動脈スイッチ手術

動脈スイッチ手術
ジャテーヌ手術直後の生後8日目
その他の名前	ジャテーネ手順
ICD-9-CM	35.84
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動脈スイッチ手術（ASO）または動脈スイッチは、大血管右転位症（d-TGA ）を矯正するために行われる開胸 手術である。^{[1] [2]}

この治療法の開発はカナダの 心臓外科医ウィリアム・マスタードが先駆けとなり、この治療法を初めて成功させたブラジルの心臓外科医アディブ・ジャテネにちなんで名付けられました。これは d-TGA 修復法として最初に試みられた方法でしたが、考案当時の技術的制限のため、定期的に使用されるようになったのは最後でした。

動脈スイッチ法の使用は、歴史的には、センニング法とマスタード法という2つの心房スイッチ法に先行していました。^[3]

心房スイッチは転位の生理学を修正する試みであったが、動脈スイッチによって改善された重大な欠点があり、特にルコンプ法と組み合わせると冠動脈の屈曲が軽減された。最終結果は、大動脈が肺動脈の後ろに再配置され、機能的に肺動脈が長くなり、冠動脈の起始部の角度が小さくなることである。^[4]

ジャテーヌ手術は、左心室が低い肺 圧に適応し、全身循環をサポートできなくなる前の生後2週間以内に実施するのが理想的です。^[5]敗血症や診断の遅れが発生した場合は、肺動脈バンディング（PAB）とシャント構築を組み合わせて左心室重量を十分に増加させ、乳児期後半に動脈スイッチを可能にすることができます。^[6]

ASO手術の成功は、利用可能な設備、外科医の技術と経験、患者の全般的な健康状態に大きく依存します。好ましい条件下では、術中および術後の成功率は90％以上で、5年後の生存率も同等です。^[7]動脈スイッチ手術を受けた患者の約10％は術後に残存肺動脈狭窄を発症し、治療せずに放置すると右 心不全につながる可能性があります。 ^[8]治療には通常、血管内ステント留置術および/または異種移植パッチングが含まれます。^[7]

• 全身麻酔と人工心肺が使用されます。
• 大動脈と肺動脈は本来の根元から切り離され、反対側の根元に再接続されます。これにより、肺動脈根元は新大動脈となり、大動脈根元は新肺動脈となります。
• 冠動脈は大動脈/新肺動脈から肺動脈/新大動脈に移植されます。
• 麻酔の開始から術後の麻酔終了までの手術時間は、約 6 ～ 8 時間です。

手術が十分前から予想されており（出生前診断など）、患者の血液型がわかっている場合は、血液型が適合する家族が、人工心肺（HLM ）の使用中に輸血に必要な血液の一部または全部を寄付することができます。患者の母親は通常、輸血用の血液を寄付することはできません。妊娠中（胎児のため）または出産後数週間（失血のため）は献血できず、十分な量の血液を採取するプロセスには数週間から数ヶ月かかる場合があるからです。ただし、診断はされているが手術を延期しなければならない場合は、母親の血液型が適合する限り、母体献血（場合によっては自己献血）が可能な場合があります。ただし、ほとんどの場合、患者は血液銀行から献血を受けます。動脈スイッチには輸血が必要です。なぜなら、HLM は血液で満たされた「循環」を必要としますが、乳児は自分でこれを行うのに十分な血液を持っていないからです (ほとんどの場合、成人は輸血を必要としません)。^{[引用が必要]}

大動脈、そして最も重要な冠動脈の個々の解剖学的構造を決定するために、患者はいくつかの画像診断手順を受ける必要がある。これらには、血管造影検査、磁気共鳴画像法( MRI )、および/またはコンピューター断層撮影( CT スキャン)が含まれる。冠動脈は、生来の大動脈から新大動脈に移す際に予期しない術中合併症を回避するために、慎重にマッピングされる。^{[引用が必要]}

全身麻酔を必要とするあらゆる手術と同様に、動脈スイッチ手術を受ける患者は、麻酔導入中に嘔吐物を誤飲するリスクを避けるために、手術前の数時間は絶食する必要があります。 ^[要出典]

