三叉神経痛

三叉神経痛（TNまたはTGN）は、フォザーギル病、チック・ドゥルルー、または三叉神経顔面神経痛とも呼ばれ、顔面の感覚や噛む、咀嚼などの運動機能を司る三叉神経に影響を与える長期にわたる疼痛疾患です。 ^{[ 6 ] [ 1 ]}これは神経因性疼痛の一種です。^{[ 7 ]}典型的な三叉神経痛と非典型的な三叉神経痛の2つの主要なタイプがあります。^{[ 1 ]}

典型的な症状では、顔の片側に数秒から数分間続く、突然の激しいショックのような痛みが発作的に起こります。このような発作が数時間にわたって複数回起こることがあります。非典型的な症状では、持続的な灼熱痛が起こり、痛みはそれほど強くありません。発作は、顔へのあらゆる接触によって誘発される可能性があります。^{[ 1 ]}両方の症状が同じ人に起こることもあります。この病気による痛みは、特にうつ病などの精神疾患と関連付けられています。^{[ 4 ]}

正確な原因は不明ですが、三叉神経の髄鞘の喪失が関係していると考えられています。 ^{[ 5 ]}これは、神経が脳幹から出る際に血管による神経圧迫、多発性硬化症、脳卒中、または外傷によって起こる可能性があります。まれな原因としては、腫瘍や動静脈奇形などがあります。これは神経痛の一種です。診断は通常、帯状疱疹後神経痛などの他の可能性のある原因を除外した後、症状に基づいて行われます。^{[ 7 ] [ 1 ]}

治療には薬物療法または手術が含まれます。抗けいれん薬であるカルバマゼピンまたはオクスカルバゼピンが通常最初の治療薬であり、約90%の人に有効です。^{[ 7 ]}副作用が頻繁に発生し、患者の最大23%で薬の中止が必要になります。^{[ 7 ]}他の選択肢には、ラモトリギン、バクロフェン、ガバペンチン、アミトリプチリン、ピモジドなどがあります。^{[ 5 ]}オピオイドは通常、典型的な形では効果がありません。他の手段で改善しない、または抵抗性を示す患者には、いくつかの種類の手術が試みられることがあります。^{[ 5 ] [ 1 ]}

三叉神経痛は、世界中で推定0.03%から0.30%の人に影響を与え、男女比は3:1である。^{[ 8 ]}通常は50歳以上の人に発症​​するが、どの年齢でも発症する可能性がある。^{[ 1 ]}この疾患は1773年にジョン・フォザーギルによって初めて詳細に記述された。^{[ 9 ]}

この疾患は、三叉神経の枝に沿った激しい顔面痛の発作を特徴とします。三叉神経は、眼神経（V ₁）、上顎神経（V ₂）、下顎神経（V ₃ ）の 3 つの主要な枝を持つ一対の脳神経です。神経のいずれかの枝、またはすべての枝が影響を受ける可能性があります。三叉神経痛は、三叉神経の中間枝（上顎神経または V ₂）と下枝（下顎神経または V ₃ ）に最もよく影響します。 ^{[ 10 ]}

発作は通常、数秒から数分、あるいは数時間続きますが、発作の間隔が非常に短いまま数時間繰り返されることもあります。また、1日に4回から10回程度の発作しか起こらない場合もあります。激しい痛みの発作は、突発的に起こることがあります。痛みの感覚を説明する際、顔の特定の部位が非常に敏感で、触れたり、空気の流れにさえ触れると発作が誘発されるという表現がよく用いられますが、多くの人では、明らかな刺激がなくても痛みが自然に発生します。

食事、会話、髭剃り、歯磨きなどの日常的な活動が引き金となるため、生活様式に影響を及ぼします。ガス、咀嚼、会話は多くの患者で症状を悪化させる可能性があります。発作は、刺すような電気ショック、焼けるような痛み、鋭い痛み、圧迫感、押しつぶされるような痛み、爆発するような痛み、または耐え難い突き刺すような痛みのように感じられます。^{[ 7 ]}

痛みは周期的に発生し、数ヶ月または数年続く寛解期がある傾向があります。痛みの発作は、時間の経過とともに頻度や重症度が悪化することが知られています。痛みは時間の経過とともに他の枝に移動する可能性がありますが、一部の人では痛みが非常に安定しています。^{[ 11 ]}

