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| 肥大型心筋症 | |
|---|---|
| その他の名前 | 非対称性心室中隔肥大、特発性肥大型大動脈弁下狭窄症、[1]閉塞性肥大型心筋症（HOCM） |
 | |
| 専門 | 心臓病学 |
| 症状 | 疲労感、脚のむくみ、息切れ、胸痛、失神[2] |
| 合併症 | 心不全、不整脈、突然心臓死[3] [4] |
| 原因 | 遺伝、ファブリー病、フリードライヒ運動失調症、特定の薬剤[5] [6] |
| 診断方法 | 心電図、心エコー、ストレステスト、遺伝子検査[7] |
| 鑑別診断 | 高血圧性心疾患、大動脈弁狭窄症、スポーツ心臓[5] |
| 処理 | 薬物療法、植込み型除細動器、手術[7] |
| 薬 | β遮断薬、ベラパミル、ジソピラミド[8] |
| 予後 | 死亡リスクは年間1%未満（治療あり）[9] |
| 頻度 | 200人に1人まで[8] |
肥大型心筋症（HCM、閉塞性の場合はHOCM ）は、明らかな原因なく心臓の筋肉組織が肥厚する病気です。 [8]最も一般的に影響を受ける心臓の部分は、心室中隔と心室です。[10]これにより、心臓は血液を効率的に送り出すことができなくなり、電気伝導の問題も引き起こす可能性があります。 [3]具体的には、心室中隔を通ってプルキンエ線維にインパルスを伝導する脚内で、これが両心室の収縮細胞の脱分極を担っています。[11]
HCMの患者はさまざまな症状を呈する可能性があります。無症状の場合もあれば、疲労感、脚の腫れ、息切れなどの症状が現れる場合もあります。[2]また、胸痛や失神を引き起こすこともあります。[2]脱水状態になると症状が悪化することがあります。[10]合併症には心不全、不整脈、突然の心臓死などがあります。[3] [4]
HCM は、最も一般的には常染色体優性遺伝[6]で遺伝します。 [10]多くの場合、心筋タンパク質の生成に関与する特定の遺伝子の変異が原因です。[6]左室肥大の他の遺伝性原因には、ファブリー病、フリードライヒ運動失調症、タクロリムスなどの特定の薬剤が含まれます。[5]心臓肥大の原因として他に考えられるのは、スポーツ選手の心臓と高血圧です。[10] HCM の診断には、家族歴や家系、心電図、心エコー図、ストレス テストなどがよく使用されます。[7]遺伝子検査が行われる場合もあります。[7] HCM は常染色体優性遺伝であることから心筋症の他の遺伝性原因と区別できますが、ファブリー病は X 連鎖性で、フリードライヒ運動失調症は常染色体劣性遺伝です。[10]
治療は症状やその他の危険因子によって異なります。薬物療法としては、ベータ遮断薬、ベラパミル、ジソピラミドの使用などがあります。[8]特定の種類の不整脈がある人には、植込み型心臓除細動器が推奨される場合があります。 [7]他の手段で改善がみられない人には、心室中隔切除術または心臓移植という手術が行われる場合があります。[7]治療を行えば、この病気による死亡リスクは年間1%未満です。[9]
HCMは200人に1人の割合で発症します。[8]あらゆる年齢層の人が罹患する可能性があります。[12]この疾患の最初の現代的な記述は1958年にドナルド・ティアによってなされました。 [13] [14]
兆候と症状
多くの人は無症状または軽度の症状を示し、HCMの疾患遺伝子を持つ人の多くは臨床的に検出可能な疾患を呈していません。[15] HCMの症状には、心室の硬化と血液充填量の減少による息切れ、冠動脈への血流減少による労作時の胸痛（狭心症と呼ばれることもあります）、心臓の鼓動に対する不快な自覚（動悸）、異常な心筋を通る電気システムの混乱、ふらつき、脱力感、失神、突然の心臓死などがあります。[16] [17]
