Loading article…
選択的後根切断術（SDR ）は、脊髄内の問題のある神経根を選択的に切断する神経外科手術です。[ 3 ] [注1 ]この手術は、外科的介入として文献で十分に確立されており、痙性両麻痺やその他の形態の痙性脳性麻痺などの神経筋疾患の陰性症状を緩和するために使用されます。[ 4 ]痙縮を引き起こす特定の感覚神経は、筋電図（EMG）刺激を使用して特定され、1（軽度）から4（重度の痙縮）のスケールで評価されます。異常な神経反応（通常は3または4と評価される）は分離され切断され、それによって痙縮の症状が軽減されます。[ 3 ]
痙縮は、伸展に対する筋緊張の速度依存的な増加として定義される。[ 5 ] この上位運動ニューロンの状態は、通常であれば神経系のニューロンの興奮性を抑制する抑制性神経伝達物質であるγアミノ酪酸（GABA）を放出する脳からの下行性入力の欠如によって生じる。 [ 6 ] 痙縮は、GABAによる適切な抑制がないまま感覚神経からの興奮性信号が過剰に増加することによって生じると考えられている。[ 7 ] この下行性入力の欠如に関連する2つの一般的な状態は、脳性麻痺と後天性脳損傷である。[ 6 ]
選択的後根切断術（SDR）は、選択的後根切断術（SPR）とも呼ばれ、最も広く用いられている神経根切断術であり、現在では痙性両麻痺の主要な治療法となっています。痙縮による骨や関節の変形が生じる前の幼少期に行うのが最適ですが、成人にも安全かつ効果的に実施できます。
SDRは、痙縮の神経筋的な根本原因、つまり痙縮を引き起こす神経の誤作動を中枢神経系に働きかける、永続的な治療法です。SDR後、通常は痙縮が解消され、その下にある筋肉の「真の」筋力（あるいは筋力不足）が明らかになります。SDRの結果は、痙縮を治療しない整形外科手術とは根本的に異なります。
SDR手術後には必ず一時的な筋力低下が残るため、患者は理学療法で弱った筋肉を強化する努力をし、痙縮のない体での動作や日常生活動作の習慣を身につけるべきです。
SDRは通常、 2歳から6歳までの小児痙性脳性麻痺患者に対して行われます。この年齢層では、痙縮による整形外科的変形がまだ発生していないか、ごくわずかです。また、臨床医からは、この手術を幼い頃に行うことのもう一つの利点として、幼い子供は筋肉を再び強化し、歩き方を再び学ぶことが本質的に容易であり、その結果、後の人生では痙縮を抱えて生活していた時期を全く覚えていないことが多い、という主張もあります。しかし、最近のあらゆる年齢層（3歳から50歳）の痙性両麻痺患者に対するSDR手術の成功例は、痙性両麻痺患者の年齢に関係なく、その普遍的な有効性と安全性を証明しています。若年期に関する一般的な見解に対する反論としては、高齢患者の方が筋力回復が実際にはより迅速かつ容易であり、歩行能力の回復もより早く進む可能性があるというものがある。これは、高齢患者は十分に成熟しており、周囲の状況をよく理解しているため、幼い子供よりも熱心に、より集中して取り組むことができるからである。これら二つの考え方は、いずれも客観的に妥当な根拠に基づいており、それぞれの支持者によって非常に強く擁護されている。
1913年、ドイツのオトフリート・フェルスターは、痙性脳性麻痺患者に対する後根切断術の結果を報告した。痙縮を目的とした後根切断術は、その後約50年間中断された。1967年、モンペリエの神経外科病院（CHU Gui de Chauliac）のクロード・グロスとその同僚は、痙縮に対する後根切断術を復活させた。1978年、イタリアのファサーノは脳性麻痺患者に対する「選択的」後根切断術を導入し、ワーウィック・ピーコック[ 8 ]は、脊髄レベルではなく馬尾を露出させることで、南アフリカのケープタウンでグロス法を開発した。ピーコックは1986年にロサンゼルスに移り、脳性麻痺の痙縮緩和におけるSDRの有効性について広くキャンペーンを開始した。ピーコックと彼が後に育成した外科医たちは、1980年代から2000年代にかけて行われた臨床的・知的改良と医療機器や技術の改良を用いて、この手術法をさらに発展させた。
