ヘモジデリン

ヘモジデリンまたはヘモシデリンは、部分的に消化されたフェリチンとリソソームからなる鉄貯蔵複合体です。ヘムの分解によりビリベルジンと鉄が生成されます。 ^{[1] [2]}その後、体は放出された鉄を捕捉し、組織内にヘモジデリンとして貯蔵します。^{[3]ヘモジデリンは、}フェリチンの異常な代謝経路からも生成されます。^[3]

ヘモジデリンは細胞内にのみ存在し（血液中を循環しているのではなく）、フェリチン、変性フェリチンおよびその他の物質の複合体であると思われます。^{[4] [5]}ヘモジデリン沈着物内の鉄は、必要なときに鉄を供給するのにほとんど利用できません。ヘモジデリンは、パールズのプルシアンブルー染色で組織学的に識別できます。ヘモジデリン内の鉄は、フェロシアン化カリウムにさらされると青から黒に変わります。^{[6]正常な動物では、ヘモジデリンの沈着物は小さく、通常、特別な染色なしでは目に見えません。ヘモジデリンの過剰な蓄積は、通常、}単核食作用系（MPS）の細胞内で検出されますが、肝臓や腎臓の 上皮細胞内で検出されることもあります。

いくつかの疾患プロセスにより、組織内に大量のヘモジデリンが沈着します。これらの沈着は多くの場合症状を引き起こさないものの、臓器の損傷につながる可能性があります。

ヘモジデリンは、マクロファージに最も多く見られ、出血後に特に多く見られることから、その形成は赤血球とヘモグロビンの貪食に関連している可能性が示唆されています。ヘモジデリンは、さまざまな疾患においてさまざまな臓器に蓄積する可能性があります。

鉄は体内の多くの化学反応（酸化還元反応など）に必要ですが、適切に保持されていないと有毒になります。そのため、鉄を貯蔵する方法が数多く開発されてきました。

ヘモジデリンは出血後によく形成されます。^[7]破裂した血管から血液が流出すると、赤血球が死滅し、細胞のヘモグロビンが細胞外空間に放出されます。マクロファージと呼ばれる食細胞（単核食細胞系の細胞）がヘモグロビンを貪食（貪食）して分解し、ヘモジデリンとビリベルジンを生成します。肝臓、肺、脾臓、腎臓、リンパ節、骨髄のマクロファージで、ヘモジデリンの過剰な全身蓄積が起こることがあります。これらの蓄積は、赤血球の過剰な破壊（溶血）、鉄の過剰な摂取/高鉄血症、または鉄の利用低下（銅中毒による貧血など）摂取低鉄血症（多くの場合、鉄欠乏性貧血につながります）によって引き起こされる可能性があります。

細胞内の鉄は、フェリチンまたはヘモジデリンとして存在します。細胞内では、イオン鉄が酸性フェロシアン化物と反応して青色を呈するパールズ反応またはプルシアンブルー反応によって識別されます。<Wintrobe's Clinical Hematology>

ヘモジデリンが鉄過剰に関連する疾患で沈着することがあります。^{[8]これらの疾患は、}鎌状赤血球貧血やサラセミアなど、慢性的な失血により頻繁な輸血が必要となる疾患です。