息切れは主に左心室（LV）の肥厚によるもので、心室の充満を阻害するだけでなく、左心室流出を阻害する心室中隔の肥厚により左心室と左心房の圧力が上昇し、肺の逆圧と間質うっ血を引き起こす。症状は流出路勾配の存在や重症度とは密接に関連していない。[18]多くの場合、症状はうっ血性心不全（特に活動不耐性と呼吸困難）の症状に似ているが、治療法はそれぞれ異なる。どちらの場合もベータ遮断薬が使用されるが、CHF治療の主力である利尿薬による治療は、心室前負荷容積を減少させ、それによって流出抵抗（閉塞組織を厚く押しのける血液の減少）を増加させ、閉塞性肥大型心筋症の症状を悪化させる。[19]
HCM患者の突然死の主な危険因子としては、心停止または心室細動の既往、自発性持続性心室頻拍、運動時血圧異常および非持続性心室頻拍[20] [21]、原因不明の失神、早期突然死の家族歴、心エコー図上で15～30mmを超えるLVW厚さなどがあげられる。
HCM では収縮期駆出性雑音も現れ、前負荷の減少(バルサルバ法や立位時など) や後負荷の減少(血管拡張薬投与時など) により雑音の強度が増します。一方、前負荷の増加 (しゃがんだときなど) や後負荷の増加 (ハンドグリップ法など) により雑音の強度は低下します。[17]「スパイクおよびドーム」脈と「三重波状心尖拍動」は身体検査で発見できる他の 2 つの徴候です。[22]
検査中にPulsus bisferiensが発見されることもある。[23]
遺伝学
家族性肥大型心筋症は、サルコメアタンパク質をコードする多数の遺伝子の1つに変異が生じることで起こる常染色体優性遺伝であり、診断された人のほとんどは罹患した親を持つ。まれに、遺伝子の両方のコピーに欠陥があり、病気の症状がより重篤になる可能性がある。[24] [10]
現在、HCM の臨床的疑いが高い人の約 50～60% は、9 つのサルコメア遺伝子のうち少なくとも 1 つに変異が確認されています。これらの変異の約 40% は、染色体 14 q11.2-3 の β-ミオシン重鎖遺伝子に発生し、約 40% は心筋ミオシン結合タンパク質 C遺伝子に関係しています。HCM は一般的に常染色体優性形質であるため、片親が HCM の場合、子供は 50% の確率で疾患の原因となる変異を受け継ぎます。このような変異が確認された場合は、臨床的重症度や発症年齢を予測することはできませんが、家族固有の遺伝子検査を使用して疾患のリスクがある親族を特定できます。[25]
アンジオテンシン変換酵素（ACE）をコードする遺伝子の挿入/欠失多型は、疾患の臨床表現型を変化させます。ACEのD/D（欠失/欠失）遺伝子型は、左心室のより顕著な肥大と関連しており、有害な転帰のリスクが高い可能性があります。[26] [27]
HCMを引き起こすことが知られている遺伝子には、1400を超える変異が特定されています。[28]一部の変異は、他の変異（βミオシン重鎖）と比較して、より有害な可能性を秘めている可能性があります。たとえば、トロポニンTの変異は、もともと40歳未満で50％の死亡率と関連付けられていました。しかし、より最近の大規模な研究では、他のサルコメアタンパク質の変異にも同様のリスクがあることがわかりました。 [29] MYH7によるHCMの発症年齢は早く、より重篤な症状を引き起こします。[30]さらに、トロポニンCの変異は、心筋の力の発揮に対するCa +2感受性を変化させる可能性があり、これらの変異は、 A8V、A31S、C84Y、D145Eなど、変異が発生した場所にちなんでアミノ酸の名前が付けられています。[31]
病態生理学
心室肥大は左室流出路（LVOT）全体に動圧勾配を引き起こし、収縮期に流出路がさらに狭くなる原因となる。僧帽弁の弁尖が中隔に向かって引っ張られることで流出路閉塞が促進される。この引っ張りは、狭くなった流出路を通る血流によって血流速度が上昇し、ベンチュリー効果によって圧力が低下するなど、いくつかのメカニズムによって起こると考えられている。[17]この低圧により僧帽弁の前弁尖が流出路に引き込まれ、さらなる閉塞が生じる。[32]
診断
