円錐角膜

円錐角膜
その他の名前	KC、KCN、円錐角膜[1]
円錐角膜の特徴である「円錐形の角膜」
発音	ケール・アト・コヌス[2]
専門	眼科、検眼
症状	視界のぼやけ、近視、光過敏症[3]
通常の発症	成人初期[3]
原因	不明[3]
診断方法	スリットランプ検査[3]
処理	眼鏡、コンタクト、手術[3]
頻度	約2,000人に1人[3]

円錐角膜（KC ）は、角膜が徐々に薄くなる目の疾患です。^[3]これにより、視界のぼやけ、複視、近視、不正乱視、^[4]光に対する過敏症が生じ、生活の質が低下します。^{[3] [5]}通常、両目が影響を受けます。^[3]より重篤な場合には、角膜内に瘢痕や円が見られることがあります。 ^[6]

原因は不明ですが、遺伝的、環境的、ホルモン的要因の組み合わせにより発生すると考えられています。^[3]親、兄弟、または子供に円錐角膜がある患者は、罹患した親族がいない患者と比較して、角膜拡張症を発症するリスクが15～67倍高くなります。^{[7] [8]}提案されている環境要因には、目をこすることやアレルギーなどがあります。^[6]根本的なメカニズムは、角膜が円錐形に変化することです。^[3]診断は、ほとんどの場合、トポグラフィーによって行われます。トポグラフィーは、角膜の曲率を測定し、角膜の色付きの「マップ」を作成します。円錐角膜は、これらのマップの外観に非常に顕著な変化を引き起こし、医師が診断を下すことができます。

最初は、この症状は通常、眼鏡やソフトコンタクトレンズで矯正できます。^[3]病気が進行すると、特殊なコンタクトレンズ（強膜コンタクトレンズなど）が必要になる場合があります。^[3]ほとんどの人では、重度の視力障害もなく、数年後には病気が安定します。^[3] 2016年に、FDAは円錐角膜の進行を止めるために角膜コラーゲン架橋を承認しました。^[9]角膜が危険なほど薄くなった場合や、角膜の傾斜、瘢痕、またはレンズ不耐性のためにコンタクトレンズで十分な視力が得られなくなった場合は、角膜架橋は選択肢ではなく、角膜移植が必要になる場合があります。

円錐角膜は、2,000人に1人の割合で発症します。^{[3] [6]}しかし、ある推定では、発症率は400人に1人に達するとされています。^[10]円錐角膜は、幼少期後期から成人初期に最も多く発症します。^[3]円錐角膜はあらゆる集団で発症しますが、アジア系などの特定の民族ではより頻繁に発症する可能性があります。 ^{[6]この単語は、}ギリシャ語の 「kéras」（角膜）とラテン語の 「cōnus」（円錐）に由来しています。 ^[11]

初期の円錐角膜を患う人は、視力がわずかにぼやけたり歪んだりすることや、光に対する敏感さが増すことに気付くことが多く、読書や運転用の矯正レンズを求めて医師の診察を受けます。^{[13] [14]}初期段階では、円錐角膜の症状は、目の他の屈折異常の症状と変わりません。病気が進行するにつれて、視力が低下し、不正乱視のために急速に悪化することもあります。^[4] 視力はすべての距離で低下し、夜間の視力は低下することがよくあります。人によっては、片方の目の視力がもう一方の目よりも著しく悪い場合があります。この病気は、多くの場合、非対称ではありますが、両眼性です。一部の人は、光恐怖症（明るい光に敏感になること）、読書のために目を細めることによって生じる眼精疲労、または目の痒みを発症しますが、 ^{[13]通常、}痛みの感覚はほとんどまたはまったくありません。光る物体が、どの点においても同じ強さの円筒形のパイプのように見えることがあります。