患者は麻酔をかけられると、必要に応じて処置中継続して 以下の薬剤を投与されることがあります。

• 吸入麻酔薬
• 筋弛緩剤、一時的な麻痺を引き起こす
• オピオイド 鎮痛剤、痛みを抑え、鎮静させ、安らぎをもたらす
• 過度の出血を防ぐためのアプロチニン、またはその他の抗線溶薬
• 腫れや炎症を軽減するメチルプレドニゾロン
• 感染を防ぐための予防的抗生物質

心臓には正中胸骨切開でアクセスし、心膜を除去することで冠状動脈と大動脈が見えるようになります。動脈管と右肺動脈主幹は、右肺門の最初の枝まで含めて周囲の支持組織から切り離され、血管が可動性を保ちます。次に、体外循環が開始され、手術中の低血流による 脳損傷を防ぐために体が冷却されます。

患者を冷やしている間に、動脈管を大動脈口と肺動脈口の両方で結紮し、その中央で切断します。これにより、左肺動脈主幹が左門の最初の枝も含めて周囲の結合組織から切り離されます。患者が完全に冷えたら、上行大動脈をクランプし、上行大動脈（交差クランプの下）から冷たい血液を心臓に送ることで心停止を実現します。大動脈と肺動脈を外科的に切断します。血管を再度検査し、肺動脈根部を検査して左室流出路閉塞がないか確認します。心室中隔欠損がある場合には、大動脈弁または肺動脈弁を介して修復します。

大動脈は通常、ルコンプ法を使用して配置され、大動脈クロスクランプは肺動脈を上行大動脈の前に固定するように配置されます。画像では、肺動脈は典型的には大動脈の上に覆われているように見えます。ただし、患者の解剖学的構造によりこれが妨げられる場合があり、大動脈大血管は非解剖学的「前大動脈」配置のままになります。その後、冠動脈漏斗枝とバルサルバ洞に伸びる大動脈根を外科的に生来の大動脈から切り離し、肺動脈根に移植して新大動脈を作成します。

次にバイパス装置をオフにし、右心房を切開して、先天性または姑息的 心房中隔欠損症を修復します。Rashkindバルーン心房中隔裂孔形成術が行われた心房中隔欠損症では、縫合で ASD を閉じることができますが、大きな先天性心房中隔欠損症やBlalock-Hanlon 心房中隔切除術を伴う症例では、パッチを使用できます。

まだ修復されていない心室中隔欠損がある場合、これも心房切開と三尖弁を通して固定され、小さな欠損には縫合糸が使用され、大きな欠損にはパッチが使用されます。

中隔欠損が修復され、心房切開が閉じられると、患者は再び心肺蘇生を施されます。次に左心室が換気され、大動脈からクロスクランプが外され、全血流が再び確立され、再加温が開始されます。この時点で、患者は血圧をコントロールするためにレギチンの追加投与を受けます。次に、以前に採取した心膜を使用して、冠動脈の移植部位を補修し、新肺動脈根部を延長して広げます。これにより、残留張力なしで肺動脈を吻合できます。次に、肺動脈を新肺動脈根部に移植します。

HLM からの 離脱を開始する前に、患者に胸部チューブと一時的なペースメーカーリードが装着され、人工呼吸器が装着されます。

• 心収縮薬、心臓が適切に収縮するのを助ける

胸郭を弛緩させ、外部の手術創を包帯で巻きますが、胸骨と胸部の切開は開いたままにし、胸腔内に余裕を持たせることで心臓が膨らむ余地を確保し、胸水による圧迫を防ぎます。

胸骨と胸部は通常数日以内に閉じられますが、この後も胸腔チューブ、ペースメーカー、人工呼吸器、薬剤が必要になる場合があります。患者は最大数日間絶食を続け、その後、母乳または乳児用調製粉乳を経鼻胃管( NG チューブ)で徐々に投与します。動脈切替えが成功し、退院するまでの主な目標は、乳児が失った体重を取り戻し、正常または正常に近い速度で体重を増やし続けることです。 ^{[引用が必要]}

スコットランドの 病理学者 マシュー・ベイリーは1797年に初めてTGAを^{記述しましたが、これはおそらく死後の診断だったと思われます。 [9]}外科的矯正を行わない場合、新生児の術前死亡率は生後1週間以内で約30%、生後1年以内で最大90%です。^[7]生存者は1つ以上の同時心内シャント（ASD、動脈管開存症（PDA）、卵円孔開存症（PFO ）、および/またはVSD）を有していたため、思春期を過ぎて生存する可能性は低いと考えられます。^[10]

