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神経嚢虫症（NCC）は、豚条虫としても知られる有鉤条虫の幼虫によって引き起こされる神経系の寄生虫感染症です。この病気は主にヒトの糞便との直接接触、多くの場合、有鉤条虫の卵を含む食物や水の摂取によって伝染します。これらの卵は小腸で孵化し、腸壁を貫通します。幼虫は脳、筋肉、目、皮膚に移動することもあります。有鉤条虫の幼虫によって引き起こされる神経嚢虫症は、成虫の条虫感染によって引き起こされる条虫症とは異なります。
神経嚢虫症は、病変の部位、数、免疫反応によって様々な兆候や症状が現れます。症状が全く現れない人もいれば、けいれん発作、頭蓋内圧亢進、認知機能障害、あるいは特定の神経学的問題が生じる人もいます。重症の場合、生命を脅かすこともあります。
診断は画像検査と血液検査に依存します。神経嚢虫症は、衛生状態の改善、教育、意識向上、駆虫、流行地域でのワクチン接種によって予防できます。治療の選択肢は、嚢胞の生存能力、宿主の免疫反応、病変の位置と数によって異なります。症状は、抗けいれん薬、抗浮腫薬、鎮痛薬、または抗炎症薬で治療されます。頭蓋内圧亢進の治療には、手術、ステロイド、またはその他の薬剤が使用されます。抗寄生虫薬は、病気の初期段階の治療に使用されます。ステロイドは、中枢神経系の炎症を管理するために使用されます。手術は、嚢胞の除去に使用できます。
神経嚢虫症は、ラテンアメリカ、中国、ネパール、アフリカ、インド、東南アジアなどの発展途上地域でよく見られます。ヨーロッパや米国ではまれですが、移民によってその有病率が増加しています。有鉤条虫は紀元前1500年から認識されており、古代エジプトのミイラからも発見されています。神経嚢虫症の最初の記録例は、おそらく1558年です。19世紀には、ドイツの病理学者が有鉤条虫と嚢虫頭節の類似点を発見し、豚肉中の嚢虫の摂取がヒトの腸条虫症を引き起こすことを発見しました。
神経嚢虫症は、病変の部位、数、および感染に対する免疫系の反応に関連して、さまざまな兆候と症状を示します。 [ 2 ]無症状から致死的なものまで、神経嚢虫症は他の多くの神経疾患を模倣できるため、 「偉大な模倣者」と呼ばれています。[ 3 ]最も一般的な症状は、発作、頭蓋内圧亢進、認知障害、および局所神経障害です。[ 4 ]
てんかんは神経嚢虫症の最も一般的な症状であり、神経嚢虫症は中低所得国における晩発性発作の主な原因である。[ 7 ]発作は、他の形態の神経嚢虫症よりも実質性神経嚢虫症でより一般的であり、[ 8 ]病気のどの段階でも起こりうる。[ 9 ]神経嚢虫症が治療されないまま放置されると、治療にもかかわらず発作が持続し再発することが多い。[ 10 ]発作は、変性嚢胞とより一般的に関連しており、[ 9 ]嚢胞はしばしば腫脹、炎症、神経損傷、およびグリオーシスを伴う。[ 11 ] [ 12 ]発作は、脳内の炎症反応と嚢胞の占拠効果によって引き起こされる。[ 13 ] [ 14 ]複数の病変は発作のリスクを高める。活動性嚢胞は初回発作と関連があり、石灰化肉芽腫は慢性てんかんと関連がある。[ 15 ]
神経嚢虫症の患者は、寄生虫の大きさ、数、位置によって決まるさまざまな特異的な神経症状を示すことがあります。筋力低下、バビンスキー徴候、痙縮、反射亢進などの錐体路症状が最も一般的です。感覚障害、パーキンソン病様硬直、不随意運動、言語障害、脳幹機能障害の兆候も発生する可能性があります。局所神経症状は、脳実質を圧迫する大きなくも膜下嚢胞のある患者に最もよく見られます。[ 5 ]くも膜層の炎症は、局所徴候、頭蓋内動脈閉塞による虚血性脳卒中、脳神経圧迫、難聴、顔面神経麻痺または三叉神経痛を引き起こす可能性があります。脳幹損傷による局所神経症状も発生する可能性があります。脊髄の嚢虫症は、くも膜下腔の局所的な腫瘤効果や炎症により、しばしば神経根痛、筋力低下、感覚障害を引き起こします。 [ 16 ]
