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視神経炎（ON）は、第II脳神経の炎症と定義される衰弱性の疾患であり、網膜で受け取った視覚感覚情報を脳の視覚皮質に伝達する神経経路の障害を引き起こします。 [ 1 ]この視神経の障害は、脱髄や炎症など、さまざまな病態生理学的メカニズムによって発生し、部分的または完全な視力喪失につながる可能性があります。[ 1 ]視神経炎は単独の特発性疾患の結果である場合もありますが、多くの場合、基礎疾患に続発して発生する症状です。
視神経炎の典型的な症状は、片目または両目に突然発症する視覚障害であり、その重症度は軽度の視界のぼやけから患眼の完全な失明まで様々である。[ 2 ]痛みは一般的に視神経炎の特徴的な症状と考えられているが、痛みがないからといって視神経炎の診断や検討を除外することはできない。なぜなら、痛みを訴えない患者もいるからである。[ 2 ]
ONは通常、「典型的な」ONと「非典型的な」ONに分類されます。最も一般的に考えられる病因は、多発性硬化症（MS）、視神経脊髄炎（NMO）/視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）、およびミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質抗体関連疾患（MOGAD）です。[ 3 ]その他の病因には、特発性ON、感染症（例：梅毒、ライム病、単純ヘルペスや水痘帯状疱疹ウイルスなどのウイルス感染症）、および全身性自己免疫疾患（例：全身性エリテマトーデスおよびサルコイドーシス）が含まれます。[ 2 ]
視神経炎の診断は、症状の発現、臨床検査所見、画像所見、および血清学的検査を組み合わせて行うことができる。
現代の医療では、視神経炎の第一選択治療として、 IVメチルプレドニゾロンなどの高用量ステロイドが用いられています。 [ 2 ]
視神経炎は、視神経障害と混同してはならない。視神経障害とは、視神経が何らかの原因で損傷を受けた結果生じる視覚障害の症状であり、その原因の一つとして視神経炎が挙げられる。
視神経は、眼の網膜から出て視覚情報を一次視覚核に伝える軸索から構成され、その大部分は脳の後頭皮質に伝達されて視覚として処理されます。視神経炎という用語は、この疾患で観察される病態生理学的変化、すなわち視神経（optic）が炎症を起こす（neuritis）ことに由来します。そのため、視神経炎は通常、根本的な原因病因の症状です。視神経炎の根本的な原因は多岐にわたるため、この疾患は通常、「典型的な」視神経炎と「非典型的な」視神経炎のサブタイプに分類されます。典型的な視神経炎は、多発性硬化症または単独の特発性疾患に起因する脱髄病因を指します。[ 4 ]非典型的な視神経炎は、基本的に他の原因による視神経炎を指します。[ 4 ]
ONは、脱髄が原因となる病態生理学的異常である場合、典型的な視神経炎に分類されます。[ 4 ]この分類では、ONの発症は主に多発性硬化症または単独の特発性疾患によるものとされ、多発性硬化症はすべてのサブタイプの視神経炎の最も一般的な基礎病因です。[ 4 ]
多発性硬化症は、簡単に言うと、中枢神経系（CNS）の神経の脱髄を引き起こす自己免疫疾患です。MSにおける脱髄はCNS全体に広がり、さまざまな身体的症状を引き起こす可能性があります。視神経炎は、MSが視神経に広がったときにこのようにして発症します。視神経炎は、MSの最初の症状の1つ、または最も重要な症状であることがよくあります。[ 2 ]あるレビューでは、炎症性脱髄性視神経炎（IDON）が、研究対象患者の約20%でMSの最初の症状であることがわかりましたが、別のレビューでは、MS患者の最大50%が病気の経過中に視神経炎を発症することがわかりました。[ 5 ] [ 6 ]