円錐角膜の典型的な症状は、単眼多視として知られる複数の「ゴースト」像の知覚である。この効果は、暗い背景上の一点のような高コントラストの視野で最も明確に見られる。円錐角膜の人は、ただ一点を見るのではなく、その点の像が無秩序なパターンに広がって見える。このパターンは通常、日々変化しないが、時間の経過とともに新しい形をとることが多い。また、光源の周囲に縞模様やフレア状の歪みが見られることもよく見られる。心拍に合わせて像が互いに対して動いていることに気づく人もいる。円錐角膜の目の主な光学的異常は昏睡である。^{[15] [16]人が経験する視覚的歪みは、角膜表面の不規則な変形と、露出した角膜の高点に生じる瘢痕の2つの原因から生じる。これらの要因は、画像を}網膜のさまざまな場所にマッピングする領域を角膜上に形成する働きをする。暗い場所では、暗順応した瞳孔が拡張して角膜の凹凸のある表面がより多く露出するため、この影響は悪化する可能性があります。

この疾患に関連する遺伝子は6つあることが分かっている。これらの遺伝子には、BANP-ZNF469、COL4A4、FOXO1、FNDC3B、IMMP2L、RXRA-COL5A1が含まれる。^[17]他にも存在する可能性がある。^[17]

角膜円錐症の親、兄弟、または子供がいる患者は、罹患した親族がいない患者と比較して、角膜拡張症を発症するリスクが15～67倍高くなります。^{[7] [8]}

かなりの研究にもかかわらず、円錐角膜の原因は不明のままである。^[18]いくつかの情報源は、円錐角膜は遺伝的、環境的、または細胞的要因から発生する可能性が高いことを示唆しており、そのいずれもが病気の発症の引き金となる可能性がある。^{[19] [20] [21]}発症すると、通常、角膜上皮と実質の間にあるボーマン層[14]の進行性溶解によって病気が進行する。この2つが接触^すると、角膜の細胞および構造の変化が角膜の完全性に悪影響を及ぼし、この疾患の特徴である隆起と瘢痕化につながる。個々の円錐角膜では、退行性薄化領域と創傷治癒中の領域が共存している可能性がある。瘢痕化は角膜劣化の一側面であると思われるが、最近の大規模な多施設研究では、コンタクトレンズによる擦過傷がこの所見の可能性を 2 倍以上高める可能性があることが示唆されている。^{[22] [23]}

多くの研究から、円錐角膜ではプロテアーゼ活性の増加の兆候が見られることが示されている。^{[19]プロテアーゼは角膜実質内の}コラーゲン架橋の一部を分解する酵素の一種で、同時にプロテアーゼ阻害剤の発現が減少している。^{[24]他の研究では、}アルデヒド脱水素酵素の活性低下が角膜内のフリーラジカルと酸化種の蓄積の原因である可能性が示唆されている。 ^[25]病因過程が何であれ、角膜内の活性によって引き起こされる損傷は、角膜の厚さと生体力学的強度の低下につながる可能性が高い。超微細構造レベルでは、角膜組織の脆弱化は、コラーゲン層の規則的な配列とコラーゲン原線維の配向の乱れと関連している。^[26]円錐角膜は非炎症性疾患と考えられていますが、ある研究では、ハードコンタクトレンズを装着すると涙液中にIL-6、TNF-α、ICAM-1、VCAM-1などの炎症性サイトカインの過剰発現につながることが示されています。 ^[27]

円錐角膜の遺伝的素因が観察されており、^[28]この疾患は特定の家族に発生し、^[29]一卵性双生児での発生率が一致することが報告されている。 ^[30]近親者における発症頻度は明確に定義されていないが、一般集団よりもかなり高いことが知られており、^[18]研究では 6% から 19% の範囲であると推定されている。^[31]孤立した、ほぼ同質のコミュニティを対象とした 2 つの研究では、対照的に、推定遺伝子の位置が染色体16q と 20q にマッピングされている。^{[31]ほとんどの遺伝学的研究では、}常染色体 優性遺伝モデルに同意している。 ^[13]前極白内障を伴う重度の円錐角膜のまれな常染色体優性型は、角膜と前水晶体で高度に発現するマイクロ RNA であるmir-184のシード領域の変異によって引き起こされる。^{[32]角膜円錐は}ダウン症候群の人に多く診断されますが、この関連性の理由はまだ明らかにされていません。^[33]

