腎炎症候群

• IgA腎症（注：連鎖球菌感染後糸球体腎炎との発症時期の比較） -上気道感染症（URTI）に最近かかった小児で最も多く診断される。症状は通常、非特異的上気道感染症の1～2日以内に現れ、重度の側腹部/腹部痛、肉眼的血尿（濃い茶色または赤色の尿が特徴）、手、足、および/または顔の浮腫を伴う。^{[ 16 ]}
• 連鎖球菌感染後糸球体腎炎（PSGN） - IgA腎症と同様に、連鎖球菌感染後糸球体腎炎（PSGN）は、最近上気道感染症（URI）にかかった小児に最も多く発生します。しかし、IgA腎症とは対照的に、PSGNは通常、連鎖球菌によって引き起こされたURIから回復してから2～3週間後に発症します。^{[ 17 ]}発症時の症状はIgA腎症と非常によく似ており、腹痛、血尿、浮腫、乏尿などが含まれます。^{[ 18 ]}
• ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（HSP） - 全身性IgA腎症の一種とみなされることが多いヘノッホ・シェーンライン紫斑病（HSP）は、全身のさまざまな主要部位にIgA抗体免疫複合体が沈着することを特徴とする全身性小血管炎です。この疾患は、多くの場合、触知可能な紫斑、腹痛、および関節炎を呈する小児に発症します。腎臓が侵されると、IgA免疫複合体はIgA腎症と非常によく似た形で糸球体に沈着し、同様の症状が現れます。^{[ 19 ]}
• 溶血性尿毒症症候群- ほとんどの症例は、特定の種類のE. coli（O157:H7）によって引き起こされる感染性下痢の直後に発生します。この細菌は、広範囲の炎症と細い血管内の多数の血栓（血栓性微小血管症）を引き起こす毒素を産生します。炎症が腎臓に達したり、全身性炎症の副産物が腎臓に蓄積したりすると、患者はネフローゼ症候群または急性腎不全の兆候（クレアチニン、BUNなどの上昇）を示し始めます。^{[ 20 ]}

• グッドパスチャー症候群- これは、肺と腎臓の両方の糸球体基底膜を標的とする自己抗体が産生されるまれな自己免疫疾患です。基底膜の損傷により出血が起こり、この疾患はしばしば血尿と喀血（血を吐くこと）として患者に現れます。自己抗体を除去するために血漿交換療法で速やかに治療しないと、肺や腎臓に永久的な損傷が生じる可能性があります。^{[ 21 ]}
• 全身性エリテマトーデス（SLE） - 一般的に「ループス」として知られるこの自己免疫疾患は、人体のほぼすべての主要なシステムに影響を与える可能性があり、腎臓も例外ではありません。SLEで産生される自己抗体は、糸球体基底膜に沿って沈着する免疫複合体を形成し、糸球体の炎症を引き起こし、腎炎症候群につながります。^{[ 22 ]}
• 急速進行性糸球体腎炎- これは、腎機能が急速に低下する（通常、3か月以内に糸球体濾過率（GFR）が50%以上低下する） ^{[ 23 ]}腎臓症候群であり、腎生検では糸球体半月体形成が頻繁に見られる。治療を行わないと、数か月以内に急速に腎不全に陥り、場合によっては死に至る。この症候群には、腎炎症候群を引き起こす可能性のある多くの基礎疾患があるため、原因というよりは関連性である可能性がある。^{[ 24 ]}
• 感染性心内膜炎- 心臓の内膜（心内膜）に影響を与える感染症で、1つまたは複数の心臓弁に血栓が形成される可能性があり、治療せずに放置すると、敗血症性塞栓症を引き起こし、糸球体への沈着、糸球体腎炎、腎炎症候群など、多くの全身的な影響を及ぼす可能性があります。^{[ 25 ]}
• クリオグロブリン血症- 寒さに敏感な抗体は、寒冷な環境で活性化され、血液粘度の上昇（高粘度症候群）を引き起こすほか、小さな血管に沈着する免疫複合体を形成し、腎臓でこれが起こると腎炎症候群を引き起こす可能性があります。^{[ 26 ]}
• 膜性増殖性糸球体腎炎（ MPGN） -糸球体メサンギウムへの免疫複合体沈着と糸球体基底膜肥厚が主な原因で、補体カスケードが活性化され、糸球体が損傷を受ける別のタイプの糸球体腎炎。この損傷により糸球体に炎症が生じ、腎炎症候群を呈することがある。^{[ 27 ]}
• その他のANCA小血管血管炎- このカテゴリーに含まれる疾患は、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症、顕微鏡的多発血管炎、および多発血管炎性肉芽腫症である。^{[ 9 ]}

診察室で医師の診察を受けている場合、腎炎症候群に一致する身体所見には以下のようなものがあります。

• 浮腫- これは全身性浮腫（アナサルカ）として現れる場合もあれば、手、足、顔の特定の腫れとして現れる場合もある。^{[ 9 ]}
• 体液過剰のその他の兆候-聴診器で聴診すると、両側の肺底部または全肺野でびまん性のラ音（断続性ラ音）が聴取されることがあります。身体診察で頸部の静脈を視覚化すると、頸静脈怒張（JVD）も認められることがあります。^{[ 9 ]}
• 血圧上昇-血圧計または同等の方法を使用して、少なくとも2分間の間隔を空けて少なくとも2回測定した。 ^{[ 28 ]}
• 異常な心音- 根本的な原因が心臓の性質である場合（感染性心内膜炎など）、心臓の聴診中に異常な心音が認められることがあります。 ^{[ 29 ]}

