網状赤血球症

網状赤血球症
網状赤血球
専門	血液学

網状赤血球増多症は、血流中の網状赤血球（未熟な赤血球）の数が増加している臨床検査所見です。網状赤血球は、健康な成人では全赤血球の約0.5％～2.5％、乳児では2％～6％を占めますが、網状赤血球増多症ではこの割合が上昇します。 ^[1]網状赤血球は骨髄で生成され、その後血流に放出され、1～2日で完全に発達した赤血球に成熟します。^{[2]網状赤血球増多症は、独立した疾患プロセスではなく、状態に対する身体の反応を反映していることが多く、失血や}貧血などさまざまな原因から発生する可能性があります。

網状赤血球症は、赤血球の需要増加に対する身体の生理学的反応によって起こります。赤血球が破壊されたり失われたりすると、組織は低酸素状態になり、腎臓がホルモンであるエリスロポエチンを放出します。エリスロポエチンは骨髄に信号を送り、赤血球生成と呼ばれるプロセスを通じて赤血球の生成を加速させます。その結果、より多くの網状赤血球が血流に放出されます。これらの未熟な細胞は循環の中で完全に発達した赤血球へと成長し続け、赤血球数を回復し、組織への酸素供給をサポートします。^[3]

赤血球が破壊される速度が補充される速度よりも速い貧血の広いカテゴリー。骨髄が赤血球の生産を増加させ、未熟な赤血球が血流に放出される。^[4]網状赤血球増多症は、乳酸脱水素酵素や非抱合型ビリルビンの上昇、ハプトグロビンの減少など、他の多くのマーカーとともに存在する場合、溶血の強い疑いがある。^[4]

• 鎌状赤血球貧血症：異常なヘモグロビン（HbS）によって赤血球が硬くなり鎌状になり、断続的な血管閉塞、溶血、組織虚血を引き起こす遺伝性疾患。これらの欠陥のある赤血球が破壊されると貧血になり、骨髄が刺激されて赤血球の生産が増加します。このため、鎌状赤血球症では網状赤血球症が検査で見つかる可能性があります。^[5]

• 遺伝性球状赤血球症：赤血球膜タンパク質の欠陥により赤血球が正常な形状を失い、球状（球状赤血球）となり、脾臓内で詰まって破裂しやすくなる遺伝性疾患。この溶血により赤血球が慢性的に不足し、骨髄が刺激されて赤血球の生産が増加し、網状赤血球が循環血中に放出される。^[6]

• グルコース-6-リン酸脱水素酵素（G6PD）欠損症：赤血球が酸化ストレスに対して脆弱になる遺伝性疾患。この欠損症の患者がソラマメを食べたり、ストレスを感じたり、特定の薬剤にさらされたりすると、酸化ダメージにより赤血球が破壊されます（溶血）。この急速な溶血に反応して、骨髄は赤血球の生産を増加させ、破壊された細胞を置き換えようとして網状赤血球症を引き起こします。^[7]
• 自己免疫性溶血性貧血：宿主の免疫系が自身の赤血球を攻撃し破壊することで引き起こされます。これに反応して、骨髄は破壊を補うためにより多くの赤血球を生産し始めます。^[8]

急性（外傷や手術など）または慢性（消化管出血など）による大量出血に反応して、骨髄は失われた赤血球を補充するために赤血球の生産を増加させます。その結果、網状赤血球数が増加し、新しい未熟な細胞が放出され、血液量の大部分を占めるようになります。^[2]

妊娠中、葉酸欠乏症は母親に巨赤芽球性貧血を引き起こし、胎児の神経発達に重大なリスクをもたらす可能性があります。胎児異常を予防するために母親に葉酸補給を開始すると、治療開始から3～4日後に網状赤血球増多症が起こることが予想されます。^[9]

網状赤血球症は、通常、血液中の網状赤血球の割合または絶対数を測定する網状赤血球数によって診断されます。網状赤血球症を引き起こす可能性のある血液疾患の一般的な診断ツールには、次のものがあります。

網状赤血球産生指数（RPI）：貧血で見られる総赤血球数の減少により誤って増加する可能性がある網状赤血球数を補正する計算。[網状赤血球数％×患者のHct] / 45（正常Hct）として計算されます。この調整により、網状赤血球産生が貧血のレベルに対して適切かどうかを知ることができます。 ^[1]

全血球計算（CBC）：赤血球、ヘモグロビン、ヘマトクリット値など、さまざまな血液成分の値を提供します。 ^[10]

末梢血塗抹標本：血液疾患の検査でよく行われる検査で、顕微鏡下で赤血球や網状赤血球を観察し、その大きさ、形状、成熟度を評価します。 ^[11]この検査は網状赤血球症の病因を絞り込むのに役立ちます。

網状赤血球増多症の治療では、網状赤血球数の増加自体を治療するのではなく、根本的な原因を治療します。