研究により、円錐角膜の病態生理におけるホルモンの役割も明らかになっています。アンドロゲン、プロラクチン、エストロゲン、プロゲステロンなどのホルモンは、角膜の生体力学や組織のリモデリングに影響を及ぼし、円錐角膜になりやすい人の角膜の完全性に影響を及ぼす可能性があることが示されています。^[34]さらに、思春期や妊娠中のホルモンレベルの変動が円錐角膜の発症や悪化に関連しているケースもあります。

円錐角膜は、喘息、アレルギー、湿疹などのアトピー性疾患^[35]と関連付けられており、1人の人がこれらの疾患のいくつかまたはすべてに罹患していることは珍しくありません。円錐角膜は、アルポート症候群、ダウン症候群、マルファン症候群とも関連しています。^[35] 多くの研究は、激しく目をこすることが円錐角膜の進行に寄与することを示唆しており、人々はそのような習慣をやめるべきです。^{[36] [37] [38] [39] [40] [41]}円錐角膜は、 LASIK眼科手術によって引き起こされる拡張症とは異なります。LASIK 後の拡張症は、手術中に眼の実質床組織が過度に除去されることと関連しています。

身体検査の前に、円錐角膜の診断は、多くの場合、眼科医または検眼士が患者の病歴、特に主訴やその他の視覚症状、視力に影響する可能性のある眼疾患または外傷の履歴、および眼疾患の家族歴を評価することから始まります。次に、文字が徐々に小さくなる標準的なスネレン視力表などの視力表を使用して、患者の視力を判定します。眼科検査では、手動角膜計による角膜の局所的な曲率の測定に進むことがあり、^[42]不正乱視が検出されると円錐角膜の可能性が示唆されます。重症例では、機器の測定能力を超えることがあります。^{[14]さらなる兆候は}網膜検査によって得られます。網膜検査では、光線を患者の網膜に焦点を合わせ、検査者が光源を前後に傾けて反射または反射を観察します。円錐角膜は、はさみの刃のように2本の帯が互いに近づいたり離れたりするはさみ反射作用を示す眼疾患の一つです。^{[14] [43]}

円錐角膜が疑われる場合、眼科医または検眼医は角膜の細隙灯検査によってこの疾患の他の特徴的な所見を探す。 ^[30]進行した症例は通常、検査官にとって容易に判別でき、より専門的な検査の前に明確な診断を下すことができる。綿密に検査すると、黄褐色からオリーブグリーンの色素沈着のリング、いわゆるフライシャーリングが円錐角膜の眼の約半数に観察される。^[44]フライシャーリングは、角膜上皮内の酸化鉄ヘモジデリンの沈着によって引き起こされるが、目立ちにくく、すべての症例で容易に検出できるわけではないが、コバルトブルーのフィルターで見るとより明らかになる。 [14]同様に、被験者の約50％にフォークト線条が見られる。これは、角膜が伸びたり薄くなったりすることで角膜内に生じる細い応力線である。^[44]線条は、眼球に軽い圧力が加わると一時的に消える。^{[14]非常に顕著な円錐は、}視線を下に向けたときに下まぶたにV字型のくぼみを作ることがあり、マンソン徴候として知られています。^[13]円錐角膜の他の臨床徴候は、通常、マンソン徴候が明らかになるずっと前に現れているため、^[45]この所見は、この病気の典型的な徴候ではありますが、診断上はそれほど重要ではありません。

手持ち式角膜鏡は「プラシドディスク」とも呼ばれ、一連の同心円状の光を角膜に投影することで、角膜表面を非侵襲的に簡単に視覚化することができます。より確実な診断は角膜トポグラフィーで得られます。これは、自動化された機器が照明パターンを角膜に投影し、デジタル画像の分析からそのトポグラフィーを決定します。トポグラフィーマップは、角膜の歪みや瘢痕を示し、円錐角膜は通常、目の中心線より下にある特徴的な曲率の急勾配で現れます。^[18]この技術は、変形の程度と範囲のスナップショットを記録し、進行速度を評価するためのベンチマークとして使用できます。これは、他の兆候がまだ現れていない初期段階で障害を検出するのに特に役立ちます。^[46]