特発性視神経炎（ION）は一般的に、既知の基礎疾患（NMOSD、MOGADなど）に起因する血清学的マーカーを呈さない視神経炎を指します。[ 7 ]特発性視神経炎をMS関連視神経炎として分類すべきか、それともMSにのみ関連するものではないかについては、専門家の間で意見が分かれているようです。[ 8 ]中国のレビュー担当者グループは、IONはMSに関連すべきではなく、したがって「特発性」の文字通りの意味である原因不明の視神経炎として定義されるべきだと提案しています。[ 8 ]一方、欧米の複数のレビュー担当者グループは、IONは他の血清学的所見がない場合にMSの発症に先行する一連の症状のうちの先行症状として考慮されるべきだと提案しています。[ 9 ] [ 7 ]
ONは、基礎疾患が多発性硬化症または単独の特発性疾患以外の病因である場合、非定型視神経炎に分類されます。非定型ONは、以前は視神経脊髄炎（NMO）として知られていた視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）の初期症状として最も頻繁に見られます。[ 10 ]非定型ONの他の原因には、ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質抗体関連疾患（MOGAD）、その他の自己免疫疾患（例：サルコイドーシス、シェーグレン症候群、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス）、および感染症（細菌性[結核、梅毒、髄膜炎、ライム病、バルトネラ症]またはウイルス性[麻疹、おたふく風邪、風疹、水痘、ヘルペス])。[ 10 ]
視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）は、中枢神経系の炎症と脱髄を引き起こす6つの症候群からなる疾患です。[ 11 ] NMOSDの診断基準の要点は、血清検査でアクアポリン4免疫グロブリンG抗体（AQP4-IgG）が検出されることであり、これがこの自己免疫疾患の根本的な異常であり、多発性硬化症との区別を生み出しています。[ 11 ]視神経炎などのNMOSDの臨床症状は、視神経、脳幹、脊髄内のアストロサイトの足突起に高濃度で存在するアクアポリン4膜貫通水チャネルに対する抗体介在性損傷によって発生します。 [ 11 ]
ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質抗体関連疾患（MOGAD）は、中枢神経系のミエリン鞘とオリゴデンドロサイト細胞表面の両方に存在するミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質（MOG）に対する自己免疫疾患である。[ 12 ]細胞性および補体介在性炎症により、中心静脈周囲および融合性の白質脱髄という特徴的な所見が生じる。[ 12 ]
視神経炎の原因となる感染性病因は多岐にわたり、病態生理学的機序も様々である。[ 10 ]基礎となる炎症と脱髄は、前部視神経炎、眼窩後部視神経炎（正常な視神経乳頭）、神経網膜炎（黄斑星を伴う視神経乳頭浮腫）、または前部視神経症として現れることが示されている。[ 10 ]帯状疱疹ウイルス感染に続発する視神経障害は、直接的な神経炎症または炎症性血栓症につながる虚血機序から生じる可能性があると提唱されている。[ 10 ]サイトメガロウイルス（CMV）感染に続発する視神経障害は、CMV網膜炎患者において同様の機序が関与していると考えられている。[ 13 ] HIV感染に続発する視神経炎の病因は、自己免疫、血管、および変性虚血経路から生じると考えられている。[ 10 ]
視神経炎に関連するその他の病因には、先天異常、緑内障、頭蓋内圧亢進（すなわち乳頭浮腫）、圧迫、栄養性および毒性視神経症、外傷、遺伝性視神経症、または浸潤（例えば、腫瘍性または肉芽腫性）などがある。[ 14 ]
炎症性再発性視神経炎が脱髄を伴わない場合、慢性再発性炎症性視神経症（CRION）と呼ばれる。[ 15 ]
主な症状は以下のとおりです。
視神経炎の患者は、色覚異常（特に赤色）を経験することがあります。これは、患側の眼の色覚異常を指し、反対側の眼と比べて色がわずかに薄く見える状態です。また、奥行きのある動きの判断が困難になる場合もあり、運転中やスポーツ中に特に問題となることがあります（プルフレッヒ効果）。同様に、体温の上昇に伴う一時的な視力低下（ウートホフ現象）や、まぶしさによる視力障害もよくみられる症状です。
