高粘度症候群とは、血液の粘度上昇によって引き起こされる一連の症状の総称です。血液粘度が高い場合の症状には、粘膜からの自然出血、網膜症による視覚障害、頭痛やめまいから発作や昏睡に至るまでの神経症状などがあります。
高粘度症は、多血症、多発性骨髄腫(特にIgAおよびIgG3)、白血病、ワルデンシュトレームマクログロブリン血症などの単クローン性ガンマグロブリン血症、鎌状赤血球貧血、敗血症などの血液の細胞またはタンパク質分画の病理学的変化によって発生します。
高粘度症候群の種類は病態によって異なり、神経障害や眼障害を引き起こす可能性のある血清高粘度症、血流や毛細血管灌流の低下と臓器うっ血の増加をもたらす多血症性高粘度症、そして鎌状赤血球貧血でよく見られる赤血球の変形能低下によって引き起こされる高粘度症候群などがあります。 [ 1 ]
細胞数の増加は、多血症(赤血球数の増加)や白血病(白血球数の増加、特に急性白血病の芽球期)などの病態で見られます。
白血球数が100,000/mm 3 (1000億/L)を超える場合に発生する可能性がある。[ 2 ]
全血粘度の上昇は高粘度のより良い指標であり、より一般的で臨床的に重要であるが、血清粘度と血漿粘度がより頻繁に測定される。[ 3 ]正常な血漿粘度は1.4~1.8センチポアズであるが、高粘度による症状は通常4センチポアズ(水の約4倍の粘度)を超える場合に発生し、緊急治療が必要となる。[ 3 ]
患者には基礎疾患の証拠も現れます。骨髄腫の患者は 通常、末梢血塗抹標本に連銭形成と大きなグロブリンギャップを示し、これはパラプロテイン負荷が大きいことを示しています。以前は検査結果が出るまでに数日かかっていましたが、新世代の自動臨床粘度計の開発により、現在では数分以内に結果が得られ、正確な診断とより的を絞った治療が可能になっています。高粘度が確認されれば、診断の早い段階で治療を開始できます。[ 4 ]眼底検査では、網膜静脈の拡張と火炎状の網膜出血が明らかになります。[ 5 ]
多発性骨髄腫の場合、血漿分離療法は粘度を低下させるために用いられることがあるが、白血病または多血症の危機においては、それぞれ白血球分離療法または瀉血療法が用いられることがある。輸血は血清粘度を上昇させる可能性があるため、慎重に行う必要がある。水分補給は、分離療法の準備中に用いる一時的な措置である。治療後も、基礎疾患が治療されない限り、症状は再発する。血漿分離療法の前後に血清粘度と電気泳動を行い、粘度とMスパイクを患者の症状と相関させることが推奨される。この相関関係は、血漿分離療法の繰り返しが必要になる可能性を予測するのに役立つ可能性がある。[ 6 ]