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| 膜性増殖性糸球体腎炎 | |
|---|---|
| その他の名前 | メサンギオ毛細血管性糸球体腎炎[1] |
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| メサンギウム基質の増加およびメサンギウム細胞密度の増加を伴う膜性増殖性糸球体腎炎の糸球体の顕微鏡写真。腎生検。PAS染色。 | |
| 専門 | 腎臓学 |
膜性増殖性糸球体腎炎（MPGN ）は、腎臓の糸球体メサンギウムへの沈着と基底膜（GBM ）の肥厚によって引き起こされる糸球体腎炎の一種であり、[2]補体系を活性化し、糸球体を損傷します。
MPGNは、小児におけるネフローゼ症候群の主な腎臓原因の約4％ 、成人におけるネフローゼ症候群の主な腎臓原因の約7％を占めています。 [3]
これを膜性糸球体腎炎と混同しないでください。膜性糸球体腎炎は基底膜が厚くなるが、メサンギウムは厚くならない病気です。
タイプ
MPGN には 3 つのタイプがありますが、このパターンの原因が理解されるにつれて、この分類は時代遅れになりつつあります。[引用が必要]
タイプI
最も一般的であるタイプ I は、腎臓に沈着する免疫複合体によって引き起こされます。内皮下およびメサンギウムの免疫沈着が特徴です。[引用が必要]
これは古典的な補体経路に関連していると考えられている。[4]
タイプ II – 高密度沈着病
タイプIIは、今日では高密度沈着症（DDD）としてよく知られています。 [5]高密度沈着症のほとんどの症例では、膜増殖性パターンは見られません。[6]これはC3糸球体腎炎と連続しており、C3糸球体症の2つの主要なサブグループを構成しています。[7]
ほとんどの場合、補体代替経路の調節異常が原因となっている。[8] [9]
DDD は、糸球体内に補体 C3 が沈着し、免疫グロブリンがほとんどまたは全く染色されない状態と関連しています。C3 は存在するが免疫グロブリンがほとんど存在しないことから、初期の研究者は DDD が補体代替経路 (AP) の異常な活性化によるものだと推測しました。現在では、DDD が制御不能な AP 活性化によって引き起こされるという強力な証拠があります。[10]
MPGN IIの自然寛解はまれであり、MPGN II患者の約半数が10年以内に末期腎不全に進行します。 [11]
多くの場合、MPGN IIの患者は、眼の網膜色素上皮の下のブルッフ膜内の沈着物によって引き起こされるドルーゼンを発症する可能性があります。時間の経過とともに視力が低下し、網膜下血管新生膜、黄斑剥離、中心性漿液性網膜症が発生する可能性があります。[12]
タイプIII
タイプIIIは非常にまれで、上皮下および内皮下の免疫および/または補体沈着物の混合が特徴です。これらの沈着物は免疫反応を誘発し、その周辺の細胞や構造に損傷を引き起こします。タイプI疾患と同様の病理学的所見があります。[13]
候補遺伝子は染色体1上に同定されている。[14]
補体成分3は免疫蛍光法で観察されます。[15]これは補体受容体6の欠損と関連しています。
病理学
膜性増殖性糸球体腎炎では、糸球体内メサンギウムに沈着物が起こります。[要出典]
これはC型肝炎に伴う主な腎症でもある。[要出典]
また、多くの自己免疫疾患、特に全身性エリテマトーデス（SLE）クラスIVに関連しています。また、シェーグレン症候群、関節リウマチ、遺伝性補体欠損症（特にC3欠損症）、強皮症、セリアック病でも見られます。[16]
組織学的鑑別診断には、移植糸球体症と血栓性微小血管症が含まれる。[要出典]
診断
GBMは沈着物の上に再構築され、顕微鏡下では「路面追跡」の外観を引き起こします。 [17]メサンギウム細胞が増加します。[18]
処理
原発性MPGNはステロイド、血漿交換、その他の免疫抑制剤で治療されます。続発性MPGNは関連する感染症、自己免疫疾患、または腫瘍を治療することで治療されます。ペグインターフェロンとリバビリンはウイルス量を減らすのに役立ちます。[19]
参照
参考文献
- ^ Colville D、Guymer R、Sinclair RA、Savige J (2003 年 8 月)。「メサンギオキャピラリー (膜増殖性) 糸球体腎炎 II 型 (「高密度沈着疾患」) における網膜異常による視覚障害」。Am . J. Kidney Dis . 42 (2): E2–5. doi :10.1016/S0272-6386(03)00665-6. PMID 12900843。
- ^ 「膜性増殖性糸球体腎炎」、Dorland's Medical Dictionary
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- ^ 「腎臓病理学」。2008年11月25日閲覧。
- ^ ハリソン内科原理（第19版）。ニューヨーク、NY：McGraw-Hill Companies、Inc. 2015年。p.1841。ISBN 978-0-07-180216-1。