頭蓋内圧亢進症（脳の周囲に圧力が蓄積すること）は神経嚢虫症と関連しており、他の症状を伴うことがあります。[ 5 ]実質外神経嚢虫症でより一般的で、[ 9 ]脳脊髄液（CSF）が脳内に蓄積することが最も多い原因です。 [ 5 ] [ 16 ]水頭症は、顆粒上衣炎、嚢胞によるCSF経路の圧迫、嚢虫性くも膜炎、炎症または嚢胞による脳室の閉塞と関連している可能性があります。[ 5 ] [ 9 ]大きなくも膜下嚢胞や嚢胞塊も、水頭症の有無にかかわらず、圧迫効果と頭蓋内圧亢進を引き起こす可能性があります。[ 18 ]頭蓋内圧亢進症は、頭を動かしたときに一時的に意識を失う症状として現れることがあり、これはブルンス症候群として知られています。 [ 5 ]亜急性または慢性の場合があります。 [ 16 ]嚢虫性脳炎は、通常若い女性や子供に影響を与える神経嚢虫症の重症型であり、頭蓋内圧亢進を引き起こすこともあります。[ 9 ]嚢虫性脳炎は、けいれん、頭蓋内圧亢進、意識混濁、視神経乳頭浮腫、頭痛、視力低下、嘔吐を特徴とします。[ 19 ] [ 20 ]
神経嚢虫症の認知および精神医学的症状は、軽度の欠損から重度の認知症まで多岐にわたります。神経嚢虫症では、妄想、混乱、暴力行為を伴う精神病エピソードが発生することが報告されています。これらのエピソードの一部は、精神運動てんかんまたは発作後精神病に関連している可能性があります。[ 19 ] [ 20 ]神経嚢虫症のその他の精神医学的症状には、不安、せん妄、感覚の変化、うつ病、人格障害などがあります。神経嚢虫症の患者は、うつ病、認知障害、または生活の質の低下を示す可能性があります。[ 21 ]
脊髄くも膜炎は亜急性の神経根痛と筋力低下を引き起こす可能性があります。脊髄の嚢胞は通常、病変の位置によって異なる運動障害と感覚障害を伴います。トルコ鞍部に嚢虫がいる場合、視覚とホルモンの問題が生じる可能性があります。眼では、嚢虫は通常網膜下腔に見られ、徐々に視力低下や視野異常を引き起こします。嚢胞は硝子体膜炎、ぶどう膜炎、眼内炎を引き起こす可能性があり、眼内炎は眼嚢虫症の最も深刻な合併症であり、眼球の萎縮につながる可能性があります。横紋筋の嚢虫感染は、時間の経過とともに筋力低下と肥大を引き起こす可能性があります。[ 19 ]
有鉤条虫（Taenia solium）は、「豚条虫」とも呼ばれ、条虫綱に属する条虫で、 Taenia属の一種です。[ 22 ]有鉤条虫は、終宿主（成虫が腸内に生息し、条虫症として知られる）と中間宿主（幼虫が組織内で発育し、嚢虫症として知られる）の2つの方法でヒトに感染する点で、特異な条虫です。[ 23 ] [ 24 ]
有鉤条虫の通常の生活環では、ヒトが終宿主、ブタが中間宿主となります。成虫はヒトの小腸に生息し、最大10メートルまで成長しますが、ほとんどは2～3メートルに達します。頭部（頭節）は小さく（約1mm）、丸く、2列に並んだ22～32個の鉤があります。ブタは糞を食べるため、卵は排泄物中に残り、感染の可能性が高まります。[ 25 ]
有鉤条虫が蔓延している地域では、衛生状態の悪さや豚の放し飼いによって、豚が人間の糞便や汚染された食べ残しを食べやすくなります。条虫の卵が豚の腸に入ると、オンコスフィアと呼ばれる幼虫に孵化します。この幼虫は腸壁を貫通し、血流に入り、体内を移動して組織部位に定着します。そこで、嚢虫（未成熟な条虫の頭部（原頭節）を含む液体で満たされた袋）に発達します。人間が加熱不十分な感染豚肉を食べると、原頭節が腸に付着して成虫に成長します。[ 26 ]
有鉤条虫の生活環は、成熟した嚢虫を含む生または加熱不十分な豚肉を人間が食べると完了します。しかし、人間は汚染された食品や水を介して条虫の卵を摂取することで感染する方が一般的です。[ 26 ]有鉤条虫の幼虫が摂取されると、幼虫は腸内で孵化し、オンコスフィアは腸粘膜を貫通した後、中枢神経系などの体の他の部分に移動し、そこで嚢虫（生存可能な嚢虫）に発達します。[ 27 ]有鉤条虫の片節は運動性がなく、排出される前にバラバラになる可能性があるため、感染した糞便には高濃度の卵が含まれている可能性があります。そのような糞便に接触すると、複数の嚢虫による感染につながる可能性があります。これらの嚢虫は成熟するのに約3か月かかり、その影響は嚢虫の数と体内の位置によって異なります。[ 26 ]
