ベル麻痺

ベル麻痺
右側のベル麻痺を患いながら、歯を見せて眉を上げようとしている人。額が麻痺していないことに注目してください。
専門	神経学、眼科、耳鼻咽喉科、口腔外科
症状	片側の顔面筋が動かない、味覚の変化、耳の周りの痛み[1]
通常の発症	48時間以上[1]
間隔	6ヶ月未満[1]
原因	不明[1]
リスク要因	糖尿病、最近の上気道感染症[1]
診断方法	症状に基づく[1]
鑑別診断	脳腫瘍、脳卒中、ラムゼイ・ハント症候群2型、ライム病[2]
処理	コルチコステロイド、点眼薬、眼帯[1] [3]
予後	ほとんどは完全に回復する[1]
頻度	年間1万人あたり1～4人[2]

ベル麻痺は顔面麻痺の一種で、一時的に顔面の患側の顔面筋を制御できなくなります。 ^[1]ほとんどの場合、筋力低下は一時的なもので、数週間で大幅に改善します。^[4]症状は軽度から重度までさまざまです。^[1]筋肉のけいれん、筋力低下、または顔面の片側またはまれに両側を動かす能力の完全な喪失が含まれる場合があります。^[1]その他の症状には、眉毛の垂れ下がり、^[5]味覚の変化、耳の周りの痛みなどがあります。通常、症状は48時間かけて現れます。^{[1]ベル麻痺は、}聴覚過敏と呼ばれる音に対する感受性の増大を引き起こす可能性があります。^[6]

ベル麻痺の原因は不明であり^[1]、どの年齢でも発症する可能性があります。^[4]危険因子には、糖尿病、最近の上気道感染症、妊娠などがあります。^{[1] [7]これは、}第 VII 脳神経(顔面神経)の機能不全によって起こります。 ^[1]多くの人は、これは腫れを引き起こすウイルス感染によるものだと考えています。^[1]診断は、人の外見と他の考えられる原因の除外に基づいて行われます。^[1]顔面の衰弱を引き起こす可能性のある他の病状としては、脳腫瘍、脳卒中、ラムゼイ・ハント症候群 2 型、重症筋無力症、ライム病などがあります。^[2]

この症状は通常自然に改善し、ほとんどの患者は正常またはほぼ正常な機能を取り戻します。^[1] コルチコステロイドは転帰を改善することが分かっていますが、抗ウイルス薬もわずかに追加の効果がある可能性があります。^[8]点眼薬または眼帯を使用して、眼が乾燥しないように保護する必要があります。^[1]手術は一般的に推奨されません。^[1]多くの場合、改善の兆候は14日以内に現れ、6か月以内に完全に回復します。^[1]完全に回復しないか、症状が再発する人もいます。^[1]

ベル麻痺は、片側顔面神経麻痺の最も一般的な原因です（70％）。^{[2] [9]}年間1万人あたり1〜4人に発生します。^[2]約1.5％の人が人生のある時点で影響を受けます。^[10]最も一般的には15歳から60歳の人に発生します。^[1]男性と女性の罹患率は同等です。 [1] この病気は、顔面神経とこの症状のつながりを初めて説明したスコットランドの外科医チャールズ・ベル（1774年〜1842年）にちなんで名付けられました。 ^{[1 ]}

ベル麻痺は単神経炎（1つの神経のみが関与する）と定義されていますが、診断された人は「顔面のチクチク感、中程度または重度の頭痛/首の痛み、記憶障害、バランス障害、同側四肢の知覚異常、同側四肢の脱力、不器用さ」など、「顔面神経の機能不全では説明できない」さまざまな神経症状を呈することがあります。^[11]

ベル麻痺は、72時間以内に発症する片側の顔面麻痺を特徴とする。^[12]まれに（<1％）両側に発生し、顔面麻痺を引き起こすこともある。^{[13] [14]}

顔面神経は、まばたきや目を閉じる、笑う、顔をしかめる、流涙、唾液分泌、鼻孔を広げる、眉を上げるなどの多くの機能を制御します。また、舌の前部3分の2から鼓索神経（顔面神経の枝）を介して味覚を伝達します。このため、ベル麻痺の人は、麻痺側の舌の前部2⁄3の味覚が失われることがあります。[ 15 ^]

顔面神経は中耳のアブミ骨筋（鼓室枝を通して）を支配しているが、音過敏症（通常の音が非常に大きく聞こえる）や難聴が起こる可能性はあるものの、臨床的に明らかになることはほとんどない。^{[15] [16]}