視神経の障害は、根本的な病因によって片側性または両側性となる場合がある。[ 7 ]例えば、MS視神経炎は片側性であることが多いが、NMOSD視神経炎やMOGAD視神経炎は両側性であることが多い。
しかし、視神経炎を患っている人全員が視力に問題を抱えているわけではない。[ 19 ]
検査が必要な初期症状には、多発性硬化症の症状（けいれん、協調運動障害、ろれつが回らない、頻繁な部分的な視力喪失または視界のぼやけ）が含まれます。視界がぼやけるのではなく「乱れる/黒ずむ」ような症状は中等度段階を示しており、さらなる視力低下を防ぐために直ちに医師の診察を受ける必要があります。その他の初期症状としては、夜間視力の低下、羞明、充血などがあります。
小児を対象としたいくつかの症例研究では、小児研究対象集団の半数以上（約60%）で痛みがないことが確認されており、最も一般的な症状は単に「視界のぼやけ」と報告されている。[ 20 ] [ 21 ]成人の視神経炎と小児の視神経炎の症状のその他の顕著な違いとしては、成人では片側性の視神経炎が多いのに対し、小児では両側性の症状が圧倒的に多いことが挙げられる。[ 22 ]
世界保健機関のICD-11分類には視神経炎が含まれています。[ 18 ]しかし、2022年のレビューでは、視神経炎の分類に関してコンセンサスはなく、正確な診断基準は利用できないことがわかりました。[ 23 ]実際には、視神経炎は症状の発現、臨床評価、画像所見に関連する特徴の組み合わせによって診断されます。
訓練を受けた医療従事者は、患眼の視力低下、視野欠損、色覚異常、および求心性瞳孔障害の有無と程度を特定することにより、患者の視神経炎を評価することがあります。 [ 7 ]これらの症状の有無または程度は、視神経炎の特定の基礎的病因と関連している可能性がありますが、視神経炎とその関連原因の診断を確定するには不十分な場合が多いです。[ 24 ]
眼底検査は、検眼鏡を用いて行う臨床評価のもう一つの方法です。視神経炎の診断を裏付ける所見には、視神経乳頭浮腫、視神経乳頭炎症、視神経乳頭出血、または眼の炎症などがあります。[ 7 ]しかし、これらの所見はすべての患者に常に存在するわけではなく、特発性視神経炎の患者では眼底検査所見が正常であることが多いです。
磁気共鳴画像法（MRI）は、視神経炎の検出に有効で感度の高い診断法です。MRIによる視神経の画像化では、患側の信号が増加します。症状のある視神経と視神経鞘は、急性期に造影剤による増強を受けるか、または3か月以上経過すると内在信号が増加します（より明るく見える）。ある研究では、脂肪抑制とガドリニウム造影剤を用いた眼窩のMRIにより、視力喪失後20日以内に95%の患者で急性視神経炎病変が検出されたことがわかりました。[ 25 ]別の研究では、脂肪抑制と短時間反転回復（STIR）を用いたT2強調画像により、急性視神経炎の最大89%の症例で病変が検出され、92%の症例で異常が6週間も持続したことがわかりました。[ 26 ]
MRI による視神経、眼窩、脳、髄膜の関与の特定は、初期評価時に視神経炎の根本原因をよりよく特徴付けるのにも役立ちます。片側視神経の関与は MS でより一般的ですが、両側視神経の関与は NMOSD および MOGAD でより一般的です。[ 7 ] 脳および/または脊髄の複数の領域における T2 高信号およびガドリニウム増強病変は、MS を強く示唆または診断する可能性があります。上衣周囲、脳弓、および視床下部の病変に見られるこのような病変は、NMOSD をより示唆する可能性があります。[ 7 ]視交叉または視索の関与は、NMOSD 視神経炎をより示唆します。眼窩後視神経の関与は、NMOSD および MOGAD の両方で見られますが、MOGAD でより一般的です。視神経周囲の病変はMOGAD視神経炎を示唆することが多いが、他の自己免疫疾患や感染症の原因の調査を排除すべきではない。[ 7 ]