円錐角膜と診断されると、その程度はいくつかの基準によって分類される。^[47]

• 最大曲率の急峻さ（「軽度」（< 45 D）、「高度」（最大 52 D）、「重度」（> 52 D））。
• 円錐の形態：「乳首」（小さい：5 mmで中心に近い）、「楕円形」（大きい、中心より下でたるんでいることが多い）、「球形」（角膜の 75% 以上が影響を受ける）
• 角膜厚は軽度（> 506 μm）から進行度（< 446 μm）までです。

角膜形状測定法の使用が増えるにつれて、これらの用語の使用は減少した。^[47]

円錐角膜の初期段階では、眼鏡やソフトコンタクトレンズで軽度の乱視を矯正できます。症状が進行するにつれて、これらのレンズでは十分な視力が得られなくなるため、ほとんどの医師は硬質コンタクトレンズ（硬質ガス透過性レンズ、RGPレンズ）で症状を管理します。RGPレンズは視力矯正効果は高いですが、症状の進行を止めることはできません。^[51]

円錐角膜の患者の場合、ハードコンタクトレンズは、涙液が角膜の凹凸面とレンズの滑らかな規則的な内面の間の隙間を埋めることで視力を改善し、角膜を滑らかにする効果を生み出します。円錐角膜用に多くの特殊なタイプのコンタクトレンズが開発されており、患者は角膜の症状を専門とする医師と円錐角膜の患者の治療経験のあるコンタクトレンズフィッターの両方を探すことができます。不規則な円錐は課題を伴い^[19]、フィッターは最適な接触、安定性、傾斜度を備えたレンズを製作しようと努力します。試行錯誤によるフィッティングが必要になる場合があります。^[45]

伝統的に、円錐角膜用のコンタクトレンズは「ハード」またはRGPタイプでしたが、メーカーは特殊な「ソフト」または親水性レンズや、最近ではシリコーンハイドロゲルレンズも製造しています。ソフトレンズは角膜の円錐形に沿う傾向があるため、その効果が薄れます。これに対抗するために、中央が硬く、周囲が柔らかいスカートで囲まれたハイブリッドレンズが開発されました。しかし、ソフトレンズまたは以前の世代のハイブリッドレンズは、すべての人に効果的であることが判明しませんでした。^[52]初期世代のレンズは製造中止になりました。^[53]第4世代のハイブリッドレンズ技術は改善され、より多くの人々に、ソフトレンズの快適さとRGPレンズの視力を組み合わせたオプションを提供しています。^[54]

進行した角膜や非常に不規則な円錐角膜の症例では、強膜レンズが処方されることがあります。強膜レンズは眼の表面の大部分を覆うため、安定性が向上します。^[55]高齢者など、 器用さが低下した人には、扱いやすさが好まれることがあります。

ピギーバックレンズの組み合わせで良好な視力矯正と快適さを感じる人もいます。これは、RGPレンズをソフトレンズの上に装着し、両方である程度視力矯正を行うものです。^[56]ピギーバックレンズの1つの形式は、硬質レンズを受け入れるために中央部分が皿穴になっているソフトレンズを使用します。ピギーバックレンズの組み合わせを装着するには、レンズフィッターの経験と円錐角膜の患者の寛容さが必要です。

円錐角膜の症例の11%から27% ^{[20] [57] [58]}は、視力矯正が不可能になるか、角膜が過度に薄くなるか、コンタクトレンズの装用による瘢痕化がそれ自体の問題を引き起こすまで進行し、角膜移植または全層角膜移植が必要になります。円錐角膜は全層角膜移植を行う最も一般的な根拠であり、一般的にそのような手術の約4分の1を占めています。^[59]角膜移植外科医は角膜組織のレンチクルをトレフィンで切り、次にドナー角膜を既存の眼組織に移植しますが、通常は連続縫合と個別縫合を組み合わせて使用​​します。角膜には直接血液が供給されないため、ドナー組織は血液型を適合させる必要はありません。アイバンクはドナー角膜に病気や細胞の異常がないか検査します。

