溶血

溶血
その他の名前	溶血（別名）、血液溶解、赤血球溶解、または赤血球融解
専門	病理学
合併症	腎不全、腎臓病
原因	浸透

溶血（/ h iː ˈ m ɒ l ɪ s ɪ s /）^[1]は、他のいくつかの名前でも知られており、赤血球が破裂（溶解）し、その内容物（細胞質）が周囲の体液（血漿など）に放出される現象です。溶血は体内または体外で発生する可能性があります。

溶血の原因の1つは、特定の病原細菌や真菌によって生成される毒素である溶血素の作用です。もう1つの原因は、激しい運動です。^[2]溶血素は赤血球の細胞膜を損傷し、溶解を引き起こし、最終的には細胞死を引き起こします。^[3]

hemo- + -lysis から。古代ギリシャ語の αἷμα ( haîma、「血」) + λύσις lúsis、「緩める」から。

体内での溶血は、寄生虫（例えば、マラリア原虫）、自己免疫疾患（例えば、自己免疫性溶血性貧血、薬剤誘発性溶血性貧血、非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）^[4]）、^[5]遺伝性疾患（例えば、鎌状赤血球症またはG6PD欠損症）、または溶質濃度が低すぎる血液（細胞に対して低張性）など、多くの病状によって引き起こされる可能性があります。^[6]

溶血により血漿中に放出されたヘモグロビンによりヘモグロビン血症を引き起こし、敗血症の発症に重要な役割を果たします^{[7] 。また、}自然免疫系に対する阻害効果により感染リスクの上昇につながる可能性があります^[7]。

マラリア原虫の摂食過程は赤血球を損傷するため、医学文献ではマラリアは「寄生虫性溶血」と呼ばれることもあります。^{[引用が必要]}

HELLP症候群、妊娠中毒症、子癇を参照

新生児溶血性疾患は、母親の抗体が胎盤を通過して胎児に移行することで起こる自己免疫疾患です。これは、母親が以前に輸血や以前の妊娠を通じて、胎児に存在するが母親にとっては異物である血液抗原にさらされたことがある場合に最もよく発生します。^[8]

体内での溶血は赤血球を破壊するため、制御不能、慢性または重篤な場合には溶血性貧血を引き起こす可能性があります。

溶血性クリーゼ、または過剰溶血性クリーゼは、赤血球の破壊が加速し、貧血、黄疸、網状赤血球増多症を引き起こすことを特徴とする。^{[9]溶血性クリーゼは}、鎌状赤血球症やG6PD欠損症における大きな懸念事項である。

Paxillus involutus の摂取は溶血を引き起こす可能性があります。

宇宙飛行は溶血を引き起こす可能性がある。^[10]

溶血は赤血球自体の本質的な欠陥によって起こる可能性がある：^{[11] [12]}

• 赤血球膜産生の障害（遺伝性球状赤血球症や遺伝性楕円赤血球症など）
• ヘモグロビン生成の欠陥（サラセミア、鎌状赤血球症、先天性赤血球異形成貧血など）
• 赤血球代謝の欠陥（グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症およびピルビン酸キナーゼ欠損症など）
• 発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH) は、マルキアファーバ・ミケリ症候群とも呼ばれ、補体誘発性の血管内溶血性貧血を特徴とする、まれで後天性の、生命を脅かす可能性のある血液疾患です。

外因性溶血は赤血球の環境によって引き起こされる：^{[5] [6]}

• 免疫介在性の原因には、マイコプラズマ肺炎感染症（寒冷凝集素症）のような一過性の要因や、自己免疫性溶血性貧血^[5]のような自己免疫疾患（それ自体は全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、ホジキンリンパ腫、慢性リンパ性白血病などの疾患でより一般的）のような永続的な要因が含まれます。
• 棘細胞性溶血性貧血
• 門脈圧亢進症など、脾臓機能亢進症（脾臓の活動亢進）の原因のいずれか。
• 後天性溶血性貧血は、火傷や特定の感染症（マラリアなど）の結果として発生することもあります。
• 鉛中毒、アルシン中毒、スチビン中毒は非免疫性溶血性貧血を引き起こす。^[6]
• ランナーは、足の衝撃で足の赤血球が破壊される「足衝撃溶血」により溶血性貧血を発症することがある。 ^{[13] [14]}
• 軽度の溶血性貧血は人工心臓弁移植患者の70％に発生し、重度の溶血性貧血は3％に発生します。^[15]

血管内溶血とは、主に血管内で起こる溶血を指します。^[16]その結果、赤血球の内容物が全身循環に放出され、ヘモグロビン血症^{[17]を引き起こし、高}ビリルビン血症のリスクが高まります。^[18]

血管内溶血は、赤血球が自己抗体の標的となり補体固定が起こった場合や、バベシアなどの寄生虫によるダメージを受けた場合に起こることがあります。^[19]さらに、血栓性微小血管症（TMA）によって赤血球が溶血することがあります。^{[20] TMAは}aHUS患者によく見られ、腎臓の小血管に血栓が形成され、制限された血管を通過しようとした赤血球が損傷します。^[21]

血管外溶血とは、肝臓、脾臓、骨髄、リンパ節で起こる溶血を指します。^[16]この場合、ヘモグロビンはほとんど血漿中に逃げません。^[18]これらの臓器の網内系マクロファージは、構造的に欠陥のある赤血球や抗体が付着した赤血球を貪食して破壊し、非抱合型ビリルビンを血漿循環に放出します。 ^{[22] [23]}通常、脾臓は軽度に異常な赤血球やIgG型抗体で覆われた赤血球を破壊しますが、^{[24] [25]}重度の異常な赤血球やIgM型抗体で覆われた赤血球は循環内または肝臓で破壊されます。^[24]