免疫系が脳内の嚢虫に反応すると、嚢虫は3つの異なる段階を経ます。まず炎症を起こし（コロイド期）、次に崩壊し（顆粒期）、最後に硬化した結節になります（石灰化期）。一部の嚢虫は何年も生存可能な段階にとどまります。コロイド期には、炎症により脳組織が損傷し、腫れ、瘢痕、神経細胞が損傷する可能性があります。後の顆粒期と石灰化期では、腫れは減少しますが、脳内の瘢痕と免疫細胞の集まり（脳肉芽腫）が残る場合があります。[ 28 ]
神経嚢虫症の診断は、特に資源が限られた地域では、利用可能な方法が信頼性に欠けたり、利用できなかったりするため、困難な場合があります。[ 29 ]身体検査や臨床検査は、神経嚢虫症の診断には役立たないことがよくあります。[ 30 ]診断は主に神経画像検査と血液検査に依存します。[ 31 ]診断基準は、診断プロセスを支援するためにDel Bruttoらによって作成されました。[ 32 ]神経嚢虫症を診断する際、医師は、有鉤条虫に感染した人との接触や、有鉤条虫が風土病となっている地域での滞在時間など、感染の可能性のある既往歴について患者に尋ねることがあります。[ 33 ]
レンティルレクチン精製糖タンパク質（LLGP）酵素結合免疫電気泳動ブロット（EITB）アッセイは、血液中のT. solium抗体を検出するための最も信頼性の高い検査です。この方法は、特定のタンパク質を使用してこれらの抗体の存在を特定します。 [ 34 ]抗体は、感染後わずか5週間でEITBで検出できます。LLGP-EITBは、複数の脳嚢胞を持つ人に対して98%の感度と100%の特異度を持ちます。ただし、嚢胞が1つしかない場合は感度が低くなります。[ 30 ]脳脊髄液（CSF）中の抗嚢虫抗体を検出するためのELISA検査は、活動性神経嚢虫症感染に対して89%の感度と93%の特異度を持ちます。EITB検査が利用できない場合の代替手段としてよく使用されます。[ 35 ]
神経嚢虫症患者の37%が好酸球増加症を呈しており、これは神経嚢虫症で最も一般的な血液異常である。神経嚢虫症における有鉤条虫卵の便検査陽性者の数は様々で、感染の重症度によって異なるようである。有鉤条虫卵の認識は困難であり、検査中に多くの症例が見逃される可能性がある。[ 19 ]
CT スキャンと磁気共鳴画像法(MRI) は、病変の数とパターン、治癒の段階、および免疫系が寄生虫にどのように反応しているかについての客観的な情報を提供します。[ 19 ] MRI はさまざまな空間平面を評価するのに優れており、より鮮明な画像を提供するため、CT スキャンでは見逃される可能性のある脳の後部または頭蓋骨付近の小さな病変の特定に役立ちます。CT スキャンは、脳内の石灰化を検出する能力があるため、脳内のカルシウム蓄積の検出に感度が高くなります。[ 30 ]
生きた嚢胞は、周囲にほとんど腫れのない小さな丸い病変で、画像診断に造影剤は必要ありません。条虫の頭部（頭節）は通常、嚢胞内の非対称な結節として現れます。これらの頭部を持つ複数の生きた嚢胞は診断を裏付けます。嚢胞が崩壊し始めると（コロイド嚢胞）、その境界は不明瞭になり、周囲は腫れ、著しいリング状または結節状の造影増強を示します。石灰化した嚢虫は、CT スキャンでは、腫れのない造影されない高密度結節として示されます。[ 20 ]
神経嚢虫症の診断基準：[ 38 ]
神経嚢虫症は、脳組織に影響を与える実質型と、脳組織の外で発生する実質外型の2つの主要なタイプに分類できます。[ 40 ]
神経嚢虫症は予防可能です。[ 44 ] T. soliumを根絶できる可能性のある要因としては、ヒトが唯一の終宿主であること、中間宿主が卵への曝露を制御できる動物であること、感染者を特定できる十分に発達した診断検査、効果的な治療法が利用可能であること、豚用ワクチンが利用可能であることなどが挙げられます。[ 45 ]
神経嚢虫症は、廃棄物の不適切な処理、教育水準の低さ、豚の不適切な屠殺、放し飼いの豚がいる地域など、有鉤条虫の伝播が起こりやすい地域でより蔓延しています。[ 46 ]有鉤条虫の伝播には、不衛生な環境と家畜の豚が必要です。都市化と開発はこれらの要因を減少させるため、伝播は減少します。神経嚢虫症は発症に数年かかるため、介入プログラムには数十年かかる場合があります。[ 47 ]
