ペースメーカー症候群

ペースメーカー症候群
心房への1:1 逆行性心室心房伝導 (VA)を備えた心室ペースメーカー (矢印)。
専門	心臓病学

ペースメーカー症候群は、ペースメーカー植え込み後のペーシングモードに関係なく、最適でない房室（AV）同期またはAV非同期の臨床的結果を表す状態です。^{[1] [2]} これは医原性疾患（医療処置の結果として生じる副作用）であり、診断が遅れることがよくあります。^{[1] [3]}一般に、この症候群の症状は、心拍出量の減少、心室充満に対する心房の寄与の喪失、全末梢抵抗反応の喪失、および非生理的な圧力波の組み合わせです。^{[2] [4] [5]}

ペースメーカー植え込み前に心拍数が低い人は、ペースメーカー症候群を発症するリスクが高くなります。通常、心臓の第 1 室 (心房) が収縮し、第 2 室 (心室) が弛緩するため、心室は収縮して血液を心臓から送り出す前に血液が充満します。2 つの室のタイミングが同期しなくなると、1 回の拍動で送られる血液が少なくなります。ペースメーカー症候群を発症した患者は、ペースメーカーの調整、または心房と心室の収縮のタイミングをより適切に調整するための別のリード線の取り付けが必要になる場合があります。

ペースメーカー症候群の診断には、特定の基準は確立されていない。ペースメーカー症候群の徴候や症状のほとんどは非特異的であり、多くはベースラインで高齢者によく見られる。研究室では、ペースメーカーの検査が、ペースメーカーのモードが症状に何らかの寄与をしているかどうかを判断する上で重要な役割を果たしている。^{[5] [6] [7]}

患者の病歴によく記録される症状は、原因に応じて分類される：^{[2] [5] [6] [8] [9]}

• 神経学的-めまい、失神寸前、混乱。
• 心不全-呼吸困難、起座呼吸、発作性夜間呼吸困難、浮腫。
• 低血圧-発作、精神状態の変化、発汗、起立性低血圧およびショックの兆候。
• 心拍出量の低下-疲労、脱力、労作時の呼吸困難、無気力、ふらつき。
• 血行動態-首と腹部の脈動、窒息感、顎の痛み、右上腹部の痛み、胸の風邪、頭痛。
• 心拍数関連 -不整脈に伴う動悸

特に、入院時によく見られる所見として、検査官は身体検査で以下の点に注意する必要がある: ^{[2] [5] [6] [8]}

• バイタルサインでは、低血圧、頻脈、頻呼吸、または低酸素飽和度が明らかになる場合があります。
• 脈拍の振幅が変化し、血圧が変動する可能性があります。
• 首の静脈の膨張と首の静脈のキャノン波を調べます。
• 肺にクラクラ音が聞こえる場合があります。
• 心臓検査では逆流性 雑音や心音の変動が明らかになることがあります。
• 肝臓は脈動し、上腹部を触ると圧痛がある場合があります。重症例では腹水が存在する場合があります。
• 下肢に浮腫が生じることがあります。
• 神経学的検査では、混乱、めまい、または精神状態の変化が明らかになる場合があります。

研究によると、ペースメーカー症候群や洞不全症候群の患者は致命的な合併症を発症するリスクが高く、 ICUで患者を注意深く監視する必要があることが示されています。合併症には、心房細動、血栓塞栓症、心不全などがあります。^[7]

原因はよくわかっていません。しかし、ペースメーカー症候群にはいくつかの危険因子が関連しています。^{[5] [10]}

• 着床前期には、2つの変数が症候群の素因となることが予測される。1つ目は洞拍動数の低さ、2つ目はプログラムされた下限拍動数の高さである。着床後では、心室ペーシング拍動の割合の増加がペースメーカー症候群の発症を有意に予測する唯一の変数である。^[10]
• VA伝導が正常な患者は、ペースメーカー症候群を発症するリスクが高くなります。AV伝導が保たれている患者の約90％はVA伝導が正常であり、完全AVブロックの患者の約30～40％はVA伝導が正常です。ペースメーカー植え込み時にはVA伝導が正常であることは明らかではない場合があり、植え込み後いつでも発症する可能性があります。^{[2] [5] [10] [11]}
• 心室不順応性および拡張機能障害を有する患者は、心室充満に対する心房の寄与の喪失に対して特に敏感であり、この症候群を発症する可能性が高くなります。これには、心筋症（高血圧性、肥大型性、拘束性）の患者および高齢者が含まれます。^{[5] [7] [10] [12]}
• ペースメーカー症候群の発症と相関する他の因子としては、心室ペーシングに伴う心拍出量の減少、心拍出量の減少、左房全排出率の減少などが挙げられる。^{[5] [10]}

心房と心室の収縮の生理的タイミングの喪失、またはAV同期不全と呼ばれる症状の発生メカニズムは、さまざまな症状を引き起こします。この心室収縮の変化により心拍出量が減少し、さまざまな症状を伴う全身性低血圧反射反応を引き起こします。^{[1] [2] [4] [5]}

