セニング手順

セニング手術は、大血管転位症の治療のために行われる心房スイッチ心臓手術です。この手術は、発明者であるスウェーデンの心臓外科医オーケ・セニング(1915-2000) にちなんで名付けられました。セニングは、 1958 年に 最初の永久心臓ペースメーカーを埋め込んだことでも知られています。

この手術は心房スイッチの一種で、1957年にセニングがd-TGA（右旋性大血管転位症）の治療として初めて実施しました。その後、人工心肺の改良により、より治癒効果の高い手術法が実現可能になりました。^[1]この先天性心疾患では、静脈循環は右心室に流れ込みますが、この心室から血液は大動脈を通って全身循環に向かいます。これは心室動脈不調和という用語でも表現されます。つまり、心室が間違った大動脈（右心室から大動脈）に接続され、血液が全身静脈から全身動脈循環に送り返される状態です。したがって、d-TGAは、房室不調和と心室動脈不調和の両方があるl-TGAと混同しないでください。 ^[要出典]

シャントがない場合、d-TGA 患者は生存できません。なぜなら、出生後数週間で通常の出生前シャントが生理的に閉じた後、酸素を含んだ血液 (肺静脈から来る) が体の他の部分に流れなくなるからです。この先天性心疾患により、血液中の酸素が不足して赤ちゃんは「青ざめる」のです。^{[2] [3]}この技術が利用可能になる前の 1950 年に、2 人の心臓外科医、ブラロックとハンロンが、心房中隔を開くという緩和処置を開発しました。^[1] TGA では、心房中隔が酸素を含んだ血液が全身循環に到達するのを妨げているため、このより簡単な処置により、全身動脈の O2 飽和度が向上します。^[要出典]

Senning 手術による修復では、心房内にバッフルまたは導管が作成され、下大静脈と上大静脈から来る酸素化されていない血液が僧帽弁に、そして肺循環に再ルーティングされます^[4]これは、酸素化されていない血液を上大静脈と下大静脈から僧帽弁に導く体静脈導管を作成することによって達成されます。右心房組織と心房中隔の皮弁を使用したこの複雑な形成再建の後、酸素化された肺静脈血が三尖弁に流れ、そこから体循環に流れるようになります。解剖学的左心室は肺循環にポンプを送り続け、解剖学的右心室は体ポンプとして機能します。言い換えると、心室と動脈の不一致は修復されないままになります。セニング手術では、心房組織を使用してバッフルを作成します。人工材料は使用しません。静脈バッフルを作成するには、本来の心房組織を切開して折り返すという複雑な作業が必要です。これは技術的に非常に複雑なため、「折り紙」と呼ばれています。実際、セニングの手法は再現が難しく、広く受け入れられませんでした。^[要出典]

1963年、マスタードは代替技術であるマスタード手術を説明した。これは、心房中隔を切除し、心膜組織で作った象の鼻のような形のパッチを1枚置いて心房バッフルを作成するというものである。この技術は技術的にそれほど要求が厳しくなかったため、その後TGAの標準手術となった。

現在、動脈スイッチ法またはジャテーネ法が外科的矯正法として好まれています。この技術では、大動脈を切除し、対応する心室に再移植します。ブラジルの外科医ジャテーネが 1975 年に最初の手術を行いました。冠動脈も静脈側にある解剖学的大動脈から摘出され、全身の大血管に再接続されます。実際、このアプローチの早期採用を妨げた初期の困難は、主に冠動脈を移植できないことに加え、初期の形態の心肺バイパスの問題により、乳児期早期の心臓手術が現在よりも安全でなかったことによるものでした^[4] d-TGA の患者の中には、特に診断が遅れたり、VSD とそれに伴う肺高血圧症、不十分な左室機能、または複雑な冠動脈異常があるために、動脈スイッチの候補にならない人もいます。^[1]さらに、Senning手術はl-TGAのダブルスイッチ外科矯正（Senning-Rastelli手術）の一部として使用されます。

セニング手術に伴う急性死亡率は約 5～10% と報告されています。患者の選択と先天性奇形の複雑さが死亡リスクの決定要因となります。先天性転位症のこのような外科的矯正を受けた患者は、心血管イベントの長期リスクにさらされます。特に、洞結節機能不全、心房性不整脈、突然の不整脈による死亡を含む心室性不整脈、解剖学的右室不全による心不全、またはバッフルまたは大静脈解剖レベルでの静脈閉塞が報告されています。不整脈を発症する可能性が高いため、セニング手術またはマスタード手術を受けた患者の最大 25% が成人までにペースメーカーを装着しています。^[5]

長期研究によると、機能的能力の観点からはセニング手術とマスタード手術は類似しているものの、後者では洞結節疾患や不整脈のリスクが高いことが明らかになっています。^[6]全体的に、ほとんどの研究で、手術後10年までの生存率は良好です。オランダの大規模な追跡調査では、患者の78%が16年後も生存していました。^[7]

外科的修復が利用される前、修復されなかったTGAに関連する死亡率は、1か月、6か月、1年後にそれぞれ55％、85％、90％であったとカークリンは報告しています。これらの数字は、すべてのタイプのTGAに該当します。^[8]長期的な罹患率と死亡率に影響を与える主な要因は、心室中隔欠損（VSD）の併存です。同時VSDの患者は、肺血管疾患も発症している可能性があります。