神経嚢虫症を予防するには、教育の強化、衛生状態の改善、厳格な畜産および食肉検査手順などの介入が必要です。医学的予防には、ニクロサミドやプラジカンテルなどの薬剤による人々の駆虫、およびオクスフェンダゾールによる豚のワクチン接種と治療が含まれます。[ 44 ] [ 48 ]発生率が増加している非流行国での神経嚢虫症に対する意識向上も重要です。T . solium の腫瘍球からの組換えタンパク質で構成される TSOL18 ワクチンは、神経嚢虫症の予防と制御のための有望な解決策です。[ 49 ]神経嚢虫症症例の義務的な報告などの公衆衛生監視の強化も有益です。介入を対象とするには、神経嚢虫症を適切に特定する必要があります。[ 50 ]
プラジカンテルは1985年にエクアドルで駆虫薬として使用され、その後他の国々でも使用されるようになった。ホンジュラスでは、保健教育と管理プログラムの後に感染と罹患率が低下した。ヒトとブタの集団化学療法、ブタ用ワクチン、糞便抗原による症例確認を含むプログラムにより、107の村のうち105の村で感染が根絶された。[ 51 ]
神経嚢虫症のすべての患者に単一の治療法が適しているわけではありません。適切な治療を行うためには、嚢胞の生存能力、寄生虫に対する宿主の免疫応答の程度、病変の位置と数に関して疾患を特徴づける必要があります。[ 52 ] [ 53 ]治療には通常、対症療法薬と抗寄生虫薬が併用されます。嚢胞を除去するために手術を行うこともできます。[ 53 ]
神経嚢虫症は持続感染であり、症状は数か月または数年後に現れます。そのため、寄生虫の除去は緊急ではなく、神経嚢虫症患者の治療の第一歩は、多くの場合、症状を最小限に抑えることを目的としています。これは、抗てんかん薬、抗浮腫薬、鎮痛薬、または抗炎症薬の使用によって行われることがあります。[ 55 ]カルバマゼピンは、発作のコントロールによく使用されます。[ 47 ] [ 56 ]抗てんかん薬は、発作が1年間起こらないまで使用されることがあります。[ 57 ]手術、アセタゾラミド、ステロイド、またはマンニトールは、頭蓋内圧亢進の管理に役立つ場合があります。[ 55 ] [ 58 ]
ステロイド投与は、生きた嚢胞の破壊後に起こる急性炎症反応を制御するため、中枢神経系における神経嚢虫症関連の炎症の調節において重要なステップである。[ 59 ]プレドニゾロンとデキサメタゾンは、抗寄生虫療法の補助薬として頻繁に使用される。[ 48 ] [ 60 ]
最も一般的に使用される抗寄生虫薬は、寄生虫のグルコース吸収と代謝を阻害するイミダゾールであるアルベンダゾールと、カルシウム経路と恒常性を変化させて寄生虫の麻痺を引き起こすイソキノリンであるプラジカンテル[ 61 ]です。[ 52 ]抗寄生虫薬は、効果が現れるまでに数日から数か月かかるため[ 62 ] [ 47 ]、生存可能な嚢胞または発達の初期コロイド段階の嚢胞の治療にのみ適しており、石灰化した嚢胞には効果がありません。[ 52 ] [ 63 ]クモ膜下神経嚢虫症や脳炎性神経嚢虫症のように、水頭症を発症する既存のリスクがある場合は、抗寄生虫薬を投与することはできません。これらの場合、治療後に発生する炎症は、頭蓋内圧の急速な上昇と死亡の重大なリスクをもたらす可能性があります。[ 64 ]
重度の感染症の場合、大量炎症に伴う危険性のため抗寄生虫薬は効果がないかもしれないが、これらの神経嚢虫症は治療せずに放置すると重大な結果を招くリスクが高い。状況によっては、手術を含むより積極的な治療計画が必要になる場合がある。[ 50 ]外科的治療には、脳室腹腔シャントや嚢胞の切除が含まれる。[ 47 ] [ 65 ]
神経嚢虫症の予後は、嚢胞の数と位置によって異なります。単一の増強病変を伴う神経嚢虫症は通常予後が良好で、60%以上の症例で6か月以内に病変が消失します。複数の病変または石灰化病変は、発作の再発リスクを高めます。[ 44 ]神経嚢虫症では精神医学的および認知機能の変化がよく見られますが、通常は日常生活に影響を与えるほど重篤ではありません。[ 66 ]