現在、ミズーリ州セントルイスにあるセントルイス小児病院には、「脳性麻痺痙縮センター」があり、長期間にわたりSDRに関する集中的な直接臨床研究を実施してきた世界で唯一の国際的に知られたクリニックです。この分野の主任神経外科医であるTSパーク医師（当初はピーコック医師の指導を受けていました）は、1987年以来5,000件以上のSDR手術を実施しており、その中には成人に対する手術も含まれています。また、1991年にはSDR手術にL1単一レベル椎弓切除術という改良法を考案しました。この改良法では、第一背根を切断することで、1991年以前に行われた手術よりも大幅に少ない脊椎骨の除去を可能にし、さらに、この切断の結果として股関節屈筋が自然に解放されるようになりました。それ以前は、股関節屈筋を完全に解放することは必ずしも可能ではありませんでした。その後、このL1椎弓切除術の改良法が標準的な方法となり、SLCHはSDR手術を必要とする患者への主要な提供機関として国際的に知られるようになりました。このクリニックは、痙性両麻痺、片麻痺、または四肢麻痺の患者は、筋肉や腱の解放手術を受ける前に、まずSDRによって痙縮を軽減すべきであると考えており、今日では他の外科医もこの見解を共有しています。ただし、SLCHで受け入れる症例の重要な条件は、成人患者は全員、比較的軽度の痙性両麻痺であるということです。
2008 年 9 月、SDR 手術において患者の年齢に関する懸念を「解消」する SDR 手術が行われました。コロンビア・プレズビテリアン小児病院のリチャード CE アンダーソン医師は、中等度の痙性両麻痺の 28 歳男性に SDR 手術を行い、患者自身の報告によると、筋緊張がほぼ「正常」なレベルまで低下し、歩行や運動がはるかに効率的に行えるようになったとのことです。また、アンダーソン医師は過去に、重度の痙性両麻痺で車椅子を使用している 16 歳女性にも SDR 手術を行いました。報告によると、この SDR 手術により、この若い女性は歩行できるようになりましたが、手術前は硬直がひどく歩行できませんでした。2011 年、アンダーソン医師は、別の 16 歳患者が神経根切断術を受けることを検討していたが、その後、その患者は決定を保留することにしたと報告しました。そして2011年7月、数ヶ月にわたる相談の後、ジレット小児専門医療センターの継続ケア部門の医療チームは、ミネソタ州在住の若い成人女性にSDR手術を行った。一方、英国、ロシア、中国などの多くの国では、痙性脳性麻痺の治療法として後根切断術が採用されている。
痙性脳性麻痺の患者全員がSDRの恩恵を受けるわけではありません。18歳未満の患者の場合、神経根切断術を受けるには以下の条件を満たす必要があります。
19歳から50歳までの成人の場合、神経根切断術には以下の処置が必要です。
SDRの長期的な影響が報告されている。[ 10 ] [ 11 ]選択的後根切断術は、過去数十年にわたり痙性脳性麻痺の子供に対して日常的に行われており、蓄積された証拠は良好な長期転帰を示している。[ 12 ] [ 13 ]
神経根切断術の候補者は全員、脚と体幹の筋力が良好でなければなりません。また、適切な運動制御能力、つまり這ったり歩いたりするための相互運動能力、およびある姿勢から別の姿勢へ比較的速やかに移動できる能力があることも証明されなければなりません。小児の神経根切断術の候補者は主に、年齢相応の運動発達を示している脳性麻痺患者です。しかし、痙縮は技能の発達を妨げたり、ハサミ歩行のような歩行パターンを引き起こしたりします。成人の場合、主な要件は、患者が自力で歩行できることですが、痙縮はエネルギー、柔軟性、歩行速度、バランスを制限し、時には痛みや筋肉の痙攣を引き起こします。
セントルイス小児病院の患者適格基準は次のとおりです。[ 14 ]
