横断性脊髄炎

横断性脊髄炎
MRIでは、中央右側に明るい楕円形の横断性脊髄炎病変が示されています。患者は 3 か月後に回復しました。
専門	神経学
症状	四肢の筋力低下[1]
原因	不確か[2]
診断方法	神経学的検査[2]
処理	コルチコステロイド[2]

横断性脊髄炎（TM）は、脊髄が炎症を起こすまれな神経疾患です。横断という形容詞は、脊髄の炎症（脊髄炎）が脊髄の断面全体に水平に広がっていることを意味します。 ^[1]部分横断性脊髄炎や部分脊髄炎という用語は、脊髄の幅の一部のみに炎症が及んでいることを示すために時々使用されます。 ^[1] TMは、手足の脱力やしびれ、感覚や運動能力の障害、尿道や肛門括約筋の機能不全、高血圧発作につながる自律神経系の機能不全を特徴とします。兆候や症状は、脊髄の障害されたレベルによって異なります。TMの根本的な原因は不明です。TMに見られる脊髄の炎症は、ミエリンの喪失によるさまざまな感染症、免疫系障害、または神経線維の損傷と関連しています。^[1]白質のみに影響を及ぼす白質脊髄炎とは対照的に、脊髄の断面全体に影響を及ぼす。^[3]神経系の電気伝導性が低下する可能性がある。 ^[要出典]

症状には、手足の脱力やしびれ、感覚や運動能力の障害、尿道括約筋や肛門括約筋の機能不全、高血圧発作につながる自律神経系の機能不全などがあります。^[1]症状は通常、数時間から数週間かけて進行します。^{[1] [4]} TM の感覚症状には、足から上に向かってチクチクする感覚が含まれる場合があります。 ^[1] 感覚喪失の程度と種類は、さまざまな感覚神経路の関与の程度によって異なりますが、分節脊髄神経の脊髄神経節に「感覚レベル」が存在することが多く、それより下では痛みや軽い触覚の感覚が損なわれます。運動麻痺は錐体路の関与により発生し、主に脚を曲げたり腕を伸ばす筋肉に影響します。^[1]

感覚神経と運動神経の障害、および病変レベルまたはそれ以下の自律神経系の機能不全が認められます。したがって、兆候と症状は、影響を受ける脊椎の領域によって異なります。 ^[5]背中の痛みは、脊髄のどの炎症を起こした部分でも発生する可能性があります。^[1]

脊髄の上部頸部が侵されると、四肢すべてが影響を受ける可能性があり、呼吸不全のリスクがあります。頸椎神経C3、C4、C5によって形成される横隔膜神経は、呼吸の主な筋肉である横隔膜を支配します。^[6]

下頸部（C5-T1）の病変では、上肢では上位運動ニューロン徴候と下位運動ニューロン徴候の組み合わせがみられ、下肢では上位運動ニューロン徴候のみがみられる。頸部病変は症例の約20％を占める。 ^[5]

胸部（T1～12 ）の病変は下肢に上位運動ニューロン徴候を生じ、痙性対 麻痺として現れる。これが最も一般的な病変部位であり、そのためほとんどの患者は下肢の筋力低下を呈する。^[7]

腰椎部、すなわち脊髄の下部（L1～S5 ）の病変は、下肢に上位運動ニューロン徴候と下位運動ニューロン徴候の組み合わせを引き起こすことが多い。腰椎病変は症例の約10％を占める。^[5]

TMは不均一な疾患であり、複数の原因が特定されています。横断性脊髄炎スペクトラム障害という用語が使用されることもあります。^[8]患者の60％では原因は特発性です。^[9]まれに、髄膜炎菌性髄膜炎を伴う場合があります。 ^[10]

視神経脊髄炎（NMO）との併存疾患として現れる場合はNMO- IgG自己免疫が原因と考えられ、多発性硬化症（MS）の症例で現れる場合は多発性硬化症（MS）と誤診されたり、 MSの一種と見なされたりする。しかしNMOは異なる疾患である。^[11]

TMの他の原因には、感染症、免疫系障害、脱髄疾患などがあります。^[12] TMに関連することが知られているウイルス感染症には、 HIV、単純ヘルペス、帯状疱疹、サイトメガロウイルス、エプスタイン・バーなどがあります。^[13] ジカウイルスや西ナイルウイルスなどのフラビウイルス感染症も関連しています。横断性脊髄炎のウイルス関連は、感染自体または感染への反応から生じる可能性があります。^[12] TMに関連する細菌性の原因には、マイコプラズマ・ニューモニエ、 バルトネラ・ヘンセラ、ライム病を引き起こすボレリアの種類などがあります。ライム病は神経ボレリア症を引き起こします が、急性横断性脊髄炎の症例のわずかな割合（4～5％）に見られます。^[14]下痢を引き起こす細菌であるカンピロバクター・ジェジュニも横断性脊髄炎の原因として報告されています。^[15]

その他の関連する原因としては、蠕虫感染症である住血吸虫症、脊髄損傷、脊髄の血管を通る血流を妨げる血管障害、腫瘍随伴症候群などがある。^[12]もう一つの非常にまれな原因はヘロイン関連横断性脊髄炎である。^{[16] [17]}

感染後または多発性硬化症により、脊髄の神経を囲む脂肪質のミエリン鞘が進行性に失われるが、原因は不明である。感染は直接的な組織損傷によって、または免疫介在性の感染誘発性の組織損傷によってTMを引き起こす可能性がある。^[4]存在する病変は通常炎症性である。脊髄の障害は、典型的には脊髄を部分的に侵す多発性硬化症と比較して、通常中心性、均一性、対称性である。急性TMの病変は、ほとんどが脊髄に限定されており、中枢神経系の他の構造には影響を及ぼさない。^[4]

