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心室中隔欠損症（VSD）は、心臓の左心室と右心室を隔てる壁である心室中隔に穴が開いている状態です。これは一般的な先天性心疾患ですが、拘束性筋性VSDは真の病理学的欠損ではなく、通常は心室中隔の閉鎖が遅れているだけです。新生児に非常に高い頻度で発生します。開口部の大きさは、ピンの大きさから心室中隔が完全に欠損して1つの共通心室を形成するまで様々です。心室中隔は、下部の筋性部分と上部の膜性部分からなり、伝導性心筋細胞によって広範囲に神経支配されています。
房室結節に近い膜性部は、米国では成人や年長の子供に最も多く見られます。[ 1 ]また、外科的介入が最も多く必要となるタイプでもあり、症例の80%以上を占めています。[ 2 ]
新たな研究によると、筋性心室中隔欠損症は膜性心室中隔欠損症よりも一般的であり、最も一般的な先天性心奇形であることが判明した。コペンハーゲン乳児心臓研究によると、新生児の約3～5％が小さな筋性心室中隔欠損症を持っている。[ 3 ]
心室中隔欠損症は通常、出生時には無症状です。通常、生後数週間後に症状が現れます。
VSDは、左から右へのシャントとも呼ばれる、チアノーゼを伴わない先天性心疾患であるため、初期段階ではチアノーゼの兆候は見られません。しかし、未治療のVSDは肺抵抗を増加させ、シャントの逆転とそれに伴うチアノーゼを引き起こす可能性があります。[ 4 ]
拘束性心室中隔欠損症（欠損が小さい場合）は、より大きな心雑音と触知可能な振戦（グレードIVの心雑音）を伴います。欠損が大きい場合は、血流増加により最終的に肺高血圧症を引き起こす可能性があります。時間の経過とともに、これはアイゼンメンジャー症候群につながる可能性があります。つまり、元々左から右へのシャントで機能していた心室中隔欠損症が、肺血管床の圧力上昇により右から左へのシャントに変化するのです。
先天性心室中隔欠損症は、ダウン症候群などの他の先天性疾患と関連していることが多い。[ 6 ]先天性心疾患、特に心室中隔欠損症は、生後から2歳までのダウン症候群の子供の死因の第1位である。[ 7 ]
VSDは、心筋梗塞（心臓発作）後数日後にも、中隔壁の機械的な裂傷により形成されることがあります[ 8 ] 。これは、瘢痕組織が形成される前に、マクロファージが死んだ心臓組織の再構築を開始するためです。
先天性心室中隔欠損症は、胎児期の心臓の形態形成の障害によって生じる可能性があります。妊娠5週目には、心臓は中隔形成と右旋ループ形成の複数のプロセスを経ます。後者に干渉すると、心室流出路が房室管を越えて左方向に十分に移動できなくなり、その結果、心室中隔欠損症、あるいは最も極端な場合には、右室流出路が1つある二重出口症が生じる可能性があります。[ 9 ] [ 10 ]
心室中隔欠損症は、心臓の右心室と左心室を隔てる心室中隔の上部が完全に発達しない場合に発生します。右心室は酸素を取り込むために血液を肺に送り出し、左心室は酸素を組織に供給するために血液を体の他の部分に送り出します。心室中隔欠損症では、酸素を多く含む血液と酸素の少ない血液が混ざり合い、心臓と肺への負担が増加します。[ 11 ]
心室収縮期（収縮期）には、左心室から右心室へ血液の一部が漏れ出し、肺を通過して肺静脈と左心房を経由して再び左心室に戻ります。これには2つの影響があります。まず、血液が迂回して逆流することで、左心室に容量過負荷が かかります。次に、左心室の収縮期圧（約120mmHg）は通常、右心室（約20mmHg）よりもはるかに高いため、右心室への血液の漏れによって右心室の圧力と容量が上昇し、肺高血圧症とその関連症状を 引き起こします。
重症の場合、肺動脈圧が全身圧と同等のレベルに達することがあります。これにより左から右へのシャントが逆転し、血液が右心室から左心室に流れ込み、酸素化のために血液が肺を迂回するため、チアノーゼが生じます。 [ 12 ]
この影響は、欠損が大きい患者でより顕著であり、乳児期に呼吸困難、哺乳不良、発育不全などの症状が現れることがある。欠損が小さい患者は無症状の場合もある。中隔欠損には4種類あり、膜性中隔欠損が最も一般的で、流出路欠損、房室中隔欠損、筋性中隔欠損は比較的まれである。[ 13 ]
心室中隔欠損症（VSD）は心臓聴診によって検出できます。典型的には、VSDは全収縮期雑音または全収縮期雑音を引き起こします。聴診は一般的に、有意なVSDを検出するのに十分であると考えられています。雑音は、左心室からVSDを通って右心室への異常な血流に依存します。左心室と右心室の圧力差があまりない場合、VSDを通る血流はそれほど大きくなく、VSDは無音になる可能性があります。このような状況は、a)胎児期（右心室と左心室の圧力がほぼ等しいとき）、b)出生後短期間（右心室の圧力が低下する前）、c)修復されていないVSDの後期合併症として発生します。心臓聴診の確認は、非侵襲的な心臓超音波検査（心エコー検査）によって得ることができます。心室圧をより正確に測定するために、心臓カテーテル検査を行うことができる。