急性期の回復期間は4～6週間かかり、術後の視力が完全に安定するまでには1年以上かかることが多いが、ほとんどの移植は長期的には非常に安定している。^[58]全米円錐角膜財団は、全層角膜移植がすべての移植手術の中で最も成功率が高く、健康な目の円錐角膜に対して実施した場合、成功率は95％以上になると報告している。^[20]使用される縫合糸は通常3～5年かけて溶解するが、患者に刺激を与えている場合は、治癒過程で個々の縫合糸を除去することができる。

米国では、円錐角膜に対する角膜移植（角膜グラフトとも呼ばれる）は、通常、外来手術として鎮静下で行われる。オーストラリアや英国などの他の国では、手術は一般的に全身麻酔下で行われる。すべての症例において、数年間に渡って眼科医（眼科医または検眼医）による注意深い経過観察が必要である。多くの場合、術後視力は大幅に改善されるが、実際の視力が改善しなくても、治癒が完了すると角膜はより正常な形状になるため、矯正レンズをより簡単に装着することができる。角膜移植の合併症は、主に角膜組織の血管新生とドナー角膜の拒絶反応に関連している。視力喪失は非常にまれであるが、矯正困難な視力になる可能性はある。拒絶反応が重度の場合、再移植が試みられることが多く、成功することも多い。^[60]移植された角膜で円錐角膜が再発することは通常ない。このような症例は観察されていますが、通常は元の角膜の不完全な切除やドナー組織の不適切なスクリーニングに起因します。^[61]円錐角膜に対して行われた角膜移植の長期的な見通しは、初期の治癒期間が終了し、問題なく数年が経過すると、通常は良好です。

拒絶反応のリスクを減らす方法の 1 つは、深層前角膜移植 (DALK) と呼ばれる技術を使用することです。DALK 移植では、角膜の最も外側の上皮と主要部分である実質のみが置き換えられ、患者の最も後ろの内皮層とデスメ膜は残されるため、移植後の角膜にいくらかの構造的完全性が加わります。^{[62]さらに、}凍結乾燥したドナー組織を移植することも可能です。凍結乾燥プロセスにより、この組織は死んでいるため、拒絶反応の可能性はありません。^[62]イランで行われた 2 つの試験の研究では、移植片拒絶反応は DALK よりも全層角膜移植で発生する可能性が高いという低から中程度の証拠が得られましたが、移植失敗の可能性は両方の手順で同様でした。^[63]

まれに、円錐角膜の場合、エピケラトファキア（またはエピケラトプラスティ）と呼ばれる非穿孔性角膜移植術が行われることがあります。角膜上皮を除去し、その上にドナー角膜のレンチクルを移植します。^[19]この手術には外科医の高度な技術が必要であり、結果が一般的にあまり良くないため、穿孔性角膜移植術よりも頻繁に行われることはありません。しかし、多くの場合、特に若者の場合、選択肢として考えられることがあります。^[64]

角膜移植の代替手術として、角膜実質内リングセグメントの挿入が考えられます。角膜の周辺に小さな切開を加え、ポリメチルメタクリレートの2つの薄い弧を瞳孔の両側の実質層の間に滑り込ませ、切開部を縫合で閉じます。^{[65]セグメントは角膜の曲率に逆らって押し出され、円錐の頂点を平らにし、より自然な形に戻します。この手順は、眼}組織を切除しないため、可逆的で、場合によっては交換も可能であるという利点があります。^{[65] [66]}

円錐角膜の治療選択肢として、フルリングの移植を伴う角膜実質内移植手術も利用可能である。^[67]フルリングインプラントは少なくとも1年間は視力結果を改善するという証拠がある。^[68]

角膜コラーゲン架橋は、角膜を強化することを目的とした開発中の治療法ですが、2015年のコクランレビューによると、円錐角膜に有効かどうかを判断するには証拠が不十分です。^[69]しかし、2016年にFDAは円錐角膜の治療として架橋手術を承認し、長期的な治療効果を評価するために登録システムを設置することを推奨しました。^{[9] [70]} Save Sight Keratoconus Registryは、円錐角膜患者の架橋の結果を追跡している国際的な円錐角膜患者のデータベースです。^[71]