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肥大型心筋症の診断は、疾患過程のいくつかの症状に基づいて行われます。疾患の診断には心エコー検査、心臓カテーテル検査、心臓 MRIが使用されますが、その他の重要な考慮事項には、心電図、遺伝子検査（診断に主に使用されるわけではありませんが）[33]、および HCM の家族歴や健康な人の原因不明の突然死などがあります。[要出典] 症例の約 60 ～ 70% で、心臓 MRI により心室中隔下部の 15 mm を超える肥厚が示されます。T1 強調画像では心臓組織の瘢痕が特定される可能性があり、T2 強調画像では胸痛や失神エピソードの急性臨床徴候に関連する心臓組織の浮腫や炎症が特定される可能性があります。[34]
心電図は最も感度の高い診断検査です。[17]心電図上で左室肥大と右房拡大がみられる場合は、HCMが強く示唆されます。[17]
バリエーション
正常な心臓の解剖学的構造の歪みが心臓の左心室からの血液の流出の閉塞を引き起こすかどうかによって、HCMは閉塞性または非閉塞性に分類されます。[35] HCMの閉塞性変異体は閉塞性肥大型心筋症（HOCM）であり、歴史的には特発性肥大型大動脈弁下狭窄症（IHSS）または非対称性中隔肥大（ASH）としても知られています。[36]左室流出路閉塞の診断は通常、心エコー図による評価によって行われ、左室流出路のピーク勾配が30 mmHg以上と定義されます。[35]
HCMの別の非閉塞性変異体は、心尖肥大型心筋症（AHCMまたはApHCM）[37]であり、山口症候群とも呼ばれています。これは日本人で初めて報告されました。坂本は1976年にこの疾患の心電図パターンを初めて報告しました。山口は1979年にこの症候群とその心室特徴を初めて特徴付けました。 [38]山口症候群は、ヨーロッパ人集団ではHCMのまれな変異体です。ApHCMは常染色体優性であると考えられており、変異の大部分はサルコメアをコードする遺伝子で発生します。心臓組織の太いミオフィラメントでは、「ミオシン結合タンパク質C（MYBPC3）」と「ミオシン重鎖（MYH7）」で優位な遺伝子変異が発生します。心筋梗塞、心房細動、心室細動、塞栓症、および/またはうっ血性心不全はすべて、この疾患の結果である可能性があります。聴診では、心音(S4)の存在、特に前胸部誘導における心電図上の深い陰性T波、および左室造影と2Dエコーにおける拡張末期の左室腔の「スペード状」構造はすべて、心尖HCMの一般的な兆候です。心電図と臨床所見が急性冠症候群と誤診されることがあります。心尖HCMは、他のHCMの変異型よりも死亡率が低く、予後も良好です。[39]
心臓カテーテル検査
AO = 下行大動脈、LV = 左心室、ECG = 心電図。3回目のQRS 群
の後、心室はより長い時間充満します。充満する時間が長いため、拡張期の終わりには左心室の容積が大きくなります (前負荷が増加)。心臓の Frank-Starling の法則により、次の拍動 (この図では 4 番目の拍) では左心室の収縮 (および左心室によって生成される圧力) がより大きくなります。HCM における流出路閉塞の動的性質により、閉塞は左心室圧の上昇よりも大きくなります。これにより、左心室圧が上昇するにつれて大動脈圧が低下します (図では黄色の網掛け部分)。
心臓カテーテル検査では、カテーテルを左心室と上行大動脈に挿入し、これらの構造間の圧力差を測定することができます。正常な人の場合、心室収縮期には上行大動脈と左心室の圧力が等しくなり、大動脈弁は開きます。大動脈弁狭窄症または流出路勾配を伴う HCM の人の場合、左心室と大動脈の間に圧力勾配 (差) があり、左心室の圧力が大動脈の圧力よりも高くなります。この勾配は、左心室から血液を送り出すために克服しなければならない閉塞の程度を表します。[要出典]