ベル麻痺の原因は不明です。^[1]危険因子には糖尿病、最近の上気道感染症、妊娠などがあります。^{[1] [7]}

ウイルスの中には、症状のない持続感染（または潜伏感染）を引き起こすと考えられているものもあり、例えば、ヘルペス科の水痘帯状疱疹ウイルス^[17]やエプスタイン・バーウイルスなどがある。既存の（休眠）ウイルス感染の再活性化が急性ベル麻痺の原因であると示唆されている。^[18]感染に対する反応で顔面神経が腫れて炎症を起こすと、卵管内に圧力がかかり、神経細胞への血液と酸素の供給が制限される。^[19]ベル麻痺の発症に関連するとされるその他のウイルスや細菌には、HIV、サルコイドーシス、ライム病などがある。^{[医学的出典が必要]}この新たな活性化は、外傷、環境要因、代謝障害や情緒障害によって引き起こされる可能性がある。^[20]

家族性遺伝は症例の4～14％で認められている。^[21]片頭痛との関連もある可能性がある。^[22]

2020年12月、米国FDAは、臨床試験参加者の間でベル麻痺の症例がいくつか報告されたことを受けて、因果関係を判断するにはデータが不十分であったため、ファイザー社とモデルナ社のCOVID -19ワクチン接種者に対してベル麻痺の症状がないか監視することを推奨した。^[23]

ゲノムワイド関連研究（GWAS）のメタアナリシスにより、ベル麻痺との明確な関連性が初めて特定されました。^[24]

ベル麻痺は、顔面の筋肉を制御する顔面神経（第 VII脳神経）の機能不全によって起こります。顔面麻痺は、顔の表情筋を動かせないという特徴があります。麻痺は核下/下位運動ニューロン型です。

顔面神経の炎症の結果、頭蓋骨から出る神経の骨管（茎乳突孔）内で神経に圧力が生じ、神経信号の伝達が妨げられたり、神経が損傷したりすると考えられています。根本的な原因が見つかる顔面神経麻痺の患者は、ベル麻痺そのものとはみなされません。顔面神経麻痺の原因としては、腫瘍、髄膜炎、脳卒中、糖尿病、頭部外傷、脳神経の炎症性疾患（サルコイドーシス、ブルセラ症など）が考えられます。これらの疾患では、神経学的所見が顔面神経に限定されることはめったにありません。赤ちゃんが顔面神経麻痺を持って生まれることもあります。^{[25]少数の症例では、両側性顔面神経麻痺が}急性HIV感染と関連しています。

いくつかの研究では、神経内膜液の採取によりベル麻痺と診断された症例の大部分で単純ヘルペスウイルス1型（HSV-1）が特定されている。 ^[26]しかし、他の研究では、ベル麻痺と診断された合計176症例のうち、31症例（18％）でHSV-1、45症例（26％）で帯状疱疹が特定された。^[18]

さらに、HSV-1 感染は神経の脱髄と関連しています。この神経損傷のメカニズムは、狭い骨管内の神経の浮腫、腫れ、圧迫が神経損傷の原因であるという前述のメカニズムとは異なります。脱髄はウイルスが直接引き起こすのではなく、未知の免疫反応によって引き起こされる可能性もあります。

ベル麻痺は除外診断であり、他の妥当な可能性を排除することによって診断されます。定義上、特定の原因を特定することはできません。診断を下すために通常の臨床検査や画像検査は必要ありません。^{[12]神経損傷の程度は}、ハウス・ブラックマンスコアを使用して評価できます。

ある研究によると、患者の45%が専門医に紹介されていないことが分かりました。これは、ベル麻痺は医師にとって扱いやすい単純な診断であると考えられていることを示唆しています。^[11]

同様の症状を引き起こす可能性のある他の病気としては、帯状疱疹、ライム病、サルコイドーシス、脳卒中、脳腫瘍などがあります。^[12]

顔面麻痺が始まると、多くの人はそれを脳卒中の症状と間違えるかもしれないが、微妙な違いがいくつかある。脳卒中は通常、腕や脚のしびれや脱力など、いくつかの追加症状を引き起こす。また、ベル麻痺とは異なり、脳卒中患者は通常、顔の上部を制御できる。脳卒中を患った人は、通常、額にいくらかしわが寄る。^{[27] [28]}

