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上大静脈症候群（SVCS ）は、循環血液を心臓に運ぶ短くて太い血管である上大静脈（「SVC」）の閉塞によって引き起こされる一連の症状です。症例の大部分は、縦隔内の悪性腫瘍、最も一般的には肺癌と非ホジキンリンパ腫がSVC壁を直接圧迫または浸潤することによって発生します。血管内デバイス（永久中心静脈カテーテルやペースメーカーおよび除細動器のリードなど）の使用が拡大しているため、非悪性原因の有病率が増加しており、血栓症を引き起こす可能性があります。[ 2 ] その他の非悪性原因には、良性縦隔腫瘍、大動脈瘤、感染症、線維性縦隔炎などがあります。[ 3 ]
特徴的な症状は、顔面および腕の浮腫（過剰な体液による腫れ）と胸壁前面の側副静脈の腫脹です。息切れと咳はよく見られる症状で、嚥下困難は11%、頭痛は6%、喘鳴（高音の喘鳴）は4%の症例で報告されています。症状が生命を脅かすことはまれですが、喉頭蓋の浮腫は呼吸困難を引き起こす可能性があり、脳の浮腫は意識低下を引き起こす可能性があり、SVCO症例の5%未満で重度の神経症状または気道閉塞が報告されています。上大静脈症候群の解消は、根本的な圧迫の治療に直接関係しています。[ 4 ]
息切れが最も一般的な症状で、次に顔や腕の腫れが続く。[ 5 ]
よく見られる症状は以下のとおりです。
上大静脈症候群は通常、悪性腫瘍の大きさや浸潤性が増すにつれて、時間の経過とともに症状が徐々に悪化するという形で現れる。[ 5 ]
症例の 80% 以上は、上大静脈を圧迫する悪性腫瘍が原因です。 肺癌（最も一般的なのは扁平上皮癌）がこれらの症例の 75～80% を占め、非ホジキンリンパ腫（最も一般的なのはびまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫）が 10～15% を占めます。まれな悪性原因としては、 ホジキンリンパ腫、転移性癌、白血病、縦隔血管の平滑筋肉腫、形質細胞腫などがあります。[ 3 ]梅毒や結核も上大静脈症候群の原因となることが知られています。[ 5 ] SVCS は、病理学的プロセスによる侵襲や圧迫、または静脈自体の深部静脈血栓症によって引き起こされる可能性がありますが、後者はあまり一般的ではありません（血管内デバイスの使用により約 35%）。[ 5 ]
SVCS の診断の主な手法は、胸部X 線(CXR)、CT スキャン、気管支鏡検査および縦隔鏡検査による経気管支針吸引です。[ 6 ] CXR は縦隔の拡大を示すことができ、SVCS の初発原因を示すことができます。[ 6 ]しかし、SVC 症候群の患者の 16% は胸部 X 線が正常です。CT スキャンは造影剤を使用して、頸部、胸部、下腹部、骨盤で撮影する必要があります。[ 6 ]また、根本的な原因と病気の進行の程度を示すこともできます。[ 6 ]
治療法はいくつかあり、主に慎重な薬物療法と手術から成ります。[ 5 ]グルココルチコイド（プレドニゾンやメチルプレドニゾロンなど）は、腫瘍の浸潤に対する炎症反応と腫瘍周囲の浮腫を軽減します。[ 5 ]グルココルチコイドは、リンパ腫のようにステロイドに反応する腫瘍の場合に最も効果的です。さらに、利尿薬（フロセミドなど）は、心臓への静脈還流を減らし、圧力の上昇を緩和するために使用されます。[ 5 ]
緊急の場合、血管内ステント留置術は意識下鎮静下で行われ、金属製の拡張器を挿入して圧迫している腫瘍や血栓を押し退け、血流を回復させることで狭窄した上大静脈を再開通させます。これにより、通常24～72時間以内に患者の症状が急速に緩和され、臨床的成功率は90%を超えます。[ 8 ]
患者がバッグ/バルブ/マスク、二相性陽圧呼吸療法（BiPAP）、持続陽圧呼吸療法（CPAP）、または人工呼吸器による呼吸補助を必要とする場合、細心の注意を払う必要があります。気道内圧の上昇は、すでに障害を受けている上大静脈をさらに圧迫し、静脈還流を減少させ、ひいては心拍出量、脳血流、冠血流を減少させる傾向があります。[ 9 ] 気管挿管中は、鎮静によって気管チューブの挿入が可能になるまで自発呼吸を許可し、可能な場合は気道内圧を低下させる必要があります。[ 10 ]
放射線療法により、治療後1か月以内に症状が緩和されるのが一般的です。 [ 5 ]しかし、治療を受けても、患者の99%は2年半以内に死亡します。[ 5 ]これは、症例の90%に見られるSVCの癌性原因に関連しています。発症の平均年齢は54歳です。[ 5 ]
{{cite web}}: CS1メンテナンス: DOIは2026年7月現在非アクティブです（リンク）{{cite web}}: CS1メンテナンス: DOIは2026年7月現在非アクティブです（リンク）