ブロッケンブロー・ブラウンワルド・モロー徴候は、流出路勾配を伴う HCM 患者に認められる。この徴候は、HCM と大動脈弁狭窄症を区別するために使用できる。大動脈弁狭窄症患者では、心室期外収縮(PVC) 後、それに続く心室収縮がより強力になり、左心室で発生する圧力が上昇する。狭窄した大動脈弁が示す固定閉塞のため、PVC 後の上行大動脈圧も上昇する。しかし、HCM 患者では、PVC 後の拍動で収縮力が増加するよりも閉塞の程度が増加する。その結果、左心室圧が上昇し、上行大動脈圧が低下し、LVOT 勾配が増加する。[要出典]
ブロッケンブロー・ブラウンワルド・モロー徴候は、心臓内カテーテルと大動脈内カテーテルを同時に使用することで最も顕著に現れますが、HCM 患者の PVC 後拍動における脈圧の低下として、日常の身体検査でも確認できます。[引用が必要]
スクリーニング
HCM は無症状の場合もありますが、罹患した人は、幼少期から老年期まで、いつでも、軽度から重篤な心不全、突然心臓死に至る症状を呈する可能性があります。[15] [40] HCM は、米国の若いアスリートにおける突然心臓死の主な原因であり、最も一般的な遺伝性心血管疾患です。[4]ある研究によると、イタリアのベネト州では、1982 年にアスリートに対する定期的な心臓スクリーニングが導入されて以来、若い競技アスリートの突然心臓死の発生率が、当初の異常に高い率から 89% 減少しました。[41]しかし、2010 年の時点で、研究により、HCM を患うすべての人々における突然心臓死の発生率は 1% 以下に減少していることが示されています。[42]スクリーニングで陽性となり、心臓疾患と診断された人は、通常、競技スポーツを避けるように言われます。[43]
HCMは心エコー図（ECHO）で80%以上の精度で検出できますが[44] 、その前に心電図（ECG）によるスクリーニングで心臓の異常を検査することができます。心臓磁気共鳴画像（CMR）は、左室壁の物理的特性を決定するためのゴールドスタンダードと考えられており、心エコー図で決定的な結果が得られない場合に代替のスクリーニングツールとして使用できます。[45]たとえば、分節性側室肥大の特定は心エコー図だけでは達成できません。また、13歳未満の小児では左室肥大が見られない場合もあります。これにより、思春期前の小児の心エコー図の結果を覆します。[15]しかし、研究者はCMRを使用してHCMを引き起こす変異の無症候性キャリアを研究し、これらの人々の心室中隔組織の陰窩を特定することができました。これらの陰窩の形成は、心筋細胞の乱れと血管壁の変化の兆候であり、後にHCMの臨床的発現につながる可能性があると提案されている。[45]これに対する考えられる説明としては、家族歴の典型的な収集は、突然死が起こったかどうかにのみ焦点を当てているということが挙げられる。親族が突然心臓死を起こした年齢や心臓イベントの頻度は考慮されていない。さらに、突然心臓死のリスクを考慮するために必要ないくつかの要因を考慮すると、ほとんどの要因は個別には強い予測価値を持たない一方で、特別な治療をいつ実施するかに関して曖昧さが存在する。[46]
アメリカ合衆国
米国における HCM の定期検査には、いくつかの潜在的な課題がある。[47]まず、米国のアスリート人口は 1,500 万人で、イタリアの推定アスリート人口のほぼ 2 倍である。[47]次に、こうした事象はまれであり、米国では競技アスリートの HCM による死亡者数は年間 100 人未満であり、[48]アスリート 22 万人につき約 1 人である。[49]最後に、遺伝子検査は確定診断を提供するが、HCM を引き起こす変異が多数あるため、この検査方法は複雑で費用対効果が低い。[15]したがって、米国での遺伝子検査は、HCM の明らかな症状を示す個人とその家族に限定されている。これにより、検査が心室肥大の他の原因の検出に無駄にされることがなくなり (感度が低いため)、個人の家族は変異遺伝子の保因者である潜在的なリスクについて教育される。[50]
カナダ
HCMと診断された人に対するカナダの遺伝子検査ガイドラインと推奨事項は次のとおりです。[33]
- 遺伝子検査の主な目的は、家族をスクリーニングすることです。