ライム病がよくみられる地域では、顔面神経麻痺の症例の約25％がライム病によるものです。^[28]米国では、ライム病はニューイングランド州と中部大西洋岸諸州、およびウィスコンシン州とミネソタ州の一部で最もよく見られます。^[29]ライム感染症の約80％で最初の兆候は、通常ダニに刺されてから1～2週間後に現れ、頭痛、体の痛み、倦怠感、発熱を伴う発疹の拡大です。 ^[30]ライム感染症の最大10～15％で数週間後に顔面神経麻痺が出現し、ライム病の発疹には通常かゆみや痛みがないため、これが感染に気付かれる最初の兆候となることがあります。^{[31] [32]}ライム病による顔面麻痺の可能性は、暖かい時期にダニの生息場所と思われる場所での最近の屋外活動歴、最近の発疹や頭痛や発熱などの症状の履歴、麻痺が顔面の両側に影響しているかどうか（ベル麻痺よりもライム病でより一般的）に基づいて推定する必要があります。その可能性が無視できるほど低い場合は、ライム病の血清学的検査を実施する必要があります。10％を超える場合は、副腎皮質ステロイドを使用せずに抗生物質による経験的治療を開始し、ライム病の臨床検査が完了したら再評価する必要があります。^[28]副腎皮質ステロイドは、ライム病による顔面麻痺の転帰に悪影響を及ぼすことがわかっています。^[28]

鑑別診断で除外することが難しい疾患の 1 つに、帯状疱疹ウイルスによる感染による顔面神経の障害があります。この疾患の主な違いは、外耳に小さな水疱または小胞が存在すること、顎、耳、顔面、首に著しい痛みがあること、および聴覚障害があることですが、これらの所見が時々欠けている場合もあります (帯状疱疹なし)。既存の帯状疱疹感染が再活性化し、ベル麻痺型の顔面麻痺を引き起こす症状は、ラムゼイハント症候群 2 型として知られています。ベル麻痺患者の予後は、ラムゼイハント症候群 2 型患者よりも一般にはるかに良好です。^[33]

ステロイドはベル麻痺の回復に効果があることが示されていますが、抗ウイルス薬は効果がありませんでした。^[12]目を閉じることができない場合は、目の保護措置が必要です。^[12]妊娠中の管理は、妊娠していないときの管理と同様です。^[7]

プレドニゾンなどのコルチコステロイドは6ヶ月で回復を促進するため推奨される。^[3]早期治療（発症後3日以内）は有益であり^、回復の確率が14％高くなる。^[34]最適な投与戦略については議論があるが、一般的には医師に依存する。^[35]

あるレビューでは、抗ウイルス薬（アシクロビルなど）は、軽度から中等度のベル麻痺の回復にはステロイド単独よりも効果がないことが判明しました。^[37]別のレビューでは、コルチコステロイドとの併用で効果があることが分かりましたが、この結論を裏付ける証拠はあまり良くないと述べられています。^[8]

重症の場合も不明です。2015年のあるレビューでは、重症度に関係なく効果はないと結論付けられました。^[37]別のレビューでは、ステロイドに追加した場合、わずかな利点があることがわかりました。^[8]

これらは、ベル麻痺と単純ヘルペスウイルスおよび水痘帯状疱疹ウイルスとの理論的な関連があるため、一般的に処方されています。^[38] 7%未満の利益しか得られない可能性もまだありますが、これは排除されていません。^[35]

ベル麻痺が瞬き反射に影響し、目が完全に閉じなくなる場合は、日中は涙液のような点眼薬や眼軟膏を頻繁に使用し、睡眠中や休息中は眼帯で目を保護するか、テープで閉じることが推奨されます。^{[28] [39]}

理学療法は、ベル麻痺の患者の一部に有益な場合があります。これは、影響を受けた顔面筋の筋緊張を維持し、顔面神経を刺激するのに役立つためです。^[40]麻痺した顔面筋の永久拘縮を防ぐために、回復前に筋肉の再教育運動と軟部組織テクニックを実施することが重要です。^[40]痛みを軽減するために、顔の影響を受けやすい側に熱を加えることができます。^[41]ベル麻痺に対する電気刺激の役割を裏付ける質の高い証拠はありません。^[42]

手術は、回復していない顔面神経麻痺の転帰を改善できる可能性がある。^[34]さまざまな手法が存在する。^[34] スマイル手術またはスマイル再建は、顔面神経麻痺の人の笑顔を取り戻す可能性のある外科手術である。副作用には、3〜15％の人に発生する難聴が含まれる。^[43]コクランレビュー（2021年に更新）では、適用可能なランダム化比較試験と準ランダム化比較試験をレビューした後、早期手術が有益か有害かを判断できなかった。^[44] 2007年時点で、米国神経学会は外科的減圧を推奨していなかった。^[43]

鍼治療の有効性は、利用可能な研究の質が低い（一次研究のデザインが不十分、または報告方法が不十分）ため不明である。^{[45]重症疾患における}高圧酸素療法については、非常に暫定的な証拠がある。^[46]

ベル麻痺の患者のほとんどは、治療を受けない人でも3週間以内に正常な顔面機能を取り戻し始めます。^[47] 1982年に治療法がなかった時代に1,011人の患者を対象に行われた研究では、85%の患者が発症後3週間以内に回復の兆候を示しました。残りの15%は3～6か月後に回復しました。

