じることがあります。これらの永久的な障害は、安定した認知症の一種と考えられます。一部の脳症は致命的となる可能性があります。[要出典]
用語
脳症は、病気または所見（すなわち、人における観察可能な兆候）のいずれかを示すために使用される可能性があるため、難しい用語です。[要出典]
所見について言及する場合、脳症とは永久的（または退行性）[11]脳損傷、または可逆的な脳損傷を指します。脳への直接的な損傷、または脳から離れた病気が原因である可能性があります。臨床医が脳症であると診断する個々の所見には、知的障害、易刺激性、興奮、せん妄、混乱、傾眠、昏迷、昏睡、精神病などがあります。したがって、ある人が脳症の臨床像を持っていると説明することは、あまり具体的な説明ではありません。[要出典]
病気について言及する場合、脳症は、病因、予後、影響が大きく異なる多種多様な脳障害を指します。たとえば、プリオン病はすべて伝染性海綿状脳症を引き起こし、必ず致命的ですが、他の脳症は可逆的で、栄養不足や毒素など、さまざまな原因が考えられます。[引用が必要]
参照
参考文献
- ^ 英国医師会 (BMA) (2002)。図解医学辞典。ドーリング・キンダースリー著。p. 199。ISBN 978-0-75-133383-1。
- ^ Müller M, Baumeier A, Ringelstein E, Husstedt I (2008). 「腎障害性シスチン症患者における脳症およびミオパチーの神経学的合併症の長期追跡：症例報告および文献レビュー」J Med Case Rep . 2 : 235. doi : 10.1186/1752-1947-2-235 . PMC 2491650 . PMID 18644104.
- ^ ab ロスルド G、プリンシピ M、イアンノーネ A、アモルソ A、イエラルディ E、ディ レオ A、他。 （2018年）。 「非セリアックグルテン過敏症の腸管外症状：拡大するパラダイム」。World J Gastroenterol (レビュー)。24 (14): 1521–1530。土井: 10.3748/wjg.v24.i14.1521。PMC 5897856。PMID 29662290。
- ^ Carapancea, Evelina; Cornet, Marie-Coralie; Milh, Mathieu; De Cosmo, Lucrezia; Huang, Eric J.; Granata, Tiziana; Striano, Pasquale; Ceulemans, Berten; Stein, Anja; Morris-Rosendahl, Deborah; Conti, Greta; Mitra, Nipa; Raymond, F. Lucy; Rowitch, David H.; Solazzi, Roberta (2023-03-21). 「BRAT1脳症の新生児における臨床的および神経生理学的表現型」. Neurology . 100 (12): e1234–e1247. doi :10.1212/WNL.0000000000206755. ISSN 1526-632X. PMC 10033164。PMID 36599696。
- ^ abc Ed. Stephen L. Hauser、S. Andrew Josephson (2013)。ハリソンの臨床医学における神経学（第3版）。McGraw Hill Professional。p. 438。ISBN 978-0-07-181501-7。
- ^ ab マンフレッド・オーミッヘン;ローランド・N・アウアー;ハンス・ギュンター・ケーニッヒ (2006)。法医学神経病理学および関連神経学。シュプリンガーのサイエンス＆ビジネスメディア。 p. 611.ISBN 978-3-540-28995-1。
- ^ abc AJ Larner (2016). 神経学的徴候辞典. Springer. p. 112. ISBN 978-3-319-29821-4。
- ^ アメリカ精神医学会 (2006)。アメリカ精神医学会精神疾患治療ガイドライン: 概要 2006。アメリカ精神医学出版。p. 210。ISBN 978-0-89042-385-1。
- ^ Bost C 、Pascual O、Honnorat J (2016)。 「精神科施設における自己免疫脳炎：現在の展望」。Neuropsychiatr Dis Treat。12：2775–2787。doi ：10.2147/ NDT.S82380。PMC 5089825。PMID 27822050。
- ^ ベンジャミン・J・サドック、バージニア・A・サドック（2008年）。カプランとサドックの簡潔な臨床精神医学教科書。リッピンコット・ウィリアムズ＆ウィルキンス。p. 78。ISBN 978-0-7817-8746-8。
- ^ 「脳症」、Dorland's Medical Dictionary
- 出典:コミュニケーションおよび広報連絡室 (2010 年 11 月 9 日)。「NINDS 脳症情報ページ」。国立神経疾患・脳卒中研究所、国立衛生研究所。2009 年 3 月 23 日時点のオリジナルよりアーカイブ。2005年 9 月 1 日に取得。
さらに読む
- Plum と Posner による『The Diagnosis of Stupor and Coma』（ISBN 0-19-513898-8）は、この症状に関する最も詳細な観察参考書の 1 つです。