- 結果によると、リスクのある親族には広範囲にわたる検査を受けることが推奨されるかもしれない。
- 遺伝子検査は診断を確定するためのものではありません。
- 診断された個人にリスクのある親族がいない場合は、遺伝子検査は必要ありません。
- 遺伝子検査はリスク評価や治療の決定を目的としたものではありません。
- HCM の進行と合併症発症リスクを予測する上で、臨床検査のみが有効であるという証拠があります。
HCM の疑いがある人の場合:
- 遺伝子検査は、左室肥大の他の原因（「スポーツ選手の心臓」、高血圧、心臓アミロイドーシス
など）を特定するためには推奨されません。
- HCM は、臨床歴と臨床検査によって、肥大を引き起こす他の疾患と区別することができます。
処理
無症状の人
肥大型心筋症の患者の多くは症状がなく、通常の寿命が期待できますが、特に激しい運動や競技スポーツは避けるべきです。無症状の人は突然心臓死の危険因子の検査を受ける必要があります。安静時または誘導性流出路閉塞のある人は、脱水や血管拡張を引き起こす状況（血管拡張薬や利尿薬の使用など）を避ける必要があります。無症状の人には心室中隔縮小療法は推奨されません。[7]
医薬品
薬物療法の主な目的は、胸痛、息切れ、動悸などの症状を緩和することです。ベータ遮断薬は心拍数を低下させ、心室中隔欠損の可能性を減らすことができるため、第一選択薬と考えられています。ベータ遮断薬に耐えられない人の場合、ベラパミルなどの非ジヒドロピリジン系カルシウムチャネル遮断薬を使用できますが、低血圧または安静時の重度の息切れがある人には有害となる可能性があります。これらの薬も心拍数を低下させますが、重度の流出路閉塞、肺動脈楔入圧の上昇、低血圧のある人への使用は慎重に行う必要があります。ジヒドロピリジン系カルシウムチャネル遮断薬は、閉塞の証拠がある人には使用しないでください。上記の治療で症状が緩和されない人の場合は、症状をさらに緩和するためにジソピラミドを検討できます。体液過剰の証拠がある人には利尿薬を検討できますが、閉塞の証拠がある人には慎重に使用してください。[17]静脈内フェニレフリン（または他の純粋な血管収縮剤）は、輸液投与に反応しない閉塞性肥大型心筋症患者の低血圧の急性期に使用することができます。[7]
心筋ミオシン阻害剤は、心筋細胞サルコメア内の活性アクチン-ミオシン架橋の数を減らすことで左室収縮力を低下させます。[51] マバカムテンは、閉塞性肥大型心筋症の患者において左室流出路勾配（閉塞の指標）を低下させ、症状を改善することが示され、2022年4月に米国で医療用として承認されました。[52]マバカムテンと比較して半減期が短く、2週間以内に定常状態に達し、治療域が広いと思われる アフィカムテンは、ニューヨーク心臓協会（NYHA）機能的クラスIIまたはIIIの心不全および運動能力低下の患者における心肺運動負荷試験中の最大酸素摂取量を改善することが示されました。[53]
薬物療法を行っても症状が続く人は、より侵襲的な治療法を検討することができます。
外科的中隔筋切除術
外科的心室中隔筋切除術は、薬物療法にもかかわらず重篤な症状が残る患者の症状を緩和するために行われる開胸手術である。1960年代初頭から実施され、成功を収めている。 [20]外科的心室中隔筋切除術は、左室流出路閉塞を均一に減少させ、症状を改善し、経験豊富な施設では手術死亡率は1％未満、成功率は85％である。[40]この手術では、胸骨正中切開（全身麻酔、開胸、人工心肺）を行い、心室中隔の一部を切除する。[15]流出路のサイズを大きくしてベンチュリ力を減らすことを目的とした大動脈弁下中隔のみに焦点を当てた外科的心室筋切除術は、僧帽弁前尖の収縮期前方運動（SAM）をなくすのに不十分な場合がある。この限定的な切除では、残存する中隔中部隆起が依然として血流を後方に向け直し、SAM は僧帽弁の背後に血流が入り込むため存続する。中隔隆起のより深い部分を切除して初めて血流は僧帽弁から前方に向け直され、SAM は消失する。この点を考慮して、モロー心筋切除術の修正版である拡張心筋切除術、乳頭筋の可動化および部分切除が切除術の選択肢となった。[54] [55] [56] [57]特に大きな余剰僧帽弁を有する患者では、僧帽弁と流出路を完全に分離するために前弁尖の折り畳みを追加する場合がある。[57]中隔心筋切除術の合併症には、死亡、不整脈、感染症、絶え間ない出血、中隔穿孔/欠損、および脳卒中などがある。[40]