光干渉断層計(OCT) は、視神経と網膜の微妙な病理学的変化を明らかにすることができる高感度な画像診断法です。[ 7 ] OCT では、乳頭周囲網膜と黄斑の網膜神経線維層 (RNFL) の厚さの変化が明らかになることがあります。[ 7 ] OCT では、急性期には対応する視神経乳頭浮腫、発症後 3 か月以上で眼と脳をつなぐニューロンとその神経の厚さの左右差が 4〜5% 以上であることが示されます。[ 1 ] OCT の左右差 (網膜非対称とも呼ばれる) は、多発性硬化症 (MS) の McDonald 基準の 2025 年改訂版に含まれています。[ 27 ]適切な診断はタイミングに依存します。OCT では、mGCIPL は慢性期に最も感度が高くなります。これは、MS の空間的播種 (DIS) の視神経の関与を確認するために検査が必要な場合に重要です。[ 28 ]
OCT技術の新たな進歩により、網膜血管の厚さに関する情報を提供するOCT血管造影法が開発されました。OCTは、急性網膜神経線維層の変化と視力予後や治療反応との間に明確な相関関係を示すには至っていませんが、OCT血管造影法は新たな診断および予後に関する知見を提供する可能性があります。
視覚誘発電位（VEP）は、視神経に沿った軸索伝達のP100潜時を測定する感度の高い検査です。P100潜時は通常、視覚刺激提示後100ミリ秒でピークに達し、P100潜時の延長はこの経路に沿った異常な伝導を示唆し、視神経症の存在を裏付けます。[ 7 ]
多くの患者は完全に回復するが、一部の患者には何らかの後遺症が残る。[ 17 ] [ 29 ] [ 30 ]
高用量ステロイドは静脈内投与（IV）または経口投与されるが、メチルプレドニゾロンなどのIVステロイドが一般的に推奨される。[ 17 ]視神経炎治療試験（ONTT）を含む研究は、視力回復と視神経炎の他の関連症状の軽減におけるこの治療法の有効性を示す統計的に有意な結果に基づいて、このようなガイドラインを支持している。[ 9 ]
ほとんどのMS関連視神経炎では、視機能は2～3か月で自然に改善し、コルチコステロイド治療が長期予後に影響を与えないという証拠があります。しかし、MS関連ではない視神経炎（または非定型視神経炎）については、証拠が明確ではないため、静脈内コルチコステロイドによる治療の閾値は低くなります。[ 1 ]静脈内コルチコステロイドは、MRI病変のある患者において、その後の2年間でMSを発症するリスクも低下させますが、この効果は追跡調査の3年目までに消失します。[ 31 ]
逆説的ではあるが、このような状況でコルチコステロイドを経口投与すると、未治療の患者よりも再発発作が多くなる可能性がある（ただし、経口ステロイドは通常、静脈内投与後に処方され、患者から薬を徐々に減らすためである）。このコルチコステロイドの効果は視神経炎に限られるようで、コルチコステロイドで治療される他の疾患では観察されていない。[ 32 ]
コクランの系統的レビューでは、急性視神経炎の治療におけるコルチコステロイドの効果を研究した。[ 33 ]研究された特定のコルチコステロイドには、静脈内および経口メチルプレドニゾン、経口プレドニゾンが含まれる。著者らは、現在の証拠は、視力回復率（視力、コントラスト感度、または視野の観点から）に関して、静脈内または経口コルチコステロイドのいずれにも利点を示さないと結論付けている。[ 33 ]これにはいくつかの理由が考えられる。[ 31 ] [ 34 ]
免疫抑制剤も治療に用いられることがある。[ 17 ]
鎮痛剤も使用されることがある。[ 17 ]
視神経炎は通常、18～45歳の若年成人に発症し、平均年齢は30～35歳です。女性に圧倒的に多く発症します。年間発症率は約5/100,000で、有病率は115/100,000（0.12%）と推定されています。[ 35 ]
チャールズ・ディケンズの『荒涼館』では、主人公のエスター・サマービルが一時的な視力喪失を経験するが、その症状は視神経炎の患者にも見られる。[ 36 ]法制史家のウィリアム・サール・ホールズワースは、『荒涼館』の出来事は1827年に起こったと示唆した。
テレビドラマ『ドクター・クイン 大西部の女医物語』のエピソード（シーズン5「奇跡の季節」）では、ティモシー・ジョンソン牧師が1872年のクリスマスに視神経炎で失明する。彼はシリーズを通して失明したままとなる。
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