実質性神経嚢虫症は、対症療法が行われれば予後良好である。[ 67 ]実質性神経嚢虫症の予後は、病変の数と炎症の重症度によって左右される。[ 16 ]石灰化した実質性神経嚢虫症患者の半数以上は発作が再発し、長期にわたって抗てんかん薬を必要とする。[ 66 ]
実質外神経嚢虫症は、実質内神経嚢虫症ほど抗寄生虫薬治療に反応しないため、複数の種類または治療コースが必要になる場合がある。シャント閉塞や血管炎などの治療による合併症も、実質外神経嚢虫症でより多く発生する。[ 66 ]実質外神経嚢虫症は、閉塞性水頭症や死に至る可能性がある。 [ 28 ]
神経嚢虫症は、イスラム教徒が多数を占める国を除き、ほとんどの発展途上国で風土病となっています。[ 69 ] [ 70 ] [ 71 ]ラテンアメリカ、中国、ネパール、アフリカ、インド、東南アジアで風土病となっています。[ 72 ]衛生状態が悪く、清潔な水が不足している貧しい国でより一般的です。[ 23 ] [ 73 ]有鉤条虫は先進国ではまれと考えられており、通常は旅行中または移民中に有鉤条虫に感染した結果です。グローバル化と世界的な旅行の増加により、米国や英国を含むいくつかの裕福な国から神経嚢虫症の報告が増えています。[ 70 ] [ 74 ]米国における神経嚢虫症の症例のほとんどは、南西部の州で報告されています。米国における神経嚢虫症の診断の約90%は、メキシコまたは南米からの移民でした。[ 75 ]
風土病地域で実施された研究では、神経嚢虫症がてんかんの増加率の一般的な原因であることが示されています。[ 75 ]風土病地域では、中枢神経系感染が非常に一般的です。これらのグループの多くでは、特定の血清抗体の頻度が10%を超え、CTスキャンで残存する脳実質内石灰化が一般人口の10～20%に見られます。[ 70 ]神経嚢虫症は、てんかん患者の29%に影響を与えると推定されています。[ 70 ]インドの養豚コミュニティの約15%が無症状の神経嚢虫症を患っています。[ 70 ]北インドの研究によると、インドの農村部における神経嚢虫症の有病率は1000人あたり4.5人でした。[ 70 ]北インドの別の研究に基づくと、活動性てんかん患者の25%がT. soliumに対する抗体を持っていました。[ 70 ]インドの病院シリーズでは、部分発作を起こした子供の症例の半数以上が神経嚢虫症によるものであった。[ 70 ]
有鉤条虫の記述は紀元前1500年に遡る。[ 76 ]有鉤条虫の嚢虫は古代エジプトのミイラからも発見されている。[ 69 ]神経嚢虫症の最初の記録は、おそらく1558年にドイツの医師ジョン・ヴォルフガング・ルムラーによって記述された。 [ 76 ] [ 77 ]ペルーの医師でジャーナリストのイポリト・ウナヌエは、1792年に同じ人物に同時発生の条虫症と嚢虫症を初めて記録したと考えられている。彼は、激しい発作の後に死亡した条虫症の兵士の症例を報告した。[ 76 ] [ 69 ] [ 78 ] 19世紀には、ドイツの病理学者が成虫の有鉤条虫の頭部と嚢虫の頭節の形態学的類似性に気づいた。フリードリヒ・キュッヘンマイスターは、最近屠殺された豚から採取した嚢虫を含む食物を囚人に与えることで、豚肉中の嚢虫の摂取がヒトの腸条虫症を引き起こすことを示した。[ 69 ] [ 76 ] 19世紀後半には、感染したヒトから採取した条虫卵を豚に与えると嚢虫症を引き起こすことが研究で示された。[ 69 ] [ 78 ]
神経嚢虫症は、テレビシリーズ「Dr.HOUSE」のパイロット版で取り上げられました。このエピソードでは、汚染されたハムを食べた後に神経嚢虫症にかかった若い女性が描かれました。[ 79 ]汚染されたハムが診断において重要な役割を果たしたにもかかわらず、[ 79 ]嚢虫症は感染した豚肉を食べることによって引き起こされるものではありません。[ 80 ]
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