アルコール中隔アブレーション
1994年にウルリッヒ・シグヴァルトが導入したアルコール中隔アブレーションは、左前下行枝の1つまたは複数の中隔枝にアルコールを注入する経皮的技術である。これはカテーテル技術であり、外科的中隔心筋切除術と同様の結果が得られるが、全身麻酔や胸壁および心膜の切開（中隔心筋切除術で行われる）を伴わないため、侵襲性が低い。流出路勾配が高いために二次的に症状が現れる特定の集団では、アルコール中隔アブレーションによりHCMの症状を軽減できる。さらに、外科的心筋切除術では手順リスクが増大する高齢者や他の医学的問題を抱える人々も、侵襲性の低い中隔アブレーション手術の恩恵を受ける可能性が高い。[15] [58]
アルコール中隔アブレーションは適切に実施されれば、左室流出路を含む心室中隔の部分が梗塞し瘢痕化する制御された心臓発作を誘発する。外科的心筋切除、アルコール中隔アブレーション、薬物療法のどれがどの患者に最も効果的であるかについては議論がある。[59]
僧帽弁クリップ
2013年以降、重度の閉塞性心筋梗塞の患者における僧帽弁の動きを矯正する新たな方法として、カテーテルを介して僧帽弁クリップが埋め込まれている。この装置は僧帽弁の弁尖を固定し、心臓の血液流出を改善する。僧帽弁クリップは中隔心筋切除術やアルコール中隔焼灼術と同等の長期信頼性をまだ確立していないが、心筋梗塞の専門医はより侵襲性の低い治療選択肢としてこのクリップを提供することが増えている。[60] [61]
埋め込み型ペースメーカーまたは除細動器
ペースメーカーの使用は、左心室の非同期収縮を引き起こすために、一部の患者に推奨されている。ペースメーカーは左心室自由壁より先に心室中隔を活性化するため、左心室流出路の勾配が減少する可能性がある。この治療法は、外科的心筋切除術と比較すると、症状の緩和が少なく、左心室流出路の勾配の減少も少ないことがわかっている。[62]技術の進歩により、必要なときだけオンになるデュアルチャンバーペースメーカーも開発されている（一定の刺激を与える通常のペースメーカーとは対照的）。デュアルチャンバーペースメーカーは心室流出路の閉塞を減らすことがわかっているが、実験的試験では症状が改善した患者はわずかしかいなかった。[46]研究者は、これらの症状改善の報告はプラセボ効果によるものではないかと疑っている。[40]
この手術では、鎖骨の下の前外側領域を切開します。次に、2本のリード線を挿入します。1本は右心房に、もう1本は鎖骨下静脈を介して右心室の心尖部に挿入します。挿入後、リード線は固定され、胸筋の前方の筋膜内に留置されるジェネレーターに接続されます。[40]この手術の合併症には、感染症、電気リード線、ジェネレーターの故障があり、交換が必要になります。[40]
突然心臓死の主な危険因子を1つ以上示すHCM患者には、適切な予防策として、植込み型除細動器（ICD）またはペースメーカーとICDの一体型ユニットが推奨されることがあります。[7] [20] [63] [64] 2014年に、欧州心臓病学会は、そのリスクを計算するための実用的なリスクスコアを提案しました。[65]
心臓移植
他のすべての治療に反応しない場合は、心臓移植が選択肢の1つです。これは末期心不全に対する唯一の治療法でもあります。[46]しかし、移植が成功するには、肺血管高血圧、腎機能不全、血栓塞栓症などの症状が現れる前に行う必要があります。研究によると、移植後のHCM患者の7年生存率は94％です。[46]
予後