放射状角膜切開術は屈折矯正手術の一種で、外科医が角膜にスポーク状の切開を施してその形状を修正する。近視に対するこの早期の手術選択肢は、レーシックやその他の同様の手術に大きく取って代わられた。レーシックは円錐角膜やその他の角膜が薄くなる症状には絶対禁忌であり、角膜実質組織の除去は、すでに薄く弱い角膜をさらに傷つけることになる。^[72]同様の理由から、放射状角膜切開術も円錐角膜の患者には一般的に使用されていない。^{[73] [74]}

円錐角膜の患者は、通常、思春期の始まりとともに、軽度の乱視と近視で最初に現れ、10代後半または20代前半までに診断されます。しかし、この病気はどの年齢でも発症または進行する可能性があります。まれに、円錐角膜が小児に発症したり、成人期まで現れないこともあります。^[14]若い年齢でこの病気と診断された場合、後年重症化するリスクが高い可能性があります。^{[18] [75]}患者の視力は数か月にわたって変動しているように見えるため、レンズの処方箋を頻繁に変更する必要がありますが、症状が悪化すると、ほとんどの場合でコンタクトレンズが必要になります。この疾患の経過は非常に多様で、何年も、または無期限に安定したままの患者もいますが、他の患者は急速に進行したり、長く安定した経過をたどる間に時折悪化したりします。最も一般的には、円錐角膜は10～20年かけて進行し^[45]、その後、一般的には30～40歳代で病気の進行が止まります。

進行した症例では、角膜の膨隆により、角膜の内層であるデスメ膜が局所的に破裂することがある。デスメ膜が再び閉じる前に、眼の前房から房水が角膜に染み込む。患者は痛みと突然の重度の視界の曇りを経験し、角膜は角膜水腫として知られる半透明の乳白色の外観を呈する。^[76]

患者は不安を感じるが、その影響は通常は一時的であり、6～8週間後には角膜は元の透明度に戻る。回復は、浸透性生理 食塩水で包帯を巻くことで非外科的に促進できる。角膜水腫は通常、角膜の瘢痕化を悪化させるが、時には角膜が平らになり、コンタクトレンズの装着が容易になるなど、患者にとって有益なこともある。^[76]角膜水腫がある間は、通常、角膜移植は適応とならない。

国立眼科研究所の報告によると、円錐角膜は米国で最も一般的な角膜ジストロフィーであり、約2,000人に1人のアメリカ人が罹患している^{[77] [78]}が、一部の報告ではその数字は500人に1人まで高くなっている。^{[79] 3歳から18歳の}小児集団では、円錐角膜の有病率は334人の子供のうち1人まで高いことがわかった。^[80]この矛盾は診断基準のばらつきによる可能性があり、^[14]重度の乱視の症例が円錐角膜の症例と解釈され、その逆もある。^[45]長期研究では、平均発生率は10万人あたり年間2.0件の新規症例であることが判明した。^[78]いくつかの研究では、女性の間での有病率が高いことや^[81]、南アジア系の人々は白人よりも角膜円錐を発症する可能性が4.4倍高く、またより早期に発症する可能性が高いことが示唆されています。^[82]

円錐角膜は通常は両眼に発症しますが^[78]、その歪みは通常は非対称で、両角膜で完全に同一になることは稀です。^[14]片眼の症例はまれな傾向にあり、視力の良い方の眼の症状が非常に軽度で、臨床検出限界を下回っている場合は、実際には非常にまれです。^[45]円錐角膜は、最初に片眼で診断され、後になってもう片方の眼でも診断されることが一般的です。その後、両眼で症状が進行すると、早く診断された方の眼の視力は、もう片方の眼よりも悪いままになることがよくあります。

