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| リンパ管肉腫 | |
|---|---|
| 専門 | 腫瘍学 |
リンパ管肉腫は、原発性または続発性リンパ浮腫（リンパ系の閉塞による腫れ）が長期間続いた場合に発生するまれな癌です。上肢または下肢のリンパ浮腫のいずれかに影響しますが、上肢に最もよく見られます。[1]その名前はリンパ起源を示唆していますが、内皮細胞から発生すると考えられており、より正確には血管肉腫と呼ばれることがあります 。
兆候と症状
リンパ管肉腫は、四肢の前面に紫色の変色や圧痛のある皮膚結節として現れることがあります。進行すると、皮膚と皮下組織を含む広範囲の壊死巣に痂皮を伴う潰瘍になります。[2]急速に転移します。リンパ管肉腫は、主に上腕、前腕、肘、前胸壁に発生します。さらに、乳房切除後の患者では、リンパ管肉腫は肉腫性変性と関連しており、特に5年以上生存し、重度のリンパ浮腫がある患者ではその傾向が強くなります。[3]
原因
これはかつて、乳がんの治療として行われた古典的なハルステズ式根治的乳房切除術の一環として腋窩（わきの下）リンパ節とリンパ管を切除した後に生じる腕の広範囲リンパ浮腫の比較的一般的な合併症であった。古典的な根治的乳房切除術は、1960年代後半から1970年代前半にかけて世界のほとんどの地域で廃止され、より保守的な修正根治的乳房切除術、さらに最近では乳房組織部分切除と放射線療法に取って代わられた。臨床診療におけるこの変化により、現在では乳がん治療後にリンパ浮腫が起こることはまれであり、乳房切除後のリンパ管肉腫も今では極めて稀である。乳房切除後に発生する場合は、スチュワート・トリーブス症候群として知られている。リンパ管肉腫の病因は解明されていないが、いくつかの漠然としたメカニズムが提唱されている。スチュワートとトレヴェスは、リンパ浮腫の四肢に癌の原因物質が存在すると提唱した。[4]シュライバーらは、リンパ浮腫の結果としての局所免疫不全により、肉腫が発症する「免疫学的に特権的な部位」が形成されると提唱した。[5] [6]
診断
処理
リンパ管肉腫の最も効果的な治療法は、可能であれば患肢を切断することです。転移の証拠または疑いがある場合は、化学療法を行うことがあります。化学療法の有効性を裏付ける証拠は、予後因子が多岐にわたり、サンプル数が少ないため、多くの場合不明です。しかし、パクリタキセル[7]、ドキソルビシン[8]、イホスファミド、ゲムシタビン[9]などの薬剤が抗腫瘍活性を示すことを示唆する証拠がいくつかあります。
参照
参考文献
- ^ Hellman S, DeVita VT, Rosenberg S (2001) .がん：腫瘍学の原則と実践。フィラデルフィア：Lippincott-Raven。p.1853。ISBN 0-7817-2229-2 。
- ^ リンパ浮腫管理。リンパ研究アカデミー 2014年。2014年。26～30頁。ISBN 978-3131394835. 2014年4月26日時点のオリジナルよりアーカイブ。2014年4月25日閲覧。
- ^ Chung, Kevin C.; Kim, Huyi Jin Elizabeth; Jeffers, Lynn LC (2000-11-01). 「乳房切除術後の患者におけるリンパ管肉腫 (スチュワート・トリーブス症候群)」. The Journal of Hand Surgery . 25 (6): 1163–1168. doi :10.1053/jhsu.2000.18490. ISSN 0363-5023. PMID 11119680.
- ^ Stewart FW、Treves N. 乳房切除術後リンパ浮腫におけるリンパ管肉腫：外科性象皮症の6症例の報告。Cancer 1948;1:64–81。
- ^ Chopra, S, Ors, F, Bergin, D 慢性リンパ浮腫を伴う血管肉腫のMRI: Stewart Treves症候群 Br J Radiol 2007 80: e310–313
- ^ Schreiber H、Barry FM、Russell WC、Macon IV WL、Ponsky JL、Pories WJ。スチュワート・トリーブス症候群：乳房切除後のリンパ浮腫と局所免疫不全の致死的合併症。Arch Surgery 1979;114:82–5。
- ^ ガンビーニ D、ヴィシンティン R、ロカテッリ E、ガラッシ B、バレッジ C、ルンザ L、オニダ F、トミロッティ M.トゥモリ。 2009 年 11 月 – 12 月;95(6):828–31。パクリタキセル依存性の続発性乳房血管肉腫の最初の再発から 4 年間の長期かつ持続的な完全寛解。 IRCCS 財団「Ospedale Maggiore Policlinico、Mangiagalli e Regina Elena」、イタリア、ミラノの腫瘍医療ユニット。
- ^ Verdier E, Carvalho P, Young P, Musette P, Courville P, Joly P. リポソームドキソルビシン（Caelyx）で治療したリンパ管肉腫] Ann Dermatol Venereol. 2007年10月;134（10 Pt 1）：760–3。フランス語。
- ^ Sher T、Hennessy BT、Valero V、Broglio K、Woodward WA、Trent J、Hunt KK、Hortobagyi GN、Gonzalez-Angulo AM。乳房の原発性血管肉腫。がん。2007年7月1日;110(1):173–8。