2002年の体系的なレビューでは、「全体的に、HCMの年間死亡率は約1％です...HCMは重大な症状や早期死亡と関連している可能性がありますが、障害がないか比較的軽度で、平均寿命が正常である場合の方が多いです。」と結論付けられています。[15]
子供たち
肥大型心筋症（HCM）は幼少期に発症する可能性があり、先天性である可能性が高いにもかかわらず、症状の発現が通常見られないか、不完全であるか、成人期まで遅れて現れるため、小児心臓病学で遭遇する心臓奇形の中で最もまれな疾患の1つです。HCMに関する現在の情報のほとんどは成人集団の研究から得られたものであり、これらの観察結果が小児集団にどのような影響を与えるかはしばしば不明確です。[66]とはいえ、小児心臓病学の最近の研究では、HCMが小児心筋症の42％を占め、小児の年間発症率は10万人あたり0.47人であることが明らかになっています。[67]さらに、無症状の場合、突然死は特定の小児集団におけるこの疾患に関連する最も恐れられている合併症の1つと考えられています。したがって、病気のさらなる合併症を防ぐために、罹患した人の子供を幼少期を通してスクリーニングし、早期に心臓の異常を発見することが推奨されています。[66]
一般的に、小児におけるHCMの診断は、罹患した人の子供の雑音、うっ血性心不全、身体的疲労、遺伝子検査の評価中に行われます。[66]具体的には、心エコー図（ECHO）は、ほぼすべての子供に対して決定的な非侵襲的診断ツールとして使用されています。ECHOは、心室の大きさ、壁の厚さ、収縮期および拡張機能、流出障害を評価します。したがって、ECHOは、HCMにおける心筋の過度の壁肥厚を検出するための理想的な手段として選択されています。[66]
HCMの小児の場合、治療戦略は病気の症状を軽減し、突然死のリスクを下げることを目指しています。[68]病気の多様性のため、治療は通常、個人のニーズに応じて変更されます。[68] β遮断薬は左室充満と弛緩を改善し、それによって症状を軽減します。一部の小児では、β遮断薬（例：プロプラノロール）が突然死のリスクを軽減するのに効果的であることが示されています。[68]さらに、カルシウムチャネル遮断薬（ベラパミル）と抗不整脈薬は、症状のある小児に対するβ遮断薬の補助療法として使用される可能性があります。とはいえ、それらの明確な利点を判断するにはさらなる試験が必要です。[68]
疫学
心エコー検査によると、世界中の一般人口におけるHCMの有病率は0.2%（成人500人に1人）です。[17] HCMは女性よりも男性に多く見られます。[17] HCMは新生児から高齢者までどの年齢でも発症する可能性がありますが、最もよく見られるのは30代です。[17]
その他の動物
猫
猫の肥大型心筋症（HCM）は飼い猫で最も一般的な心臓病である。[69] [70] [71]病気のプロセスと遺伝学は人間の病気と似ていると考えられている。[72]メインクーン猫では、HCMは常染色体優性遺伝形質として確認されている。[73]多くの猫種で、HCMが問題となっている。[74]猫のHCMの原因となる最初の遺伝子変異（心筋ミオシン結合タンパク質C）は、2005年にメインクーン猫で発見された。[75]この変異（A31P）の検査が利用可能である。[76]変異の検査を受けたメインクーン猫の約3分の1は、変異のヘテロ接合性またはホモ接合性であるが、ヘテロ接合性の猫の多くは心エコー図で病気の明白な証拠がない（浸透率が低い）肥大型心筋症の臨床的証拠があるメインクーン猫の中には、この突然変異の検査で陰性となるものもあり、このことはこの猫種に別の原因があることを強く示唆している。メインクーン猫で確認された心筋ミオシン結合タンパク質Cの突然変異は、HCMを患う他の猫種では見つかっていないが、最近ではラグドール猫のHCMで別のミオシン結合タンパク質Cの突然変異が確認されている。[77] [78]人間と同様に、猫のHCMは出生時には存在せず、時間の経過とともに発症する。6か月齢の若い猫から少なくとも7歳以上の猫で初めて確認された。[要出典]