両側性（両側で発生する）三叉神経痛は、多発性硬化症（MS）による三叉神経痛を除いて非常にまれです。これは通常、一方の神経が顔の左側を、もう一方の神経が右側を支配しているため、両方の三叉神経に問題があることを示しています。まれに報告される両側性三叉神経痛は、顔の両側で同時に痛みが発生するのではなく、片側（片側のみ）の痛みが顔の反対側を交互に繰り返すことを反映しています。^{[ 12 ]}

痛みの急速な拡大、両側性の関与、または他の主要な神経幹との同時関与（例えば、第Vおよび第VII神経の痛みを伴うチック痙攣、または第Vおよび第IX神経の症状の発生）は、全身性の原因を示唆する可能性がある。全身性の原因としては、MSや拡大する頭蓋内腫瘍などが挙げられる。^{[ 13 ]}

痛みがひどいため、顔を洗ったり、髭を剃ったり、口腔衛生をきちんと行うことが難しくなります。痛みは日常生活に大きな影響を与え、特に、いつ次の痛みの発作が起こるのか、またその痛みがどれほどひどいのかという恐怖の中で生活することになります。重度のうつ病や不安症につながる可能性があります。^{[ 14 ]}

ただし、すべての人が上記の症状を示すわけではありません。TNにはいくつかの変異型があり、そのうちの1つが非定型三叉神経痛（三叉神経痛2型または同時性疼痛を伴う三叉神経痛）です^{[ 15 ]}。これは最近の顔面痛の分類に基づいています^{[ 16 ]} 。このような場合、より長く続く、軽度の背景痛が50%以上の時間存在し、ショックというよりは、灼熱感やチクチク感として表現されます。

帯状疱疹の発作後にも三叉神経痛が起こることがあります。帯状疱疹後神経痛は、体の他の部分と同様の症状を示します。耳の帯状疱疹は通常、多くの顔面筋の運動不能、耳の痛み、舌の前部の味覚喪失、ドライアイと口腔乾燥、水疱性発疹を伴います。水痘帯状疱疹ウイルス感染症の1%未満が顔面神経に影響を及ぼし、このような症状を引き起こします。^{[ 17 ]}

三叉神経除神経痛（TDP）は、麻酔性疼痛、または俗に幻肢痛とも呼ばれ、神経の問題を外科的に解決しようとした際に三叉神経が意図せず損傷を受けることで発生します。TDPは通常、灼熱感としびれを伴う持続的な痛みで、さらなる手術は通常効果がなく、場合によっては患者に悪影響を及ぼす可能性があるため、治療は非常に困難です。^{[ 18 ]}

三叉神経は、顎のラインより上の顔面から発生する触覚（圧力）、温覚（温度）、侵害覚（痛み）などの感覚データを担当する混合脳神経です。また、咀嚼筋（咀嚼に関与するが顔面表情には関与しない筋肉）の運動機能も担当しています。 ^{[ 19 ]}

この疼痛症候群の原因として考えられるいくつかの理論が存在する。かつては、頭蓋骨の内側から外側への開口部で神経が圧迫されていると考えられていたが、最新の研究では、拡大または伸長した血管（最も一般的には上小脳動脈）が橋との接続部付近の三叉神経の微小血管を圧迫または拍動させていることが原因であるとされている。^{[ 20 ]}このような圧迫は、三叉神経根の入口付近の一次三叉神経求心路の脱髄を引き起こし、過興奮性をもたらし、軸索の節領域外でのイオン交換を可能にし、静止膜電位の再確立を阻害する可能性がある。^{[ 21 ]}これにより、神経が支配する領域のわずかな刺激でも疼痛発作を引き起こす可能性があり、刺激終了後に神経が疼痛信号を遮断する能力も阻害される。この種の損傷はまれに動脈瘤（血管の突出）、動静脈奇形^{[ 22 ]}、小脳橋角部のクモ膜嚢胞や髄膜腫などの腫瘍^{[ 23 ]}、または自動車事故などの外傷性事象^{[ 24 ]}によって引き起こされることがあり^ます。