提案されている特別な臨床症状は「縦断的横断性脊髄炎」（LETM）であり、これは3つ以上の椎骨分節に及ぶ脊髄病変を伴うTMとして定義されます。^[18] LETMの原因も多様であり^{[19] 、} MOG自己抗体の存在が診断バイオマーカーとして提案されています。^[20]

2002年に横断性脊髄炎コンソーシアムワーキンググループは、特発性急性横断性脊髄炎の診断基準として以下の基準を提案した。^[21]

TM を発症した患者は、通常、神経科医に搬送され、病院で患者を緊急に検査できます。呼吸が影響を受けている場合、特に上部脊髄の病変では、搬送手順の前と最中に人工呼吸器を用意しておく必要があります。また、患者はカテーテルを挿入して、過度に膨張した膀胱を検査し、必要に応じて排液する必要があります。腰椎穿刺は、MRI 後またはCT 脊髄造影検査時に行うことができます 。症状が現れたときには、脊髄の炎症と腫れの程度を軽減することを期待して、高用量のコルチコステロイドが投与されることがよくありますが、これが本当に効果的であるかどうかはまだ議論されています。^[2]

急性TMの鑑別診断には、多発性硬化症や視神経脊髄炎などの脱髄疾患、帯状疱疹や単純ヘルペスウイルスなどの感染症、全身性エリテマトーデスや神経サルコイドーシスなどの他のタイプの炎症性疾患が含まれます。脊髄圧迫の急性原因を除外することも重要です。^[22]

早期に治療すれば、完全に回復するか、ほぼ完全に回復する人もいます。治療の選択肢は根本的な原因によっても異なります。治療の選択肢の1つに血漿交換があります。^[23] TMからの回復は個人によって異なり、根本的な原因にも依存します。一部の患者は発症後2～12週で回復し始め、最大2年間改善し続けることがあります。他の患者は回復の兆候をまったく示さない場合があります。^[24]

TM の予後は、3 ～ 6 か月以内に改善がみられるかどうかで決まります。この期間内に改善がみられない場合、完全に回復する可能性は低いです。不完全な回復が起こる可能性はありますが、積極的な理学療法とリハビリテーションが非常に重要になります。TM 患者の 3 分の 1 は完全に回復し、3 分の 1 はある程度回復しますが、痙性歩行などの重大な神経学的欠損が残ります。残りの 3 分の 1 はまったく回復しません。^[12]

TMの発症率は100万人あたり年間4.6人で、男女とも同数です。TMはどの年齢でも発症する可能性がありますが、10歳前後、20歳前後、40歳以降にピークがあります。^[25]

横断性脊髄炎の徴候と症状を記述した最も古い報告は、1882年と1910年にイギリスの神経学者ヘンリー・バスティアンによって発表されました。^{[5] [26]}

1928年、フランク・フォードは、急性脊髄炎を発症したおたふく風邪患者では、おたふく風邪の感染とそれに伴う症状が治まり始めてから初めて症状が現れることに気づいた。フォードはランセット誌の記事で、急性脊髄炎はほとんどの場合、ウイルスやその他の感染因子が麻痺を引き起こす感染症ではなく、感染後症候群（つまり、身体の免疫反応が脊髄を攻撃して損傷する結果）である可能性があると示唆した。彼の示唆は、1922年と1923年に報告された、ウイルスを運ぶ脳組織から作られた狂犬病 ワクチンを接種した後に患者が「ワクチン接種後脳脊髄炎」を発症したまれな症例と一致していた。この病気で死亡した患者の病理学的検査では、バスティアンが予測した血管病変とは対照的に、炎症細胞と脱髄が明らかになった。^[27]

アレルギー反応が病気の根底にあるというフォードの理論は、後に部分的にしか正しくないことが示されました。マイコプラズマ、麻疹、風疹などの感染性病原体^[28]が感染患者の脊髄液から分離され、特定の症例では直接感染が急性脊髄炎の発現に寄与する可能性があることが示唆されたからです^{[29] 。}

1948年、スーシェット・ケイ博士は、肺炎の合併症として急速に進行する下肢運動機能障害を呈した患者について報告した。その記述の中で、彼は患者が訴えた帯状の胸部感覚異常領域を反映して横断性脊髄炎という造語を作った。^[5]「急性横断性脊髄症」という用語はその後、「横断性脊髄炎」の同義語として受け入れられるようになり、現在では文献ではこの2つの用語は互換的に使用されている。^[30]

横断性脊髄炎の定義も、時とともに進化してきました。バスティアンの最初の記述には、決定的な診断基準がほとんど含まれていませんでした。1980年代までには、急性に進行する麻痺と4週間未満の両側脊髄機能障害、明確な上位感覚レベル、脊髄圧迫の証拠なし、安定した非進行性の経過を含む基本的な診断基準が確立されました。^{[31] [32]}その後の定義は、基礎にある全身性または神経学的疾患のある患者を除外し、4週間未満で最大障害に進行した患者のみを含めるように作成されました。^[33]

2016年、元スリップノットのドラマー、ジョーイ・ジョーディソンは、2013年にこの病気で入院していたこと、そしてそれが物議を醸した解雇の理由だったことを明らかにした。^[34]横断性脊髄炎を患っていることを公に語った最初の有名人として、これはこの病気に対する世間の認識を高めるのに役立った。ジョーディソンは2021年7月26日に眠っている間に亡くなったが、^[35]この病気が彼の死と何らかの関係があったかどうかは不明である。

この単語はラテン語のmyelitis transversaに由来し、疾患名は「脊髄」を意味するギリシャ語のmyelósと、炎症を意味する接尾辞-itisに由来しています。^[36]

• 急性散在性脳脊髄炎

Scholia には、横断性脊髄炎に関するトピックプロファイルがあります。