臨床的には、肥大型心筋症の猫は僧帽弁の収縮期前方移動（SAM）がよく見られます（図を参照）。[79]重度のHCMの猫は、左心室の重度の拡張機能障害のために左心不全（肺水腫、胸水）を発症することがよくあります。また、左心房血栓が発生することもあり、これが最も一般的には末端大動脈に塞栓し、急性疼痛と後肢麻痺を引き起こします（下記参照）。突然死も起こることがありますが、まれなようです。[80] [81]
猫のHCMを診断するには、心臓の超音波検査（心エコー検査）が必要です。[82] [83] [84]猫では、 N末端プロBNP（NTプロBNP）[85] [86]やトロポニンI （TnI）などの循環心臓バイオマーカーの測定が、心疾患の疑いを強めるために使用される場合があります。[87]心エコー検査が実施できない場合、獣医クリニックで使用できる猫NT-proBNPのポイントオブケア検査があります。 [88] [89] [90]
頻脈（>220）の猫やエコーで流出路閉塞（SAM）がみられる猫はおそらく治療すべきですが、猫のHCMを治す方法はありません。多くの猫は心雑音を呈しますが、すべての猫にみられるわけではありません。心雑音を呈する猫の多くはHCMではありません。猫がHCMを呈する最初の兆候は、心不全による頻呼吸/呼吸困難、または全身性血栓塞栓症による急性疼痛および麻痺であることが多いです。臨床症状のないHCMの猫には一般的に薬物療法が行われますが、この段階ではどの薬物療法も有効であることが示されておらず、ACE阻害薬は心不全が現れるまで有効ではないことが示されています[91]（このとき利尿薬が最も有効です）。ジルチアゼムは一般に明らかな効果をもたらさない。僧帽弁の重度の収縮期前方運動がある場合には、アテノロールが一般的に投与されます。 [要出典]
猫動脈血栓塞栓症（FATE）は、猫のHCMやその他の猫の心筋症の比較的一般的で壊滅的な合併症です。血栓は一般に左心房に形成され、最も一般的には左心房に形成されます。形成は主に血流うっ滞によるものと考えられています。典型的には、血栓塞栓症は大動脈の腸骨三分岐部に詰まり、総腸骨動脈の一方または両方を閉塞します。この分裂部はサドルと呼ばれ、血栓が最も頻繁に発生する場所であるため、FATEは一般にサドル血栓として知られています。[92]臨床的には、猫の片方または両方の後肢の機能が完全に失われるという症状が見られます。後肢は冷たく、猫はかなりの痛みを訴えます。まれに、塞栓が他の場所に詰まることもあり、最も一般的なのは右前肢と腎動脈です。[要出典]
クロピドグレルは、 HCM および左心房肥大を患う猫の左心房血栓形成を予防するために使用されます。パーデュー大学の FATCAT 研究では、すでに血栓を経験した猫の 2 度目の血栓形成を予防するには、クロピドグレルがアスピリンよりも優れていることが実証されました。血栓溶解剤 (例: 組織プラスミノーゲン活性化因子) は、既存の大動脈血栓塞栓症を分解するためにある程度の成功を収めてきましたが、コストが高く、猫に血栓を分解する時間 (48～72 時間) を与えることと結果は同じようです。疼痛管理は極めて重要です。FATE を患う猫の予後は、すでに重大な HCM を患っている可能性があり、FATE の再発が起こる可能性が高いため、不良であることが多いです。[93]このため、安楽死はしばしば妥当な検討事項です。[要出典]
ゴリラ
2013年7月、メルボルン動物園に生息し、人工授精で生まれた最初のゴリラであるムズリの父親である42歳のニシローランドゴリラ、リゴがHCMにより突然死亡した。この病気は30歳以上のオスのゴリラでは珍しくなく、多くの場合、個体が突然死ぬまで病気の兆候は見られない。[94]
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外部リンク
- 家族性肥大型心筋症の概要に関する GeneReviews/NIH/NCBI/UW エントリ
- 国立心肺血液研究所心筋症ページ