短期的な末梢圧迫はしばしば無痛である。^{[ 4 ]}持続的な圧迫は、軸索電位の連続性の喪失を伴わない局所的な脱髄を引き起こす。慢性的な神経絞扼は、主に脱髄を引き起こし、その後進行性の軸索変性を引き起こす。^{[ 4 ]}したがって、「三叉神経痛は、ガッセル神経節、後根、またはその両方の軸索の脱髄と関連していることが広く受け入れられている」。^{[ 25 ]}この圧迫は、三叉神経上にある上小脳動脈の異常な枝に関連している可能性がある。^{[ 25 ]}動脈瘤、MS、または小脳橋角腫瘍の他に、後頭蓋窩腫瘍、その他の拡大病変、さらには脳卒中による脳幹疾患も原因となる。^{[ 25 ]}

7つの研究のデータによると、MS患者の3～4%に三叉神経痛が見られる。^{[ 26 ] [ 27 ]}これは脊髄三叉神経複合体 の損傷によるものと考えられている。^{[ 28 ]}三叉神経痛はMS患者と非MS患者で同様の症状を示す。^{[ 29 ]}

帯状疱疹後に起こる帯状疱疹後神経痛は、三叉神経が損傷すると、ラムゼイ・ハント症候群2型と呼ばれる同様の症状を引き起こす可能性がある。

構造的な原因が認められない場合、この症候群は特発性三叉神経痛と呼ばれる。

三叉神経痛は、神経学的検査や身体検査の結果、および個人の病歴に基づいて診断されます。^{[ 1 ]}磁気共鳴血管造影は、三叉神経の血管圧迫を検出して患者を手術に紹介するために使用できます。^{[ 30 ]}

明確な身体所見や検査所見のない多くの疾患と同様に、TN は誤診されることが多く、他の疾患も TN と誤診されることが頻繁にあります。^{[ 31 ] [ 32 ]} TN の患者は、確定診断が下されるまでに 3 名または 4 人の医師の診察を受けることがあります。^{[ 31 ]}

顎関節症（TMD）は三叉神経痛（TN）と似た症状を示すことがあり、これらの疾患を鑑別することは困難な場合があります。^{[ 33 ]}短時間の鋭い痛みの発作を経験するTNが疑われる患者でも、TMDの治療後に症状が改善した例があります。^{[ 34 ]} TMDの痛みは舌や顔面筋の動きによっても誘発されることがあるため、深部体性痛と神経因性痛の臨床的特徴を鑑別することで、TNを咀嚼痛と鑑別する必要があります。咀嚼痛は、通常の顎下局所麻酔ブロックでは止まりません。^{[ 13 ]}歯科医が行う簡単な検査の1つは、通常の下顎歯槽局所麻酔ブロックです。痛みが治療した枝にある場合、ブロックは咀嚼痛を止めませんが、TNの痛みを緩和します。^{[ 35 ]}

いくつかの証拠は、三叉神経痛（TN）の迅速な治療と診断の必要性を示唆している。TNの罹患期間が長くなるほど、痛みに関連する神経経路を逆転させることはより困難になると考えられている。

外科

微小血管減圧術は、薬剤抵抗性の三叉神経痛を呈する患者の約75%で痛みの軽減をもたらします。^{[ 41 ] [ 42 ] [ 43 ]}手術後に痛みが軽減される場合もありますが、顔面麻痺などの副作用のリスクもあります。経皮的ラジオ波熱根切断術も有効である可能性があり^{[ 44 ]} 、定位放射線手術も同様ですが、時間の経過とともに有効性が低下します。^{[ 45 ]}

外科手術は、非破壊的手術と破壊的手術に分類できる。

非破壊

• 微小血管減圧術では、耳の後ろに小さな切開を加え、その部位の骨を一部除去します。髄膜を切開して神経を露出させ、神経を圧迫している血管を慎重に取り除き、圧迫部と神経の間にスポンジ状のパッドを挿入することで、不要な拍動を止め、髄鞘の治癒を促します。