手術後、手術前に自力で歩行できていた患者は全員、手術後数週間以内に自力歩行を回復しました。患者は長期にわたり自力歩行を維持できますが、自力歩行がより困難になった場合は、最終的に補助器具が必要になることがあります。ほぼすべての場合において、痙縮は解消され、自力歩行の質が向上します。さらに、SDR後は理学療法や装具は不要になります。SDR後に整形外科手術が必要となることは稀です。
SDR手術前に歩行器や松葉杖を使って歩いていた2歳から7歳までの子供は、手術後に自力歩行が可能になります。一度自力歩行ができるようになれば、それを維持することができます。
7歳以上で松葉杖を使用している子供の場合、自立歩行（屋内・屋外問わず）が可能になります。この年齢で歩行器を使用している子供は、手術後も歩行器または松葉杖を使用する可能性が高いですが、補助歩行や移行動作の質が向上し、脚の変形が軽減されます。これらの患者の多くは、SDR後に整形外科手術が必要になります。
手術の適応とならない可能性のある臨床状況がいくつかあります。これには、重度の髄膜炎、先天性（出生時発症）脳感染症、早産とは無関係の先天性水頭症、頭部外傷、または特定の家族性疾患の既往歴のある人が含まれます。また、ジストニアが優位な「混合型」脳性麻痺の人や、重度の脊柱側弯症の人も対象外となります。ただし、他の手術と同様に、適応を判断するには個別の評価が必要です。
SDRは、腰のすぐ上の下背部中央に沿って1～2インチの切開から始まります。次に、L1椎弓切除術が行われます。これは、脊髄と脊髄神経を露出させるために、脊髄の骨の一部、棘突起と椎弓の一部を、排水口のキャップのように取り除く手術です。超音波とX線で脊髄の先端の位置を特定します。そこでは、感覚神経と運動神経が自然に分離されています。次に、ゴムパッドを配置して、運動神経と感覚神経を分離します。感覚神経根はそれぞれ検査され、選択的に除去されるため、パッドの上に配置され、運動神経は手術野から離れたパッドの下に配置されます。
感覚神経を露出させた後、各感覚神経根を3～5本の神経根に分割します。各神経根は筋電図検査で検査され、筋肉の電気パターンが記録されます。神経根は痙縮の程度に応じて1（軽度）から4（重度）までランク付けされます。重度の異常が認められた神経根は切断されます。この手順は、脊髄神経L2とS2の間の神経根に対しても繰り返されます。L1背根線維の半分は、筋電図検査を行わずに切断されます。
シアトル小児病院の神経外科チームは、上記の手術アプローチを改良し、個々の患者に合わせて神経根切断の選択を調整しました。この技術では、筋電図を用いて個々の神経根を選択的に分析し、刺激反応を比較することで背側神経根と腹側神経根を分離します。研究者らは、運動神経根と感覚神経根を識別するために主観的な視覚化に依存する上記のアプローチと比較して、神経根からの客観的なフィードバックを利用することで、関心のある神経のみを切断できる可能性を高めています。2つのアプローチのもう1つの重要な違いは、神経根を露出させるための椎弓切除の位置です。シアトル小児病院では、椎弓切除は脊髄の終末部（円錐）より下で行われるため、損傷のリスクが軽減される可能性があります。[ 15 ]
検査とそれに伴う除去が完了したら、硬膜を閉じ、感覚神経を直接浸すためにフェンタニルを投与します。その他の組織層、筋肉、筋膜、皮下組織を縫合します。皮膚は通常この時点で接着剤で閉じられますが、3 週間後に背中から抜糸する必要がある場合もあります。手術は約 4 時間かかり、通常は 1 人の脳神経外科医、1 人の麻酔科医、および場合によってはさまざまな補助医師が関与します (2008 年 9 月のニューヨーク市のケースのように)。その後、患者は 1 ～ 2 時間回復室に行き、その後一晩集中治療室に移されます。その後、脳神経外科医と手術チームによる術後直接観察を可能にするために、病院の ICU から回復室に移されますが、これは通常約 3 日しか続かず、その間にチームは可動域テストを実施し、記録して手術前のレベルと比較します。その短い期間の後、患者は状況や適切性に応じて、入院による回復期に移行されるか、集中的な外来運動プログラムに参加して退院する。