血管外溶血が広範囲にわたると、ヘモジデリンが脾臓、骨髄、腎臓、肝臓などの臓器に沈着し、ヘモジデリン沈着症を引き起こす可能性がある。^[18]

体外溶血は、血液検体の採取時の不適切な技術、血液の機械的処理の影響、または培養された血液検体中の細菌の作用によって引き起こされる可能性があります。

体外溶血の原因のほとんどは、検体採取に関連しています。採取の難しさ、ラインの接続の不備、汚染、針のサイズの誤り、不適切なチューブの混合、チューブへの血液の充填の誤りなどは、いずれも溶血のよくある原因です。^[27]過剰な吸引により、乱流や物理的な力により、赤血球が皮下注射針を通過する途中で粉砕される可能性があります。このような溶血は、患者の静脈を見つけるのが難しい場合や、注射器や最新の真空チューブで血液を採取する際に静脈が潰れる場合に発生しやすくなります。経験と適切な技術は、採血技師、看護師、医師が溶血を防ぐための鍵となります。

検体採取中に起こる体外溶血により、周囲の血漿が溶血した赤血球の内容物で汚染され、不正確な臨床検査結果が生じる可能性があります。たとえば、赤血球内のカリウム濃度は血漿内よりもはるかに高いため、溶血した血液の生化学検査では通常、カリウム濃度の上昇が見られます。

血液採取プロセス後、長期間の保管、不適切な保管条件、チューブを落としたり激しく混ぜたりすることによる過度の物理的力などの外部要因により、サンプル 内で体外溶血が発生する可能性があります。

大量の失血が予想される外科手術（特に心臓手術）では、術中の血液回収に機械が使用される。遠心分離プロセスで患者から血液を採取し、赤血球を生理食塩水で洗浄して患者の血液循環に戻す。遠心分離機の回転速度が速すぎると（通常 500 rpm 以上）、溶血が起こる可能性がある。これは基本的に体外で起こる溶血である。突然の大量失血では溶血が増加するが、これは患者の細胞を戻すプロセスを低血圧、 pH不均衡、その他の血行動態および血中濃度の要因を防ぐために、それに応じてより高速で行う必要があるためである。ストレスに反応して赤血球膜が破裂する可能性を予測するための流体の流れのモデル化は、活発な研究分野である。^[28]

培養された血液サンプル中の溶血の物理的外観を視覚化することは、さまざまなグラム陽性細菌感染症（例：連鎖球菌）の種を決定するためのツールとして使用できます。

溶血は、hematolysis （血液溶解）、 erythrolysis （赤血球溶解）とも呼ばれる。hemolysis （/ h iː ˈ m ɒ l ɪ s ɪ s /）^[1]とhematolysis（/ ˌ h iː m ə ˈ t ɒ l ɪ s ɪ s / ）[ 29 ]^という語はどちらも「血液の溶解」（ hemo-またはhemato- + -lysis ）という考えを伝える結合形を使用する。erythrolysis（/ ˌ ɛr ə ˈ θ r ɒ l ɪ s ɪ s /） [ ^30]とerythrocytolysis（/ ə ˌ r ɪ θ r oʊ s aɪ ˈ t ɒ l ɪ s ɪ s /）^[31]という語はどちらも「赤血球の溶解」（ erythro- ± cyto- + -lysis ）という考えを伝える結合形を使用しています。

赤血球の寿命は短く（約 120 日）、古い（老化した）細胞は赤血球生成によって絶えず除去され、新しい細胞に置き換えられます。この分解/置き換えのプロセスは、赤血球ターンオーバーと呼ばれます。この意味で、赤血球溶解または溶血は継続的に発生する正常なプロセスです。ただし、これらの用語は通常、溶解が病的であることを示すために使用されます。

肺高血圧症は、慢性の遺伝性および後天性の溶血の合併症として認識されつつある。^{[32] [33] [34]}溶血中に放出される遊離ヘモグロビンは、血管拡張薬である一酸化窒素（NO）を不活性化する。^{[32]溶血により}アルギナーゼも放出され、NO合成に必要な基質であるL-アルギニンを枯渇させる。 ^{[32] [34]}これによりNO依存性血管拡張が減少し^{[32] 、}血小板活性化、トロンビン生成、凝血促進因子および組織因子活性化が誘導され^{[32] 、}血栓形成に寄与する。^{[32]これにより、}食道けいれんや嚥下障害、腹痛、勃起不全、全身性高血圧、臓器灌流の低下、炎症および凝固の促進、血栓症が生じる可能性がある。^[35]

慢性溶血は、内皮機能障害、エンドセリン-1を介した反応の亢進、血管障害を引き起こすこともあります。^{[32] [ 36]}ヘム の放出によりビリルビンが生成され、アルブミン、ハプトグロビン、ヘモペキシンなどの血漿タンパク質が枯渇し、黄疸を引き起こす可能性があります。^{[37] [38]}また、便中のヘム分解産物であるステルコビリンの濃度が上昇することもあります。 ^[24]

溶血性疾患患者の脾臓摘出は肺血栓症の発症リスクを高めるようである。^[32]

腎臓は溶血による赤血球の損失を補うために、骨髄を刺激して網状赤血球（赤血球前駆細胞）を産生するためにエリスロポエチンを分泌するため、腎臓の負担が増加することで合併症が発生することもあります。^[24]

• 溶血素
• グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症

• 臨床検体に対する溶血の影響