破壊的

破壊的な処置は、痛みの緩和だけでなく、顔面のしびれやその他の副作用を引き起こす可能性があります。^{[ 42 ]}

• 経皮的手法は、針やカテーテルを顔面から挿入し、神経が3つに分岐する起始部まで到達させ、その領域を意図的に損傷させることで、麻痺を引き起こすだけでなく、痛みの信号も遮断します。これらの手法は、特に他の介入が失敗した場合や、高齢者のように医学的に手術に適さない場合に効果的であることが証明されています^{[ 44 ]}。
• バルーン圧迫法は、この部位にバルーンを膨らませることで損傷を与え、痛みの信号を遮断する治療法です。
• グリセロール注射とは、腐食性の液体であるグリセロールをこの部位に注入することで、神経を損傷し、痛みの信号を阻害する治療法である。
• 高周波熱凝固神経根切断術とは、加熱した針を用いてこの部位の神経を損傷させる手術である。
• 定位放射線手術は、高出力エネルギーを体の小さな領域に集中させる放射線療法の一種です。^{[ 46 ]}

三叉神経痛は、エジンバラ大学医学部の卒業生である医師ジョン・フォザーギルによって初めて記述され、ジョン・マレー・カーノチャンによって外科的に治療されました。歴史的に、三叉神経痛は、神経外科の先駆者であるハーヴェイ・クッシングが1896年から1912年の間に123例の三叉神経痛を研究したことから、「自殺病」と呼ばれてきました。これらの研究では、激しい痛み、重度の片頭痛患者における自殺念慮の増加、うつ病、不安、睡眠障害の増加との関連性が示されました。^{[ 50 ] [ 51 ] [ 52 ]}

三叉神経痛を患っている著名な人物には、以下のような人々がいます。

• 4度イギリス首相を務めたウィリアム・グラッドストンもこの病気にかかっていたと考えられている。^{[ 53 ]}
• 起業家で作家のメリッサ・シーモアは2009年に三叉神経痛と診断され、微小血管減圧手術を受けました。この手術は雑誌や新聞で詳しく報道され、オーストラリアにおけるこの病気に対する一般の認識を高めるのに役立ちました。その後、シーモアはオーストラリア三叉神経痛協会の後援者となりました。^{[ 54 ]}
• インドの映画スター、サルマン・カーンは2011年にTNと診断された。彼は米国で手術を受けた。^{[ 55 ]}
• アイルランド全国選手権で優勝したゲーリックフットボール選手のクリスティ・トイは、2013年にこの病気と診断された。彼は自宅の寝室で5ヶ月間過ごし、2014年のシーズンに復帰し、チームと共に再びアイルランド全国決勝に出場した。 ^{[ 56 ]}
• ジム・フィッツパトリック（ポプラ・アンド・ライムハウス選出の元国会議員）は、神経外科手術を受ける前に三叉神経痛を患っていることを公表した。彼は議会で自身の病状について公然と議論しており、TNA UK慈善団体の著名な人物である。^{[ 57 ]}
• ジェファーソン・デイヴィス–アメリカ連合国大統領^{[ 58 ]}
• チャールズ・サンダース・パース– アメリカの哲学者、科学者、プラグマティズムの父^{[ 59 ]}
• グロリア・スタイネム– アメリカのフェミニスト、ジャーナリスト、社会政治活動家^{[ 60 ]}
• 1980年代と1990年代に人気を博したアフリカーンス語のシンガーソングライター、アンネリ・ファン・ルーイエンは、2004年に非定型Tnと診断された。2007年に症状緩和を目的とした外科的治療が行われたが、ファン・ルーイエンは永久的な神経損傷を受け、その結果、ほぼ完全にパフォーマンス活動を引退することになった。 ^{[ 61 ]}
• HR 、ハードコアパンクバンドBad Brainsのボーカリスト^{[ 62 ]}
• 英国の作家、人権活動家、治安判事、フリーダム・チャリティの創設者兼会長であるアニータ・プレムは、2010年から両側の三叉神経痛を経験し、激しい痛みとそれに伴う睡眠不足に悩まされました。彼女の症状は2017年まで診断されませんでした。右側の痛みを軽減するために、2019年12月にUCHLでMVD手術が行われました。^{[ 63 ]}
• トラヴィス・バーカー、ロックバンドBlink-182のドラマー^{[ 64 ]}
• カレル・ヘジマネク、チェコの俳優^{[ 65 ]}

• 群発頭痛
• 微小血管減圧
• 神経圧迫症候群
• 神経減圧
• 三叉神経栄養症候群

• NHS Choicesにおける三叉神経痛