少なくとも1年間または回復するまで追跡調査を行った結果、全患者の3分の2以上（71%）で完全回復がみられた。12%の患者では中等度の回復、4%の患者では不良と判断された。^[48]別の研究では、不完全麻痺はほぼ常に1か月以内に完全に消失することがわかった。最初の2週間以内に運動能力が回復した患者は、ほぼ常に完全に寛解する。3週間目以降まで寛解が起こらない場合、患者のかなり多くの割合で後遺症が残る。^[49] 3番目の研究では、10歳未満の若い患者の予後は良好である一方、61歳以上の患者の予後は不良であることがわかった。^[20]

この病気の主な合併症としては、慢性的な味覚喪失（味覚異常）、慢性的な顔面けいれん、顔面痛、角膜感染症などがあります。また、損傷した顔面神経の再生が不完全であったり誤っていたりすると、別の合併症が起こる可能性があります。顔面神経は、適切な目的地に向かって枝分かれする小さな個々の神経接続の束と考えることができます。再生中、神経は通常、正しい目的地への元の経路をたどることができますが、一部の神経は脇道にそれて、共同運動と呼ばれる状態を引き起こす可能性があります。たとえば、目に付着する筋肉を制御する神経の再生は、口の筋肉に達する接続を脇道に逸らして再生することもあります。このように、一方の動きがもう一方にも影響を及ぼします。たとえば、人が目を閉じると、口角が無意識に上がります。

ベル麻痺の発症後、約9%の人が何らかの問題を抱えています。典型的には、すでに述べたような共同運動、顔面運動中のけいれん、拘縮、耳鳴り、難聴、またはワニ涙症候群です。^{[50]これは味覚涙液反射または}ボゴラッド症候群とも呼ばれ、食事中に涙が出ます。これは顔面神経の再生障害によるものと考えられており、その一枝は涙腺と唾液腺を制御しています。味覚性発汗も起こることがあります。

ベル麻痺の新規症例数は、人口10,000人あたり年間約1～4件です。^[51]発症率は加齢とともに増加します。^{[2] [51]}ベル麻痺は、米国で毎年約40,000人を悩ませています。生涯で約65人に1人が罹患します。

文献では、年間発生率の範囲が報告されている：15、^[21] 24、^[52]および25～53 ^[11]（すべて人口10万人あたりの年間発生率）。ベル麻痺は報告義務のある疾患ではなく、この診断を受けた人々の登録簿は確立されていないため、^[53]正確な推定が困難である。

米国では毎年約4万人がベル麻痺に罹患しています。性別や年齢を問わず誰でも罹患する可能性がありますが、15歳から45歳の年齢層で発症率が最も高いようです。^[1]

ペルシャの医師ムハンマド・イブン・ザカリヤ・アル・ラーズィー（865-925）は、末梢性および中枢性顔面麻痺についての最初の詳細な記述を残した。^{[54] [55]}

コルネリス・スタルパート・ファン・デル・ヴィール（1620年 - 1702年）は1683年にベル麻痺について記述し、ペルシャの医師イブン・シーナ（980年 - 1037年）が彼より先にこの症状を記述したと認めた。ジェームズ・ダグラス（1675年 - 1742年）とニコラウス・アントン・フリードライヒ（  1761年 - 1836年）もこの病気を記述した。

スコットランドの神経生理学者チャールズ・ベル卿は、1821年7月12日にロンドン王立協会で顔面神経の役割について論文を発表しました。彼は顔面神経麻痺の神経解剖学的根拠を初めて詳細に説明した人物となりました。それ以来、特発性末梢性顔面神経麻痺はベル麻痺と呼ばれ、彼の名にちなんで名付けられました。^[56]

ベル麻痺を患っていた著名な人物としては、カナダの元首相ジャン・クレティエンがいる。[57] 1993年のカナダ連邦選挙は、クレティエンが自由党の党首になって初めての選挙であったが、野党の進歩保守党は、クレティエンの異常な表情を強調するような画像について声優が彼を批判する攻撃的な広告を流した。 この広告^はクレティエンの容姿を攻撃するものと解釈され、国民の怒りを買ったが、クレティエンは広告を利用して有権者の同情を買おうとした。この広告は、クレティエンの世論調査でのリードを拡大するという悪影響を及ぼし、その後の反発で自由党が選挙に圧勝した。

2024年4月25日、フィラデルフィア76ersのジョエル・ハンス・エンビードは、軽度のベル麻痺を患いながらも、76ersのニューヨーク・ニックスとのプレーオフ第1ラウンド第3戦で50得点を記録した。^[要出典]

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