ポット病

ポット病
エジプトのミイラの脊椎結核
専門	リウマチ学
症状	ポット脊椎、結核性脊椎炎、脊椎結核
診断方法	レントゲン、骨スキャン、MRI
名前の由来	パーシヴァル・ポット

ポット病（またはポット病）は、 1799年に初めて症状を記述した英国の外科医パーシヴァル・ポットにちなんで名付けられた脊椎の結核であり、^{[1] [2] [3]}通常は他の部位（多くの場合肺）からの血行性拡散が原因です。脊椎の下部胸椎と上部腰椎領域が最も頻繁に影響を受けます。

これは、椎間関節の結核性関節炎の一種を引き起こします。感染は、隣接する 2 つの椎骨から隣接する椎間板スペースに広がる可能性があります。椎骨が 1 つだけ感染している場合は、椎間板は正常ですが、2 つ感染している場合は、血管のない椎間板は栄養を受け取ることができず、潰れてしまいます。乾酪壊死と呼ばれるプロセスで、椎間板組織が死滅し、椎骨が狭くなり、最終的には椎骨の潰れと脊椎の損傷につながります。乾燥した軟部組織の塊が形成されることが多く、重複感染はまれです。

腰椎から腸腰筋への感染が広がり膿瘍を引き起こすことは珍しくない。^[4]

ポット病の最も一般的かつ最も初期の臨床症状は背中の痛みで、多くの場合、局所的な圧痛、脊椎に沿った筋肉のけいれんの悪化、局所的な浮腫を伴います。これらの症状により、脊椎のあらゆる方向への動きが制限され、痛みを伴うことがあります。

2 番目に多い臨床症状は神経障害で、これは影響を受ける脊椎のレベルによって異なります。首の領域の感染症は腕と脚の両方に神経障害を引き起こす可能性がありますが、腰の感染症は通常、脚と尾骨の周囲にのみ影響を及ぼします。

ポット病の初期段階では、CT スキャン、MRI、または単純レントゲン写真などの画像技術が求められます。単純レントゲン写真に放射線透過性病変が現れるには、骨のミネラルが 30% 失われている必要があるため、単純レントゲン写真でポット病の初期段階を診断することは困難です。CT (コンピューター断層撮影) は、生検のガイドとしてよく使用されます。全体的に、ポット病の診断には単純レントゲン写真よりも MRI の方が優れていることが広く証明されています。

ポット病の初期疑いは通常、臨床症状と画像所見に基づきますが、確定診断には培養による菌の分離、特定、薬剤感受性の判定が必要です。臨床検体の典型的な検査手順には、抗酸菌 (AFB) 染色が含まれます。

ESR（赤血球沈降速度）とCRP（C反応性タンパク質）も脊椎結核のバイオマーカーとして使用されます。

その他のラボは次のとおりです:

• 血液検査
  • 血球数検査：白血球増多症
  • 赤血球沈降速度の上昇：>100 mm/h
• ツベルクリン皮膚テスト
  • ツベルクリン皮膚テスト（精製タンパク質誘導体[PPD]）の結果は、 HIVに感染していないポット病患者の84～95％で陽性です。

• 脊椎の レントゲン写真
  • ポット病に関連する放射線学的変化は比較的遅れて現れます。これらの放射線学的変化は、単純放射線写真における脊椎結核の特徴です。

1. 椎体前部の溶解性破壊
2. 前方ウェッジの増加
3. 椎体の崩壊
4. 進行性溶解過程における反応性硬化症
5. 石灰化の有無にかかわらず、腸腰筋の拡大した影

• 追加の放射線学的所見には以下が含まれる場合があります:

1. 椎骨終板は骨粗鬆症である
2. 椎間板が縮んだり破壊されたりすることがある
3. 椎体の破壊の程度は様々である
4. 紡錘形の脊椎傍影は膿瘍形成を示唆する
5. 骨病変は複数のレベルで発生する可能性がある

