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動脈管開存症（PDA ）は、出生後に動脈管が閉鎖しない状態です。これにより、左心室から酸素化された血液の一部が、血圧の高い大動脈から血圧の低い肺動脈へと逆流してしまいます。出生時やその直後は症状が現れることはまれですが、生後1年以内に呼吸困難や体重増加の遅れが現れることがよくあります。時間が経つにつれて、未治療のPDAは通常、肺高血圧症、そして右心不全へと進行します。
動脈管は胎児の血管で、通常は出生後すぐに閉じます。この閉鎖は、出生直後の循環の変化に伴う血管の収縮によって引き起こされ、その後数日で血管の内腔が閉塞します。[ 1 ] PDAでは、血管は閉じずに開存（開いたまま）になり、大動脈から肺動脈への血液の異常な伝達が生じます。PDAは、低酸素症などの持続的な呼吸器疾患のある新生児によく見られ、未熟児に多く発生します。未熟児は、心臓と肺の発達が不十分なため、低酸素症になりやすく、PDAを発症する可能性が高くなります。
動脈管開存症（PDA）に加えて大血管転位症という先天性欠損が存在する場合、酸素化された血液と脱酸素化された血液が混ざり合う唯一の経路であるPDAは外科的に閉鎖されません。このような場合、プロスタグランジンを用いてPDAを開存させ、2つの欠損の外科的矯正が完了するまで非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）は投与されません。
正期産新生児では、動脈管開存症（PDA）は2,000人に1人の割合で発生し、先天性心疾患の症例の5～10%を占めます。PDAは早産新生児の20～60%に発生し、その発生率は在胎週数と体重に反比例します。[ 2 ]
一般的な症状は以下のとおりです。
兆候としては以下のようなものがあります。
動脈管開存症の患者は通常、呼吸と心拍数が正常で健康状態は良好です。PDAが中等度または大きい場合、左心室拍出量の増加と（当初抵抗の低い）肺血管床への拡張期血流の増加を反映して、脈圧の拡大と末梢脈拍の亢進が頻繁にみられます。 [ 4 ]アイゼンメンゲル病は、左から右へのシャントによる肺高血圧症です。左心室拍出量の増加に伴って、胸骨上動脈と頸動脈の拍動が顕著にみられることがあります。[ 5 ]
PDAは通常、非侵襲的な手法を用いて診断されます。心エコー検査（音波を用いて心臓の動きを捉える検査）および関連するドップラー検査は、PDAを検出する主な方法です。電極を用いて心臓の電気活動を記録する心電図（ECG）は、PDAを検出するために特定のリズムやECGパターンを用いることができないため、特に有用ではありません。[ 7 ]
胸部X線検査を行うと、心臓全体の大きさ（心腔の総質量を反映）と肺への血流の状態が明らかになります。小さな動脈管開存症（PDA）の場合、心臓の大きさと肺への血流は正常であることがほとんどです。一方、大きなPDAの場合は、心臓の輪郭が拡大し、肺への血流が増加していることが一般的です。
いくつかの証拠は、インドメタシンなどの静脈内NSAIDをすべての早産児に生後1日目に投与すると、PDAの発症リスクとPDAに関連する合併症が軽減されることを示唆している。[ 8 ]早産児への静脈内インドメタシン治療は、外科的介入の必要性も軽減する可能性がある。[ 8 ]イブプロフェンの投与はおそらくPDAの予防と手術の必要性の軽減に役立つが、腎臓合併症のリスクも高める可能性がある。[ 9 ]
症候性PDAは、外科的および非外科的方法の両方で治療できます。 [ 10 ]
有害な症状のない新生児は、外来で経過観察するだけでよい。
外科的には、DAは結紮によって閉鎖されることがある（ただし、未熟児におけるサポートはまちまちである）。[ 11 ]これは、手動で結紮して閉じるか、血管内コイルまたはプラグを使用してDA内に血栓を形成させるかのいずれかで行うことができる。
フランツ・フロイデンタールによって開発されたデバイスは、ニッケルチタン合金ワイヤーの編み込み構造で血管を遮断します。[ 12 ]年長で体格の大きい子供に効果的に行われる新しい処置には、カテーテルによる動脈管開存症閉塞術やビデオ支援胸腔鏡下動脈管開存症クリッピング術などがあります。[ 13 ]
プロスタグランジンE2はDAを開いたままにしておく役割を担っているため、インドメタシンや特殊なイブプロフェンなどのNSAID（プロスタグランジン合成を阻害する可能性がある）がPDA閉鎖を開始するための治療法として提案されている。[ 3 ] [ 14 ] [ 15 ] 2015年の系統的レビューの結果、早産児および/または低出生体重児のPDA閉鎖には、イブプロフェンはインドメタシンと同等の効果があると結論付けられた。また、副作用（一過性急性腎障害など）が少なく、壊死性腸炎のリスクも軽減される。[ 16 ]パラセタモール（アセトアミノフェン）の有効性と安全性を裏付ける証拠はそれほど明確ではない。[ 17 ]レビューとメタアナリシスでは、パラセタモールは早産児のPDA閉鎖に有効である可能性があることが示された。[ 18 ] 2018年のネットワークメタアナリシスでは、インドメタシン、パラセタモール、イブプロフェンを異なる用量と投与方法で比較した結果、高用量の経口イブプロフェンが早産児の動脈管閉鎖の可能性を最も高める可能性があることが示されました。[ 19 ] [ 20 ] [ 21 ]しかし、2020年（2025年に更新）のシステマティックレビューでは、症候性動脈管開存症（PDA）に対する早期（生後7日以内）または超早期（生後72時間以内）の薬物療法は、早産児の死亡やその他の不良な臨床転帰を減少させるのではなく、NSAIDへの曝露を増加させることが示されました。[ 22 ]血管拡張薬療法は、アイゼンメンゲル症候群の患者に適しています。アイゼンメンゲル症候群の患者の改善を評価するには、右左シャント術が成功した後に逆転する可能性があるため、足趾酸素飽和度を綿密にモニタリングする必要があります。
インドメタシンは動脈管開存症（PDA）を閉鎖するために使用できますが、一部の新生児ではPDAを開いたままにしておく必要があります。動脈管を開存しておくことは、大血管転位症などの心奇形を合併して生まれた新生児に適応されます。PGE -1アナログであるアルプロスタジルなどの薬剤は、主要な欠陥が外科的に修復されるまでPDAを開いたままにするために使用できます。
治療せずに放置すると、左心房から右心房へのシャント（非チアノーゼ性心）から右心房から左心房へのシャント（チアノーゼ性心）へと進行し、アイゼンメンジャー症候群と呼ばれる状態になることがあります。肺高血圧症は長期的な合併症として起こりうるもので、心臓や肺の移植が必要になる場合もあります。動脈管開存症のもう一つの合併症は、脳室内出血です。
ロバート・エドワード・グロス医師は、 1938年にボストン小児病院で7歳の少女に対して動脈管開存症の結紮手術を初めて成功させた。[ 23 ]
動脈管開存症（PDA）は通常乳幼児期に発見されるため、成人ではあまり見られませんが、深刻な結果を招く可能性があり、診断後すぐに外科手術によって治療されるのが一般的です。