高血圧性心筋症、肥大型心筋症、拘束型心筋症、加齢などの疾患によって心室コンプライアンスが低下した患者に不適切なペーシングを行うと、心房収縮力が失われ、心拍出量が大幅に減少する可能性がある。このような場合、心房は通常は心拍出量の15～25%しか供給できないのに対し、心房は心拍出量の50%を供給する必要があるためである。^{[8] [12]}

閉鎖した三尖弁に対する心房収縮は、首や腹部の脈動、頭痛、咳、顎の痛みを引き起こす可能性がある。^{[8] [10]}

心室ペーシングは、右心房圧と左心房圧の上昇、および肺静脈圧と肺動脈圧の上昇を伴い、症状のある 肺うっ血や肝臓うっ血を引き起こす可能性がある。^[5]

ペースメーカー 症候群の患者は、血漿中のANP濃度が上昇している。これは、左房圧と左室充満圧が上昇し、心房と心室の収縮の同期不全によって心拍出量が減少するためである。ANPとBNPは強力な動脈および静脈の血管拡張薬であり、血圧低下を補おうとする頸動脈および大動脈圧受容器反射を無効にすることができる。通常、キャノンa波のある患者は、キャノンa波のない患者よりも血漿中のANP濃度が高い。^{[1] [13] [14]}

AV非同期性の主な原因はVA伝導である。VA伝導は逆行性伝導とも呼ばれ、心室収縮に対する心房収縮の遅延した非生理的タイミングを引き起こす。しかし、VA伝導以外の多くの状態がAV非同期性を促進する。^{[1] [2] [4] [8] [10]}

これにより血圧はさらに低下し、ANPとBNPが二次的に増加する。^{[13] [14]}

ペースメーカー植え込み時には、ペースメーカー 症候群の発生を防ぐためにAV同期を最適化する必要があります。AV同期が最適化された患者は、AV同期が最適でない患者よりも植え込みの成果が優れており、ペースメーカー症候群の発生率が非常に低いことが示されています。 ^{[1] [4] [5]}

ペースメーカー症候群は食事療法だけでは治療できませんが、患者に適切な食事療法と前述の他の治療法を組み合わせることで症状を改善することができます。^[要出典]以下にいくつかの症例を挙げます。

• 心不全患者には減塩食が適応となる。^[15]
• 自律神経不全症の患者には、高塩分食が適切である可能性がある。^[15]
• 脱水症状のある患者には経口補 水液の補給が必要である。^[15]

ペースメーカー症候群の治療には特定の薬剤は直接使用されず、治療はペースメーカーのアップグレードまたは再プログラムによって行われる。^[15]

• 心室ペーシングを受けている患者の中には、心房リードを追加し、房室同期を最適化することで症状が改善する人もいます。^{[1] [4] [8] [10]}
• 心室ペーシング以外のペーシングモードの患者では、通常、AV遅延の調整、心室後心房不応期、センシングレベル、ペーシング閾値電圧の変更など、ペースメーカー パラメータの調整と再プログラミング後に症状が解消されます。これらのパラメータの最適値は個人によって異なります。したがって、最適値を達成するには、血圧、心拍出量、全末梢抵抗などの関連パラメータの連続的な再プログラミングと測定、および症状の観察を試行する必要があります。^{[1] [4] [8] [10]}
• まれに、洞結節機能が正常であれば、ヒステリシスを使用してAV同期を維持すると、心室抑制ペーシング（VVI）患者の症状を緩和できる場合があります。ヒステリシスはペーシングモードで過ごす時間を短縮し、特にペーシングモードがAV同期不全を引き起こしている場合に症状を緩和することができます。 ^{[4] [10]}
• これらすべての治療法を試しても症状が続く場合は、ペースメーカー自体を交換することが有益であり、症状を緩和できることもあります。^{[1] [4] [8]}
• 医療には支持療法が含まれており、以下の合併症のいずれかが発生した場合に備えて医療チームが準備しておく必要があります。起こりうる合併症には、心不全、低血圧、頻脈、頻呼吸、酸素不足などがあります。^{[1] [6] [8]}

外科的介入が必要な場合もあります。電気生理学者に相談した後、ペースメーカーのリード線を追加設置する必要がある可能性があり、最終的には症状の一部が緩和されます。^{[1] [4]}

ペースメーカー症候群の報告された発生率は2% ^[16]から83% ^[11]の範囲です。報告された発生率の広い範囲は、ペースメーカー症候群を定義するために使用される基準と、その診断を解決するために使用される治療法という2つの要因に起因する可能性があります。^[17]

ペースメーカー症候群は、1969年に三井らによって右室ペーシングに関連する一連の症状として初めて説明されました。^{[17] [18] [19]}ペースメーカー症候群という名前は、1979年にエルベルによって初めて作られました。^{[18] [20]}最初に発見されて以来、ペースメーカー症候群には多くの定義があり、ペースメーカー症候群の原因の理解はまだ調査中です。一般的な意味では、ペースメーカー症候群は、AVとVVの同期が回復すると軽減される右室ペーシングに関連する症状と定義できます。^[17]