• 骨スキャン
• 脊椎のコンピュータ断層撮影
• 骨 生検
• MRI

症状の発現は緩やかで、病気の進行は緩やかです。^[5]診断までの症状の持続期間は2週間から数年に及びます。平均期間は少なくとも12か月でしたが、最近では3か月から6か月に短縮されています。^[5]症状の現れ方は、病気の段階、場所、神経学的欠損や膿瘍などの合併症によって異なります。^[5]

脊椎以外の症状としては、脱力、食欲不振、体重減少、夜間の発熱、寝汗などがあります。^[5]臨床所見としては、背部痛、麻痺、脊柱後弯、感覚障害、腸・膀胱機能障害などがあります。^[5]関連する骨外結核の兆候としては、咳、喀痰、リンパ節の腫れ、下痢、腹部の腫れなどがあります。^[5]

最も初期かつ最も一般的な症状は背中の痛みで、活動すると悪化します。^{[5] [6]}睡眠中に筋肉が弛緩するため痛みが生じます。感染が進行するにつれて痛みはより激しくなり、脊柱傍筋のけいれんを引き起こします。^[5]けいれんにより脊椎の動きが制限され、痛みを伴います。^[5]

2番目に多い症状は神経障害で、感染部位によって異なります。^[6]頸椎が影響を受けている場合は、上肢と下肢に機能障害の兆候が見られます。^[6]感染が腰椎にある場合、障害は下肢と仙骨領域に局在します。^[6]これらの神経症状は、神経への直接的な圧迫、神経組織への侵入、結核性髄膜炎、椎骨の脱臼または亜脱臼、または脊髄への血流減少によって引き起こされます。^[6]障害は前方から後方に進行するため、最初に脊柱管の前方に影響を及ぼします。^[6]これにより反射および上位運動ニューロンの障害が増強され、最終的には筋肉のけいれんによる四肢の衰弱や歩行困難に進行します。^[6]

ポット病は、脊椎の血管新生が増加するため、小児に多く見られます。また、腰痛、神経障害、冷膿瘍、脊柱後弯症の変形を伴うこともあります。^[6]小児の場合、脊柱後弯症は病気が活発なときだけでなく、成長期に悪化したり悪化したりして、他の症状をさらに悪化させます。^[6]

症状によっては膿瘍が形成されることがあり、それにより患者は脊髄損傷や下半身麻痺のリスクが高まります。^[6]膿瘍の原因となる病変は、成人に比べて脊椎の血管が豊富な若年患者でより頻繁に発生します。^[6]脊椎の前部または骨に関係のない領域の病変では、当初は脊椎と脊柱の椎間板は影響を受けません。^[6]しかし、膿瘍が形成されると、前縦靭帯を使用して病気が複数の連続した椎骨に広がります。^[6]これらの膿瘍は肉芽腫性で、拡大するにつれて骨膜が持ち上がり、骨の血管消失、壊死、そして最終的には変形につながります。^[6]後方の病変も同様のプロセスをたどりますが、背部の縦靭帯を使用し、神経弓に影響を与えることが多いです。^[6]椎間板周囲、中心、非骨の病変が脊椎結核症例全体の98%を占めており、背部に由来する病変ははるかにまれであることを示しています。^[6]

冷膿瘍は病変の近くに発生し、熱感や発赤などの典型的な炎症の兆候がないため「冷」と呼ばれます。^{[5] [6]}冷膿瘍は著しく大きくなり、患者の症状を悪化させる可能性があります。^[6]たとえば、原発病変が頸椎にある場合、咽頭の後ろの領域に冷膿瘍が形成され、嚥下困難、呼吸困難、声のかすれなどの症状を引き起こす可能性があります。^[6]

結核菌（MTB）による肺の感染は、最終的には宿主の体全体に広がります。^{[6] [3]}治療と診断が行われない場合、感染は肺内で潜伏状態になるか、血行性播種によって体の他の部位に広がります。^[6]

播種が起こると、結核菌は血管系を通って椎骨の海綿骨または海綿骨に入ります。 ^[6]特に前後の脊柱動脈から移動し、胴体内の圧力によって椎体全体に感染が広がります。^{[6] [5]}