VSDにはいくつかの分類がありますが、最も広く受け入れられ統一された分類は、先天性心臓手術命名法およびデータベースプロジェクトの分類です。[ 14 ] この分類は、心室中隔の右心室表面におけるVSDの位置に基づいており、以下のとおりです。
タイプ1は大動脈弁下狭窄症である
タイプ3は、入口型（またはAV管型）とも呼ばれます。
タイプ4は筋性（海綿状）とも呼ばれる。
タイプ：ゲルボーデ（左心室-右心房交通とも呼ばれる）
ほとんどの症例は治療を必要とせず、生後数年以内に治癒します。治療法は保存的治療と外科的治療のいずれかです。小さな先天性心室中隔欠損症は、心臓の成長に伴って自然に閉鎖することが多く、そのような場合は保存的治療で済む場合があります。外科的介入が必要となる症例もあり、例えば以下のような適応症が挙げられます。
外科手術では、人工心肺装置が必要となり、正中胸骨切開が行われます。 経皮的血管内治療は侵襲性が低く、拍動中の心臓に対しても実施可能ですが、特定の患者にのみ適しています。ほとんどの心室中隔欠損症の修復は、心臓の伝導系がすぐ近くにあるため複雑です。
乳児の心室中隔欠損症は、初期治療として、強心配糖体（例：ジゴキシン10～ 20μg/kg/日）、ループ利尿薬（例：フロセミド1～ 3mg/kg/日）、ACE阻害薬（例：カプトプリル0.5 ～ 2mg/kg/日）による薬物療法が行われます。
アンプラッツァー筋性VSD閉鎖器と呼ばれるデバイスは、特定のVSDを閉鎖するために使用できる。[ 15 ]これは2009年に最初に承認された。[ 15 ]効果も安全性も良好であると思われる。[ 15 ]費用も開胸手術よりも低い。[ 15 ]このデバイスは鼠径部の小さな切開を通して挿入される。[ 16 ]
Amplatzer 中隔閉鎖デバイスは、留置後 24 時間以内に心室欠損の完全閉鎖が認められました。[ 17 ] 留置後の塞栓症のリスクは低いです。[ 18 ] 手術後に三尖弁逆流が認められましたが、これは右心室ディスクに起因する可能性があります。[ 17 ] Amplatzer 中隔閉鎖デバイスが心臓内部の組織の生命を脅かす侵食を引き起こす可能性があるという報告がいくつかあります。[ 19 ]これはデバイスを留置した人の 1% に発生し、緊急の開胸手術が必要です。[ 19 ] この侵食は、デバイスのサイズが不適切で欠損部に対して大きすぎるために中隔組織が擦れて侵食されることが原因です。[ 19 ]
膜性心室中隔欠損症の外科的閉鎖術は、虚血性停止を伴う心肺バイパス下で行われます。患者は通常、28℃まで冷却されます。経皮的デバイス閉鎖術は、デバイス閉鎖後に早期および晩期に完全房室ブロックが発生することが報告されているため、米国ではほとんど行われていません。これはおそらく、デバイスによる房室結節への損傷が原因と考えられます。
右心房を通して手術視野を確保する。三尖弁中隔弁尖を牽引または切開し、欠損部の縁を露出させる。
パッチ材としては、天然心膜、牛心膜、PTFE（ゴアテックスまたはインプラ）、ダクロンなど、いくつかの種類が利用可能です。
縫合技術には、水平パッド付きマットレス縫合と連続ポリプロピレン縫合がある。
心室中隔の左心室側、円錐部の乳頭筋付近に位置する伝導系を損傷しないよう、細心の注意を払う必要がある。縫合糸による大動脈弁の損傷も避けるよう注意する。
修復が完了すると、大動脈心筋保護液注入部位から血液を排出し、手術野に二酸化炭素を注入して空気を押し出すことにより、心臓から空気を徹底的に除去する。
術中経食道心エコー検査は、心室中隔欠損の確実な閉鎖、大動脈弁および三尖弁の正常な機能、良好な心室機能、および心臓の左側からすべての空気が除去されたことを確認するために用いられる。
胸骨、筋膜、皮膚を縫合し、術後の疼痛管理を強化するために、筋膜下に局所麻酔薬注入カテーテルを留置する可能性がある。
複数の筋性心室中隔欠損症は閉鎖が困難であり、フルオレセイン色素の使用により完全閉鎖が促進されることがある。[ 20 ]
心室中隔欠損症（VSD）は最も一般的な先天性心疾患です。先天性心疾患を持つ新生児の30～60％、つまり出生1000人あたり約2～6人に見られます。心臓形成の過程で、心臓が中空の管として誕生すると、隔壁が形成され始めます。これが適切に行われないと、心室中隔内に開口部が残る可能性があります。これらの欠損のすべてが真の心臓欠損なのか、あるいはその一部が正常な現象なのかは議論の余地があります。なぜなら、ほとんどの線維柱性VSDは自然に閉鎖するからです。[ 21 ]前向き研究では、線維柱性VSDの発生率は出生100人あたり2～5人で、80～90％の症例で出生後まもなく閉鎖することが示されています。[ 22 ] [ 23 ]