ドイツの眼科医 バーチャート・マウチャートは、 1748年の博士論文で、角膜円錐の症例を早期に記述し、^[18]彼はこれを斜視ブドウ球菌と呼んだ。しかし、1854年になってようやく、イギリスの医師ジョン・ノッティンガム (1801–1856) が円錐角膜を明確に記述し、他の角膜拡張症と区別した。^[18]ノッティンガムは、彼の目に留まった「円錐角膜」の症例を報告し、多視、角膜の脆弱化、患者の視力に合わせた矯正レンズの調整の難しさなど、この疾患のいくつかの典型的な特徴を説明した。^[12] 1859年、イギリスの外科医ウィリアム・ボーマンは、ヘルマン・フォン・ヘルムホルツが最近発明した検眼鏡を使って円錐角膜を診断し、角膜の円錐形を最もよく見るために器具の鏡を傾ける方法を説明した。^[83]ボーマンはまた、細いフックを角膜に挿入して虹彩を引っ張り、瞳孔を猫の瞳孔のように垂直のスリットに伸ばすことで視力の回復を試みた。彼はこの技術である程度成功したと報告し、以前は8インチ（20cm）離れたところで指を数えることさえできなかった18歳の女性の視力を回復させた。

1869年に先駆的なスイスの眼科医ヨハン・ホルナーが「円錐角膜の治療について」と題する論文を執筆した時点で、^[84]この疾患は現在の名前で呼ばれていました。当時の治療法は、ドイツの著名な眼科医アルブレヒト・フォン・グレーフェが推奨したもので、硝酸銀溶液で化学的に焼灼し、圧迫包帯で縮瞳を引き起こす薬剤を塗布することで、角膜を物理的に再形成しようとするものでした。 ^{[18] 1888年、円錐角膜の治療は、当時発明されたばかりの}コンタクトレンズの最初の実用化の1つとなり、フランスの医師ウジェーヌ・カルトが、角膜をより規則的な形に圧縮することで視力を改善するガラス製の強膜シェルを製造しました。^[85] 20世紀初頭以来、円錐角膜の研究により、この疾患に対する理解が深まり、治療の選択肢も大幅に広がりました。円錐角膜の治療に初めて成功した角膜移植は、1936年にラモン・カストロビエホによって行われた。^{[86] [87]}

円錐角膜の共同縦断評価（CLEK）の調査結果によると、円錐角膜の患者は診断後、生涯で25,000ドル以上を支払うことが予想され、標準偏差は19,396ドルです。^[88]角膜クロスリンキングの費用に関する証拠は限られており、^{[89]費用対効果研究では、英国}国民保健サービスにおける1人あたりの合計治療費は928ポンド（1,392米ドル）と推定されていますが、^[90]他の国では片目あたり6,500ドルにも達する可能性があります。^{[91] 2013年に米国アイバンク協会の}Lewinグループが行った費用便益分析では、角膜移植1回あたりの平均費用は16,500ドルと推定されています。^[92]

以下の人々は、円錐角膜を患っていることを公に表明しています。

• ステフィン・カリー、アメリカのバスケットボール選手^[93]
• アシュトン・アーウィン、アメリカのミュージシャン^[94]
• マンディ・パティンキン、アメリカの俳優^[95]
• ミカエラ・ストラチャン、イギリスのテレビ司会者^[96]

その他の角膜拡張性疾患も角膜の菲薄化を引き起こす：^[45]

• 球角膜は非常にまれな疾患で、主に角膜の縁が薄くなり、球状のわずかに拡大した眼球になります。遺伝的には円錐角膜と関連している可能性があります。^[19]
• 透明縁変性は、通常角膜下縁に沿って、角膜の狭い帯状（1～2 mm）が薄くなる病気です。不正乱視を引き起こしますが、病気の初期段階では眼鏡で矯正できます。鑑別診断は細隙灯検査で行うことができます。^{[30] [97]}
• 後部円錐角膜は、似た名前にもかかわらず、異なる疾患であり、通常は先天性のまれな異常で、角膜の内面が非進行性に薄くなるが、前面の曲率は正常のままである。通常は片方の目だけが影響を受ける。^[19]
• LASIK 後拡張症は、LASIK眼科手術の合併症です。

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