それは、軟骨下板に沿って椎体の前部に影響を与えます。^[3]進行するにつれて、進行性の破壊が起こり、椎体の崩壊と後弯症につながります。膿瘍、肉芽組織、または直接的な硬膜侵入により脊柱管が狭くなり、脊髄の圧迫と神経障害を引き起こす可能性があります。^[3]後弯症は、脊椎の前部が崩壊した結果です。胸椎の損傷は、腰椎の損傷と比較して、後弯症を引き起こす可能性が高くなります。^[3]感染が靭帯や軟部組織に広がると、冷膿瘍が発生する可能性があります。 ^{[6] [3]}腰では、膿瘍が腸腰筋に沿って大腿上部に移動し、最終的に皮膚を突き破る可能性があります。^[3]

MTBはエアロゾル飛沫を介して感染し、拡散します。^[6]呼吸器系MTBまたは結核（TB）は、特定の培養で陰性の結果を示した患者で記録されています。^[7] 2つの症例を合計すると、約17％の感染が陰性の結果を示した患者から発生すると結論付けられました。^[7]別の研究では、肺以外の結核感染が感染率を高めると結論付けられましたが、これは常に見過ごされてきました。^[7]

ポット病の既知の危険因子には、免疫不全（アルコールや薬物の乱用、HIV などによって引き起こされるもの）、感染患者との接触、貧困、栄養不足、社会経済的地位の低さなどがあります。

HIV はポッツ病発症の主なリスク要因の 1 つとして特定されています。これは、HIV が重要な免疫細胞を攻撃して破壊することで免疫系を弱め、身体の自然防御力を弱めるためです。この障害により、結核 (TB) を含む感染症と闘う身体の能力が大幅に低下し、結核菌を効果的に撃退することが難しくなります。^[8]この病気が蔓延しているサハラ以南のアフリカなどの地域では、HIV が脊髄結核と共存することが多く、管理と診断が非常に複雑になります。ニューヨークとロサンゼルスで収集されたデータによると、この病気は主に外国生まれの人、アフリカ系アメリカ人、アジア系アメリカ人、ヒスパニック系アメリカ人に影響を与えています。^[要出典]

ビタミンD欠乏症はポット病、特に脊髄結核の乾酪壊死のリスク増加とも相関関係があり、ビタミンD値が正常な人に比べて壊死のリスクが高くなります。ビタミンD欠乏症は長い間、結核（TB）の活性化と関連付けられてきました。結核患者は、健康な人に比べて血清ビタミンD値が低いのが一般的です。結核治療が長引くと、血清ビタミンD値も低下します。研究によると、ビタミンDは自然免疫反応の調節に重要な役割を果たし、抗結核活性の誘導における補因子として作用します。^[9]

米国のような先進国では、ポッツ病は主に成人に見られます。しかし、発展途上国では、ポッツ病は主に若年成人と年長児に発生することがデータから示されています。^[10]密集して換気の悪い生活環境や労働環境は貧困と関連していることが多く、結核感染のリスクを大幅に高めます。栄養不足も活動性結核を発症する可能性を高めるもう1つの重要な要因です。さらに、貧困は健康に関する知識の不足やその知識を活用するためのエンパワーメントの欠如と相関しており、その結果、HIV、喫煙、アルコール乱用など、さまざまな結核リスク要因にさらされる可能性が高くなります。^[11]

結核症例の約2％はポッツ病と考えられており^[12]、筋骨格結核症例の約半分（50％）はポッツ病であり^{[6] [13]、}そのうち98％は前柱に影響を及ぼします。この病気は年間130万人の死因となっています。結核感染とポッツ病症例の間には相関関係があり、結核感染が一般的である地域ではポッツ病が蔓延しています。社会経済的地位の低さ、過密、免疫不全、結核患者との交流などの既知のリスク要因は、診断率に影響を与える可能性があります。^[14]

発展途上国では、換気の悪い部屋、混雑した空間、劣悪な衛生状態、医療施設へのアクセスの悪さなどにより、ポット病の発生率が高くなっています。食糧安全保障の向上、貧困の削減、生活環境や労働環境の改善は、感染の予防や、病人へのケア全般の向上に役立ちます。

