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| ミオパシー | |
|---|---|
| その他の名前 | 筋肉疾患 |
| 専門 | リウマチ学、神経筋医学 |
医学では、ミオパシーは筋肉の病気[1]であり、筋線維が正常に機能しません。ミオパシーは筋肉の病気を意味します(ギリシャ語 : myo-筋肉+ patheia -pathy :苦しみ)。この意味は、主な欠陥が神経 (「神経障害」または「神経性」障害) や他の場所 (例: 脳) ではなく、筋肉内にあることを意味します。
この筋肉の欠陥により、典型的には筋肉痛、筋力低下（筋力低下）、または早期筋肉疲労（最初は正常だが筋力低下）が生じます。筋肉のけいれん、硬直、痙攣、拘縮もミオパシーと関連している可能性があります。ミオパシーが長期間（慢性）続くと、筋肉が異常な大きさになり、筋萎縮（異常に小さい）や偽運動選手のような外観（異常に大きい）が生じることがあります。
捕獲性ミオパチーは、シカやカンガルーなどの野生動物や飼育動物に発生し、罹患率や死亡率につながります。[2]捕獲や拘束中のストレスや身体的運動の結果として発生することが多いです。
筋肉疾患は、性質上、神経筋疾患または筋骨格疾患に分類できます。筋炎などの一部の疾患は、神経筋疾患と筋骨格疾患の両方とみなすことができます。ミオパチーには、遺伝性、感染性、非伝染性、または特発性（原因不明）のものがあります。この疾患は、筋肉のみに影響する孤立性疾患（純粋ミオパチー）である場合もあれば、ミトコンドリアミオパチーに典型的な全身疾患の一部である場合もあります。
兆候と症状
一般的な症状としては、筋力低下、けいれん、硬直、テタニーなどがあります。[要出典]
全身性疾患
全身性疾患におけるミオパチーは、内分泌、炎症、腫瘍随伴、感染、薬剤および毒素誘発、重篤疾患ミオパチー、代謝、コラーゲン関連、[3]および他の全身性疾患を伴うミオパチーなど、いくつかの異なる疾患プロセスによって発生します。全身性ミオパチーの患者は、急性または亜急性の症状を呈することがよくあります。一方、家族性ミオパチーまたはジストロフィーは、症状が時折急性に誘発される代謝性ミオパチーを除いて、一般的に慢性的に現れます。筋肉細胞内の ATP 生成に影響を与える代謝性ミオパチーは、通常、静的症状よりも動的症状(運動誘発性) を呈します。 [4]炎症性ミオパチーのほとんどは、悪性病変と偶発的に関連している可能性があり、その発生率は皮膚筋炎患者でのみ特に増加しているようです。[5]
ミオパシーには多くの種類があります。ICD -10コードが利用可能な場合はここに記載されています。
継承されたフォーム
- (G71.0)ジストロフィー（または筋ジストロフィー）は、筋肉の変性と再生を特徴とするミオパシーのサブグループです。臨床的には、筋ジストロフィーは典型的には進行性です。筋肉の再生能力が最終的に失われ、進行性の衰弱につながり、車椅子の使用につながることが多く、最終的には呼吸筋の衰弱に関連して死亡することが多いためです。
- (G71.1)ミオトニア
- (G71.2)先天性ミオパチーでは、進行性ジストロフィー（筋肉の死滅）や炎症の証拠は示されませんが、代わりに筋肉の収縮能力の低下と関連した特徴的な顕微鏡的変化が見られます。先天性ミオパチーには、以下のものが含まれますが、これらに限定されません。
- (G71.2)ネマリンミオパチー（筋肉内に「ネマリン桿体」が存在することを特徴とする）、
- (G71.2)マルチ/ミニコアミオパチー（筋線維に複数の小さな「コア」または破壊領域が現れることを特徴とする）、
- (G71.2)中心核ミオパチー（またはミオチュブラーミオパチー）（核が筋線維の中心に異常に見られる）、まれな筋萎縮疾患
- （G71.3）ミトコンドリアミオパチーは、筋肉に重要なエネルギー源を提供するミトコンドリアの欠陥が原因で起こる。
- (G72.3) 家族性周期性四肢麻痺
- （G72.4）炎症性ミオパシーは、免疫系の問題が筋肉の成分を攻撃することで引き起こされ、筋肉に炎症の兆候を引き起こします。
- （G73.6）代謝性ミオパシーは、主に筋肉に影響を与える生化学的代謝の欠陥によって生じる。
- (G73.6/E74.0)グリコーゲン貯蔵疾患は筋肉に影響を及ぼす可能性がある
- (G73.6/E75)脂質蓄積障害
- (G72.89) その他のミオパチー
- ブロディミオパチー
- 異常な細胞内小器官を伴う先天性ミオパシー
- 指紋小体ミオパシー
- 封入体ミオパチー2
- 巨大円錐ミオパチー
- 筋原線維性ミオパチー
- 縁付き空胞性ミオパチー
