心室流出路閉塞

心室流出路閉塞
人間の心
専門	心臓病学
原因	先天性または後天性
処理	手術、薬物療法、カテーテルを用いた処置（弁形成術など）

心室流出路閉塞症は、右心室流出路または左心室流出路のいずれかが閉塞または閉塞する心臓疾患です。これらの閉塞はさまざまな疾患を呈します。これらの症例の大部分は先天性ですが、一部は生涯にわたって後天的に発症します。^[1]

右室流出路閉塞（RVOTO）は、肺動脈弁、弁上領域、漏斗部、または肺動脈の欠陥が原因である可能性があります。 ^[2]

• 肺動脈閉鎖症
• 肺動脈弁狭窄症
• 右心低形成症候群
• ファロー四徴症

左室流出路閉塞（LVOTO）は、大動脈弁の欠陥、または弁下または弁上レベルにある欠陥が原因である可能性があります。^{[1] [3]}

• 大動脈弁狭窄症
• 大動脈弁上狭窄症
• 大動脈狭窄症
• 左心低形成症候群
• 肥大型心筋症

心室流出路閉塞とは、閉塞箇所に応じて心臓の右心室または左心室からの血流が制限されることを意味します。これにより、心肥大、心臓拡張、場合によっては心不全につながる可能性があります。 ^[1]心臓の右側は左側よりもはるかに小さく弱いです。酸素のない血液を肺に送り出します。心臓の左側は右側よりも筋肉質です。酸素を豊富に含んだ血液を肺から大動脈に送り出し、体の他の部分に灌流します。^{[4]心室閉塞の場合のように、心臓が抵抗の増加、つまり}後負荷に逆らって送り出さなければならない場合、心臓はサイズを大きくすることでそれを補います。この適応は閉塞部を越えて血液を送り出すのに有益ですが、最終的にこの肥大は不整脈、虚血、心不全などの他の問題につながる可能性があります。^[5]

肥大型心筋症では、心筋細胞の無秩序な生成により、心室中隔壁の肥厚と僧帽弁の病的な動きが起こります。これらの患者では、前部僧帽弁が収縮期に前方に移動し、動的左心室頻拍を引き起こし、中隔の質量増加により、血液が通過する物理的な狭窄を引き起こします。したがって、これら両方が、この疾患の一部の症例で見られる左室流出路閉塞に寄与しています。重症の場合、これらの患者は致命的な頻脈のリスクがあるため、この状態は迅速な治療が必要です。^[1]

大動脈弁狭窄症は、LVOTO の最も一般的な原因です。大動脈弁狭窄症とは、大動脈弁が狭くなり、自由に開かなくなった状態です。大動脈弁は開き、血液が左心室から大動脈に流れるようにします。ここで狭窄が起こると、左心室から血液が流れ出る通路が狭くなり、LVOTO になります。大動脈弁狭窄症の患者の 50% 以上は、二尖大動脈弁と呼ばれる先天性心臓異常を患っています。大動脈弁は通常 3 つの弁葉で構成されていますが、二尖弁の場合は 2 つの弁葉で構成されています。^[6]これにより、弁葉へのストレスの増加、カルシウム沈着、乱流血、瘢痕化により、大動脈弁狭窄症のリスクが高まります。狭窄が重度の場合は、外科的介入が必要になる場合があります。^[1]