ポット病は労働年齢層に多く見られます。しかし、どの年齢層でも発症リスクはあります。^[要出典]免疫抑制剤を使用している人や免疫系が弱っている人、糖尿病などの慢性疾患がある人、喫煙している人は、結核感染症にかかるリスクが大幅に高まります。^[15]高齢者では、この病気は誤診されることが多く、他の変性疾患と間違えられることがよくあります。子供の脊椎には軟骨が多く含まれているため、この病気による脊椎の変形の影響が大きくなります。^[要出典]

多剤耐性結核はポット病患者にとって脅威であり、この病気の症状が少数菌性であるため、感染者を判別することが困難である。結核の症例は減少傾向にあるが、多剤耐性結核の感染は 1990 年代以降一定のままである。^{[引用が必要]}

ポッツ病は結核感染症の一種であるため、個人で完全に予防することはできませんが、活動性結核感染症の人との長期にわたる密接な接触を避け、結核感染リスクが高い場合や結核が蔓延している地域に住んでいる場合は定期的に結核検査を受けることで、結核感染リスクを軽減することができます。^[16]

結核感染の拡大を抑制することで、結核性脊椎炎や関節炎を予防することができます。PPD検査で陽性（ただし活動性結核ではない）の患者は、結核予防薬を適切に服用することでリスクを軽減できます。結核を効果的に治療するには、患者は処方どおりに薬を服用する必要があります。^[2]

ポット病の治療に関しては、患者に一般的に処方される2つの主な治療法は、化学療法と外科的介入である。^[17] WHO、CDC 、および米国胸部学会のガイドラインはすべて、ポット病の治療に関しては化学療法を第一選択とし、外科的介入は必要に応じて適応となる患者に実施するとしている。^[17] 抗生物質も、病気の根絶を助けるために推奨されることがある。^{[17] [18]}早期介入により、ポット病は治癒し、患者から完全に根絶することができる。^{[16] [19]}しかし、結核が薬剤耐性である場合があり、子供、高齢者、および免疫不全患者では予後が悪く、生命を脅かす可能性がある。手術を受けたばかりの患者やポット病から回復中の患者のリハビリテーションは、痛みの管理のための鎮痛剤、患部の脊椎の固定、痛みを和らげる理学療法などで構成されることが多い。^{[20] [21]}

ポット病と診断された患者に処方される治療は、他の形態の肺外結核の患者に一般的に施される治療と同様である。^[17]ガイドラインによれば、典型的な治療は6～9か月間の化学療法から始まる。^{[17] [22]}レジメンは通常、イソニアジド（INH）、リファンピシン（RIF）、ピラジナミド（PZA）、エタンブトール（EMB）の最初の2か月間の集中治療期から構成される。^[17] 2か月の初期段階の後、PZAとEMBは中止され、INHとRIFは治療期間の残りの4～7か月の継続段階で継続される。^[17]

しかし、病気を完全に根絶できない場合の死亡や障害のリスク、治療効果の評価の難しさなどを考慮して、12か月を超える治療計画を推奨する診療所もある。^[22]

ポット病患者では、診断を明確にするために組織サンプルを採取する必要がある場合、化学療法に対する抵抗性（HIV患者によく見られる）、神経学的欠損（異常な反射、言語障害、感覚低下、平衡感覚の喪失、精神機能低下、視覚/聴覚障害、下半身麻痺など）、細菌誘発性免疫反応によって形成された脊椎傍膿瘍、脊椎の不安定性につながる脊柱後弯変形がある場合には、外科的介入が必要となる。 ^[23]しかし、手術は共同臨床意思決定次第であり、デフォルトで行われる介入ではない。ガイドラインでは、化学療法や抗結核薬などの侵襲性の低い処置が推奨される傾向があるためである。^[24]

使用される典型的な外科手術技術は次のとおりです。

• 後方除圧固定術と自家骨移植^{[23] [25]}
• 前方デブリードマント/除圧および骨移植による固定^{[23] [25]}
• 前方デブリードマント/減圧固定術に続いて、同時または順次に器具を用いた後方固定術を行う^{[23] [25]}
• 後方固定と器具固定に続いて同時または順次前方デブリードマント/除圧固定を行う^{[23] [25]}