臨床医によると、SDR手術で最大の効果が得られるまでには通常、手術日から約1年かかる。しかし、セントルイス小児病院のウェブサイトに掲載されている動画では、手術後5年経っても著しい改善が続いていることが示されており、おそらく、患者が集中的な運動を続ければ、正常な筋緊張と可動域を持って生まれた人と同じように、継続的な改善と強化の可能性は無限大であると考えられる。
選択的脊髄後根切断術は、手術前から痙縮によって引き起こされている拘縮を軽減することができ、また、将来的に新たな拘縮や痙縮が発生するのを防ぎます。脊髄後根切断術の有無にかかわらず、拘縮を解消できる唯一の方法は整形外科手術です。長年にわたる激しい痙縮によって引き起こされた脚の固定された整形外科的変形も、選択的脊髄後根切断術では解消されず、外科的に矯正する必要があります。
SDR手術後、神経が手術対象となったため、足や脚の皮膚に異常な過敏症やチクチクとした感覚が生じることがありますが、これは通常6週間以内に解消します。足の異常な過敏症を防ぐ方法はありません。膀胱機能に一時的な変化が生じることもありますが、これも数週間以内に解消します。
大腿四頭筋、足首、足など、脚の特定の筋肉に一定程度の永続的なしびれが残ったとしても、通常は感覚や温度、圧力の変化などを感知できなくなるほどではありません。影響を受けた筋肉部位の感覚が以前より鈍くなるだけで、もしそうなったとしても、動きやすさの向上というメリットは、この変化に見合うだけの価値があるとされています。
SDRの結果として、以下のようなより深刻なリスクが発生するリスクがあります。
SDR後の結果は、手術中に切断された神経の数、関節の変形、筋肉の拘縮、および手術前の障害の程度によって異なる場合があります。[ 16 ]手術後、子供は筋力低下を経験する可能性が高く、これは理学療法（PT）で改善できます。PTは、最短時間で機能状態を回復するために不可欠です。SDR後の理学療法は、自立歩行、歩行パターンの改善、移乗、バランス、および上肢の運動制御を促進することを目的としています。SDRは永続的な筋力低下を引き起こすのではなく、手術後数週間の一時的なものであることを覚えておくことが重要です。筋力強化プログラムは、この予想される筋力低下に対処し、下肢の可動域を改善し、ほぼ正常な歩行パターンを促進するのに役立ちます。[ 16 ]
リーズ小児病院のこのウェブサイトは、術後リハビリテーション プロトコルのサンプルとして使用されました。[ 17 ] 手術後 1 週間は、通常、最初の 4 日間は 30 分の理学療法セッションを受け、5～7 日目には 45 分に増加します。2 週間目には、セッションは 45 ～ 60 分で、ストレッチ、筋力強化、発達のマイルストーン (該当する場合)、および立位プログラムに重点が置かれます。必要に応じて、2 週間目に装具評価を実施できます。3 ～ 6 週間目は、前述の項目に重点を置き、歩行訓練、補助器具の必要性の評価、および患者のためのホーム プログラムの準備を追加します。手術後 6 週間から 3 か月は、患者は週 3 ～ 5 回、45 ～ 60 分の外来理学療法を受け、主にストレッチ、筋力強化、歩行、および三輪車などの適応機器の必要性の評価に重点を置きます。3 ～ 6 か月目は、適切な歩行メカニズムの開発に重点を置き、これまでのすべての療法に重点を置きます。この段階では、セッションの頻度は通常週2～3回に減少します。手術後6～12か月は、上記すべてに焦点を当て、子供が困難を抱えている可能性のある運動パターンに重点を置きます。手術後1年は、運動制御の強化と洗練に取り組み続けるため、セッションの頻度は週1～2回で、装具の必要性も引き続き監視されます。[ 17 ]