1950年、アメリカの外科医アルフレッド・ブラロックとC・ロリンズ・ハンロンはブラロック・ハンロン心房中隔切除術を導入し、その後、患者の症状緩和に日常的に使用されました。^[11]これにより、特に同時シャントのない症例では早期死亡率が効果的に低下したと思われますが、後期死亡率は低下しなかったと思われます。

マスタードは1950年代初頭にd-TGAの解剖学的修復（動脈スイッチ）を初めて考案し、試みました。彼の数回の試みは、冠動脈の転位によって引き起こされた技術的な困難のために成功せず、そのアイデアは放棄されました。^[12]

スウェーデンの心臓外科医オーケ・セニングは、 1959年にd-TGAの最初の矯正手術（セニング手術）を発表しました。この手術では、心房中隔を使用して心房内バッフルを作成し、心房レベルで血流をリダイレクトしました。セニングはこの手術で高い成功率を達成し、早期死亡率と後期死亡率の両方を大幅に低下させました。^[13]

セニング法は技術的に複雑であったため、他の人は彼の成功率を再現することができませんでした。そこでマスタードは1964年に、自己心膜またはダクロンなどの合成材料からバッフルを作成するという、より単純な代替法（マスタード法）を開発しました。 ^[14]この手術では、セニング法と同等の早期死亡率と後期死亡率が得られました。しかし、最終的には、移植患者と一緒に成長せず、最終的に閉塞を引き起こす合成移植材料の使用に関連して、後期の罹患率が発見されました。^[15]

1966年、アメリカの外科医ウィリアム・ラッシュキンドとウィリアム・ミラーは、革新的なラッシュキンドバルーン心房中隔裂開術によってd-TGA患者の緩和治療を変えました。これは、中隔切除術に必要な開胸とは異なり、心臓カテーテル法という低侵襲手術技術によって行われます。^[16]

心房スイッチ手術の後期合併症率が高く、微小血管手術の進歩と相まって、マスタードの当初のコンセプトである動脈スイッチ手術への関心が新たに高まりました。動脈スイッチ手術の最初の成功例は、1975年にジャテンが42日目のd-TGA + VSD乳児に実施しました。^[17]エジプトの心臓外科医マグディ・ヤコブはその後、肺動脈バンディングと体肺シャント緩和療法を行った後、ANが損傷していない心室中隔を伴うTGAの治療に成功しました。 ^{[6] [18]オーストリアの外科医B.エバーは、動脈スイッチ手術の小規模な成功例を初めて報告し、最初の大規模な成功例は}グアテマラの外科医アルド・R・カステネダによって報告されました。^[19]術後、弁上肺動脈狭窄の発生率と程度が増加した。^[20]肺動脈再建のための心膜パッチをなくし、直接接続を使用することで、この合併症の発生率が減少した。^{[8] [21]}

1991年までに動脈スイッチ法が選択されるようになり、d-TGA修復の標準的な現代的手術法となっています。^[7]

動脈スイッチの長期的結果が報告されるにつれて、新たな外科的問題が明らかになりつつある。進行性の新大動脈拡張（出生時の肺動脈弁）が観察されている。しかし、この拡張は必ずしもすべての患者で大動脈弁逆流（AR）および手術の必要性につながるわけではない。ASO時の高齢、心室中隔欠損の存在、および以前の肺動脈バンディングはARの危険因子であることが判明している。^{[4] [22]術後、} 弁上肺動脈狭窄がよく観察された。肺動脈を直接接続することで、この合併症の発生率が低下した^{[23] [24]}

動脈切開手術を生き延びた世界最小の乳児は、13週早産で生まれたジェリック・デ・レオンである。2005年2月6日の手術時点で、彼の体重はわずか1.5ポンド（700グラム）強であった。^[25]

• 心臓胸部外科ネットワーク（CTSNet）：大血管転位
• Inova 心臓血管研究所: TGA 用動脈スイッチ
• Med-Lib: 大血管転位症
• PediHeart: 動脈スイッチ手術