後方除圧固定術と自家骨移植では、腰部の脊髄と神経にかかる圧力を軽減し、活動性疾患における脊柱後弯症の進行を防ぐことが目的です。^{[26] [27]}この手術では、腰椎（L1-L5）を露出させ、脊髄や神経に圧迫されている椎間板と椎体組織を除去します。^[26]次に、椎骨（通常は荷重を受ける性質と劣化しやすいことからL4-L5）を移植片または器具で固定し、患者の背中と脊椎をさらにサポートします。^[26]

前方デブリードマン/除圧固定と骨移植による固定の目的は、脊髄と脊髄前側に沿った神経への圧力を軽減し、活動性疾患における脊柱後弯症の進行を防ぐことです。^{[27] [28]}椎骨の単一のセグメントのみが影響を受けている場合や、後方要素の破壊や崩壊がない場合には、後方アプローチの代わりに前方アプローチが推奨されることがよくあります。^[28]前方デブリードマンと除圧では、疾患の発症によって損傷した組織が、脊髄や脊椎の神経に干渉している椎要素と椎間板とともに除去されます。^[28]その後、移植片や器具を使用して椎骨を固定し、脊椎と背中の構造的サポートを強化することができます。^[28]

外科的介入は、脊柱後弯症の患者に対して、主に活動性脊柱後弯症の進行を予防し、ある程度矯正するために使用されます。^[27]しかし、外科的介入は患者の脊柱後弯症を治癒することを目的としたものではなく、患者から脊柱後弯症を根絶する成功率はさまざまです。^[27]患者が脊柱後弯症の兆候を示した場合、外科的介入が早期に行われるほど、患者の転帰は良好になります。^[27]

ポット病の小児では、脊柱後弯変形のリスク増加を抑えるため、早期の外科的介入が推奨されることが多い。^[23]この変形リスク増加は、小児の解剖学と生体力学、および発達段階の両方に起因している。^{[23] [29]}小児の体の大きさ（頭が大きい）、筋肉の発達の限界、柔軟性の増加により、重力によって変形が大きくなり、脊柱後弯が現れやすくなる。^[29]病気の発症後、脊柱の成長板が破壊され、脊柱後弯により椎体が抑制されることがある。^[29]これらのさまざまな合併症により、さらに変形が進み、成長が制御不能になったり、成長が抑制されたりする。^[29]

• 下半身麻痺（いわゆるポット下半身麻痺）は、立ち上がったり歩いたりすることを拒否する症状を呈します。一般的には、下肢や下半身の感覚を失ったり、動かすことができない人を指す言葉として使われます。^[30]
• 脊椎の崩壊により脊柱後弯症が引き起こされ、脊柱が異常に湾曲した状態と定義されます。脊柱のこの異常な湾曲は、衝撃を吸収する自然な湾曲と混同しないでください。脊柱後弯症の主な症状は、患者に徐々に痛みが生じ、活動すると痛みが悪化することです。^[31]
• 副鼻腔形成は再発性結核の複雑な形態である。^[32]
• 脊髄に圧力がかかると脊髄圧迫が起こり、神経が正常に機能しなくなることがあります。この圧迫と圧力の結果、腰痛、歩行障害、腕や脚の衰弱などの症状が現れます。^{[33] [34]}

脊柱の結核性病変の証拠は、紀元前4千年紀のイタリアのリグーリア州にある中石器時代の遺跡から発見されている。さらに、紀元前3400年のエジプト人のミイラからは結核性脊椎炎が発見されている。結核は、パーシヴァル・ポット卿によって特定されるずっと前から人間に影響を与えていた。^[35]

結核性脊椎炎の発達、理解、管理における重要なマイルストーンとしては、1945年のBCG（バチルス・カルメット・ゲラン）ワクチン接種、放射線検査、1900年代半ばの必要な抗尿管薬の利用可能性などが挙げられます。^[1]この疾患に対して1987年以降に導入されたMRIおよびCTスキャンは、臨床医が疾患を早期に発見し、まれな合併症を特定するのに役立っています。これにより、疾患のさらなる悪化を防ぎ、適切な管理を促進することができます。^[36]

