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| 拘束型心筋症 | |
|---|---|
| その他の名前 | 閉塞性心筋症、浸潤性心筋症、収縮性心筋症[1] |
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| 拘束型心筋症の原因となる心臓アミロイドーシスの顕微鏡写真。コンゴーレッド染色。 | |
| 専門 | 心臓病学 |
拘束型心筋症（RCM ）は、心臓の壁が硬くなる（ただし厚くならない）心筋症の一種です。 [2] [3]そのため、心臓は適切に伸びたり血液を満たしたりできなくなります。これは、肥大型、拡張型、拘束型の3つの元々の心筋症のサブタイプの中で最も一般的ではありません。[1]
収縮性心膜炎と混同してはならない。収縮性心膜炎は症状は似ているが、治療法や予後が大きく異なる疾患である。[1]
兆候と症状
RCMを治療せずに放置すると、次のような特徴が現れることが多い。[4]
- RAの侵襲的血行動態圧トレーシングにおけるMまたはW構成
- 左心室の侵襲的血行動態圧力トレーシングの一部の平方根符号
- 両耳の拡大
- 肥厚した左心室壁（通常の心室サイズ）
- 厚くなったRV自由壁（通常のチャンバーサイズ）
- 右心房圧の上昇（>12mmHg）、
- 中等度の肺高血圧症、
- 正常な収縮機能、
- 拡張機能の低下、典型的にはグレード III - IV の拡張期心不全。
RCMに罹患した患者は、運動耐容能の低下、疲労、頸静脈怒張、末梢浮腫、腹水などの症状を経験します。[3]不整脈や伝導ブロックもよく見られます。
原因
RCMは遺伝的要因または非遺伝的要因によって引き起こされる可能性があります。[5] [6] [7]したがって、原因を一次性と二次性に分類することができます。[8] 現代の一般的な組織は、浸潤性、蓄積性疾患、非浸潤性、および心内膜心筋の病因に分類されています。[9]
- 遺伝的
- 侵入型
- 貯蔵病
- 非浸潤性
- 心内膜心筋
拘束性心筋症の最も一般的な原因はアミロイドーシスである。[3]
機構
心臓の律動性と収縮性は正常であるが、心室（心房と心室）の壁が硬いために十分な血液が流入できず、前負荷と拡張末期容積が減少します。そのため、血流が減少し、通常心臓に入るはずの血液量が循環器系に溜まります。やがて、拘束型心筋症の患者は拡張機能障害を発症し、最終的には心不全に陥ります。[13]
診断
診断は通常、心エコー検査で行われます。患者は正常な収縮機能、拡張機能障害、拘束性充満パターンを示します。[9] RCM と収縮性心膜炎を区別するには、2 次元およびドップラー検査が必要です。患者が拘束性心筋症の場合、ドップラー検査では、E 波で心室充満が不十分に維持され、A 波で後期心室充満がほとんどまたはまったく見られず、ECG で見られる早期拡張期圧痕のディップとプラトーのパターンにつながります。[14]トロポニン T、B 型ナトリウム利尿ペプチド (BNP)、およびプロ DNP バイオマーカーも RCM の診断に役立ちます。[15]場合によっては、心臓 MRI および経静脈的心内膜心筋生検も必要になることがあります。 [3] [9] EKGでのQRS電圧の低下は、アミロイドーシス誘発性拘束性心筋症の指標である可能性があります。[9]
処理
拘束性心筋症の治療は、原因疾患の管理（例えば、原因がサルコイドーシスである場合はコルチコステロイドの使用）と心筋症の進行を遅らせることに重点を置くべきである。[9]拘束性心筋症の管理には、塩分制限、利尿薬、アンジオテンシン変換酵素阻害薬、抗凝固薬が適応となる場合がある。[16] 心臓を通る血流が減少すると、体全体で最適な血液循環を維持するために充満圧が上昇する。しかし、利尿薬を過剰に使用すると、体組織への血液灌流が不十分になり、結果として血液量全体の減少による組織低灌流につながる可能性がある。[17]
カルシウムチャネル遮断薬は、特にアミロイドーシスによる心筋症では、その陰性変力作用のために一般的に禁忌とされている。[18] [19]ジゴキシン、カルシウムチャネル遮断薬、およびβ遮断薬は、心房細動を伴う拘束性心筋症のサブグループを除いて、ほとんど効果がない。[20] RCMの場合、収縮機能が通常維持されるため、血管拡張薬も通常は効果がない。[3]
拘束性心筋症に起因する心不全は、最終的には心臓移植または左心室補助装置による治療が必要となることが多い。[16]
疫学
心内膜心筋線維症は、一般的に熱帯地方とサハラ以南のアフリカに限られています。[9]心臓サルコイドーシスによる死亡率が最も高いのは日本です。[21]
参考文献
- ^ abc Hancock, EW (2001年9月). 「拘束性心筋症と収縮性心膜炎の鑑別診断」. Heart . 86 (3): 343–9. doi :10.1136/heart.86.3.343. PMC 1729880. PMID 11514495 .
- ^ 「拘束型心筋症」、Dorland's Medical Dictionary
- ^ abcde 心臓病の病態生理学：医学生と教員の共同プロジェクト。Lilly, Leonard S.、ハーバード大学医学部。（第5版）。メリーランド州ボルチモア：Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins。2011年。ISBN 978-1605477237. OCLC 649701807.
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外部リンク
- Merck Manualの概要