取得した
- (G72.0 - G72.2) 外部物質誘発性ミオパチー
- (M33.0-M33.1)
- (M60.9)良性急性小児筋炎
- (M61)骨化性筋炎
- (M62.89)横紋筋融解症および (R82.1)ミオグロビン尿症
食品医薬品局は、筋肉損傷のリスクが高まっていることから、医師が患者に高用量のシンバスタチン(ゾコール、メルク) を処方することを制限するよう勧告している。FDA の医薬品安全性情報では、患者がすでに 12 か月間この薬を服用しており、ミオパシーの兆候がない限り、医師は 80 mg の用量の使用を制限する必要があると述べられている。「すでに低用量の薬を服用している患者を含め、新規患者にシンバスタチン 80 mg を開始すべきではない」と同局は述べている。
[9]
鑑別診断
出生時
- 全身的な原因はないが、主に遺伝性である。
小児期の発症
- 炎症性筋疾患 – 皮膚筋炎、多発性筋炎（まれ）
- 感染性ミオパチー
- 内分泌および代謝障害 – 低カリウム血症、低カルシウム血症、高カルシウム血症
成人期の発症[5]
- 炎症性筋疾患 - 多発性筋炎、皮膚筋炎、封入体筋炎、ウイルス性（HIV）
- 感染性ミオパチー
- 内分泌性ミオパシー – 甲状腺、副甲状腺、副腎、下垂体疾患
- 中毒性ミオパチー – アルコール、コルチコステロイド、麻薬、コルヒチン、クロロキン
- 重篤疾患ミオパチー
- 代謝性ミオパチー
- 腫瘍随伴性ミオパチー
治療
さまざまなタイプのミオパシーはさまざまな経路によって引き起こされるため、ミオパシーに対する単一の治療法はありません。治療法は、症状の治療から非常に具体的な原因を標的とした治療まで多岐にわたります。薬物療法、理学療法、サポートのための装具、手術、マッサージはすべて、さまざまなミオパシーに対する現在の治療法です。[要出典]
参考文献
- ^ 「ミオパシー - Merriam-Websterオンライン辞書からの定義」
- ^ Green- Barber JM、 Stannard HJ、Old JM (2018)。「野生のオオカンガルー（Macropus giganteus）のミオパシーの疑いのある症例」。オーストラリア哺乳類学。40 ：122-126。doi ：10.1071/AM16054。
- ^ フォルマンス NC、ファン アルフェン N、ピレン S、ラメンス M、シャルクワイク J、ズワーツ MJ、ファン ローイ IA、ハーメル BC、ファン エンゲレン BG (2009 年 6 月)。 「さまざまなタイプのエーラス・ダンロス症候群における神経筋の関与」。アン。ニューロール。65 (6): 687–97。土井：10.1002/ana.21643。PMID 19557868。S2CID 22600065 。
- ^ Darras, Basil T.; Friedman, Neil R. (2000年2月). 「代謝性ミオパシー：臨床的アプローチ；パートI」.小児神経学. 22 (2): 87–97. doi :10.1016/S0887-8994(99)00133-2. PMID 10738913.
- ^ ab Chawla J (2011). 「全身性疾患におけるミオパチーへの段階的アプローチ」Front Neurol . 2:49 . doi : 10.3389/fneur.2011.00049 . PMC 3153853. PMID 21886637 .
- ^ Seene T (1994年7月). 「グルココルチコイドミオパチーにおける骨格筋収縮性タンパク質のターンオーバー」J. Steroid Biochem. Mol. Biol . 50 (1–2): 1–4. doi :10.1016/0960-0760(94)90165-1. PMID 8049126. S2CID 27814895.
- ^ 「シカモア中毒に関する情報」。レインボー馬病院。 2017年5月16日閲覧。
- ^ 「RVCでは馬非定型ミオパチーの毒素と生化学検査、樹木サンプル検査が利用可能」。ロンドン大学王立獣医科大学。2017年2月13日。 2017年5月16日閲覧。
- ^ 「2019 ICD-10-CM診断コードI42.9：心筋症、詳細不明」。ウェブの無料2019 ICD-10-CM/PCS医療コーディングリファレンス。2018年10月1日。2019年2月5日閲覧。
外部リンク
- ISCU 欠損を伴うミオパチーに関する GeneReviews/NCBI/NIH/UW エントリ
- 医学的な説明については、http://neuromuscular.wustl.edu/ を参照してください。