• ルッカの聖ジェンマは脊椎結核を患っていました。
• イギリスの詩人アレクサンダー・ポープとウィリアム・アーネスト・ヘンリーはともにポット病を患っていた。
• セオドア・ルーズベルト大統領の妹、アンナ・ルーズベルト・カウルズはポット病を患っていた。
• カーレ・ワイズマン教授と文学者イェンス・スタウブランドによれば、セーレン・キェルケゴールはポット病で死亡した可能性がある^[37]
• スウィング時代のドラマーでありバンドリーダーでもあったチック・ウェッブは、子供の頃に脊椎結核を患い、そのせいで背中が曲がってしまい、最終的には亡くなった。
• シチリアのマフィアのボス、ルチアーノ・レッジョもこの病気にかかっており、装具をつけていた。
• イタリアの作家、詩人、哲学者であるジャコモ・レオパルディもこの病気にかかっていました。
• アメリカの俳優パット・モリタは子供の頃にこの病気で入院し、回復するとすぐに強制収容所に送られた。
• これは、アメリカ人医師リック・ホーデスのエチオピアでの研究を記録した本『This Is a Soul』の中で、重要な位置を占めています。
• 社会活動家でノーベル平和賞受賞者のジェーン・アダムスはポット病を患っていた。
• コリー・テン・ブームの兄弟であるウィレム・テン・ブームは、1946年12月に脊椎結核で亡くなった。^[38]
• 作家のマックス・ブレッチャーはポット病を患っており、その病気について書いた。
• マルクス主義思想家であり共産主義指導者であったアントニオ・グラムシはポット病を患っていたが、 1930年代のファシスト政権下のイタリアでの劣悪な投獄環境と相まって、彼の死につながった。
• 第一次世界大戦を引き起こしたオーストリアのフランツ・フェルディナント大公を暗殺したガブリロ・プリンツィプは、骨結核のため獄中で亡くなった。
• イギリスの作家デントン・ウェルチ（1915年 - 1948年）は、1935年に自動車事故に遭い、脊椎に回復不能な損傷を負い、脊椎結核で亡くなった。
• ルイ・ジョセフ、フランス王太子、ルイ16世とマリー・アントワネットの息子^[39]
• カナダの測量士、地質学者、アメリカ地質学会会長であるジョージ・マーサー・ドーソンはポット病を患っていました。
• 日本の詩人、作家、文芸評論家である正岡子規はポット病を患っていた。

• マックス・ブレッチャーの半自伝的小説『Inimi cicatrizate』（1937年）は、療養所でポット病を患うエマニュエルという名の青年についての物語であり、ラドゥ・ジュードの映画『Scarred Hearts』（2016年）もこの小説を大まかに基にしている。
• AJ クローニンの物語「ヴェローナの二紳士」には、脊椎結核を患うルシアという人物が登場します。
• ウィリアム・ゴールディングの小説『尖塔』（1964年）では、大聖堂に尖塔を建てることを望んだ司祭ジョスリンが、おそらくこの病気で亡くなったとされている。
• キャサリン・バトラー・ハサウェイの回想録 『小さな鍵屋』（1943年）は、脊髄結核が彼女の幼少期と成人期に及ぼした影響について書かれています。
• ヴィクトル・ユーゴーの『ノートルダムのせむし男』（1831年）では、主人公は脊椎結核によって引き起こされるタイプのものと同様の半月状変形を患っている。
• ヘンリック・イプセンの戯曲『人形の家』 （1879年）では、ランク医師が「脊髄の消耗」を患っている。
• セルジオ・レオーネ監督の映画『ワンス・アポン・ア・タイム・イン・ザ・ウェスト』（1968年）では、鉄道王モートンがこの病気を患っており、歩くのに松葉杖が必要になる。
• アーネスト・プールのピューリッツァー賞受賞小説『彼の家族』（1917年）では、若きジョニー・ギアがポット病の末期症状を患っている。
• エドマンド・ウィルソンの『ヘカテ郡の回想録』（1946年）の中編小説「金髪の王女」にはポット病の登場人物が登場する。

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