医師が腎炎症候群の可能性を疑う場合、以下のような一般的な臨床検査を指示することがあります。

• 血清電解質- 腎臓は人体における電解質の主要な調節器官の一つであり、基本代謝パネル（BMP）または包括的代謝パネル（CMP）を用いて様々な電解質レベルを測定することは、基礎疾患の有用な指標となり得る。^{[ 30 ]}
• 血清クレアチニン- BMPまたはCMPを使用して測定されるクレアチニンは、現在の腎機能の最も重要な指標の1つであり、糸球体濾過率（GFR）を計算するために使用されます。クレアチニン値の上昇は異常とみなされ、腎機能の低下を示している可能性があります。^{[ 31 ]}
• 血中尿素窒素（BUN） - BMPまたはCMPを使用して測定される血中尿素窒素は、採血時の血液中の窒素量を示す指標です。腎臓は窒素性物質を尿中に排泄する役割を担っているため、BUNの上昇は通常、腎臓が適切に機能していないことを示しています。^{[ 32 ]}
• 尿検査- 患者が尿検体を提出した後、尿試験紙検査や顕微鏡検査などさまざまな方法を使用して分析するために検査室に送られます。腎臓は尿を作る役割を担っているため、尿を直接分析することで、医師がネフローゼ症候群を診断するのに役立つ重要なデータを得ることができます。^{[ 33 ]}ネフローゼ症候群と一致する尿検査の所見には、赤血球（血尿）、赤血球円柱、タンパク尿、場合によっては白血球（膿尿）などがあります。^{[ 9 ]}

腎炎症候群が特定され診断された場合、医師は根本原因を特定することが重要です。そのためには、医師は多種多様な関連検査を指示する可能性があり、その一部を以下に示します。

• 血液培養- これは、患者の血液サンプルを微生物検査室に送り、血液中に循環している可能性のある細菌を分離して培養し、病原体を特定するプロセスです。^{[ 34 ]}これは、医師が感染症が腎炎症候群の根本原因であると疑う場合に役立ちます。
• 抗核抗体（ANA）力価- ANAは基礎疾患として自己免疫疾患を有する患者で陽性となることが多いため、この検査は、医師が提示された腎炎症候群の原因として基礎疾患としての自己免疫疾患を疑う場合（例については上記の「原因」の項を参照）に有用です。陽性の場合、医師はどの自己免疫疾患が原因であるか、またどのように治療するのが最適かを判断するために追加の検査を指示することがあります。^{[ 35 ]}
• 抗糸球体基底膜（抗GBM）抗体- 陽性の場合、グッドパスチャー症候群の可能性が高いことを示しており、治療の指針として使用できます。^{[ 9 ]}
• 抗好中球細胞質抗体（ANCA）-陽性の場合、急性腎炎症候群の原因となっている可能性のある基礎血管炎が存在する可能性が高いことを示しています。 ^{[ 36 ]}
• 血清補体（C3およびC4） -補体因子は抗体と結合して免疫複合体を形成し、血清補体レベルの低下は、免疫複合体の形成により補体がより高い速度で消費され、腎臓の糸球体に沈着していることを示している可能性がある。^{[ 9 ]}

腎生検はネフローゼ症候群の確定診断を完全に提供し、基礎となる病理学的プロセスによってはネフローゼ症候群の根本原因も明らかにする可能性がある。生検では、ネフローゼ症候群の患者は多数の糸球体の炎症を示すだろう。^{[ 37 ]}

2017年、米国南東部では腎臓病による死亡率が他のどの地域よりも著しく高かった。ミシシッピ州が腎臓病による死亡率が最も高く（21.7）、次いでルイジアナ州（20.6）、アーカンソー州（19.7）であった。^{[ 46 ]}バーモント州は腎臓病による死亡率が最も低かった（3.3）が、2017年には米国西部が地域平均の腎臓病による死亡率が最も低かった。^{[ 46 ]}

2017年に米国で報告された1,374,392人の女性の死亡のうち、腎臓病は24,889人の女性の死因として挙げられ、2017年の女性の死因全体では9番目に多かった。^{[ 45 ]}

2017年に米国で報告された1,439,111人の男性の死亡のうち、腎臓病は死因の上位10位には含まれていなかった。 ^{[ 45 ]}

白人と自認する人々の死亡報告2,378,385件のうち、腎臓病は2017年の米国における死因全体で10位（39,105件）にランクインした。^{[ 45 ]}

黒人またはアフリカ系アメリカ人と自認する人々の死亡報告340,644件のうち、腎臓病は2017年の米国における死因全体で8位（9,609件）にランクインした。^{[ 45 ]}

アジア系または太平洋諸島系と自己申告した人々の死亡報告74,094件のうち、腎臓病は2017年の米国における死因全体で9位（1,563件）にランクインした。^{[ 45 ]}

ヒスパニックまたはラテン系と自認する個人で報告された197,249人の死亡のうち、腎臓病は2017年の米国における死因全体で10位（3,928人）にランクされました。^{[ 45 ]}

ルーマニアの症例のレビューでは、10年間のレビューの結果、生検では、ネフローゼ症候群が2番目に多い臨床症候群で21.9%でした（ネフローゼ症候群は52.3%でした）^{[ 47 ]。}