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椎骨動脈解離（VAD）は、首に位置し脳に血液を供給する椎骨動脈の内膜が弁状に裂ける状態です。裂け目から血液が動脈壁に入り込み、血栓を形成して動脈壁を肥厚させ、しばしば血流を阻害します。椎骨動脈解離の症状には、頭頸部痛、間欠的または永続的な脳卒中症状（発話困難、協調運動障害、視力喪失など）が含まれます。通常、造影CTまたはMRIスキャンで診断されます。[ 1 ] [ 2 ]
椎骨解離は、鈍的外傷（例：交通事故）や絞扼などの頸部への物理的外傷後、または急激な頸部の動き（例：咳）後に発生する可能性がありますが、自然に発生することもあります。自然発生例の 1〜4% には、血管に影響を与える明らかな基礎結合組織障害があります。治療は通常、アスピリンなどの抗血小板薬、またはヘパリンやワルファリンなどの抗凝固薬で行われます。[ 1 ]
椎骨動脈解離は、頸動脈解離（首の前部にある大動脈の解離）よりもまれです。この2つの疾患を合わせると、若年および中年者の非出血性脳卒中の10～25%を占めます。75%以上は完全に回復するか、機能への影響が最小限で済み、残りの人はより重度の障害を抱え、ごく少数（約2%）が合併症で死亡します。[ 1 ] [ 3 ]これは1970年代にカナダの神経科医C.ミラー・フィッシャーによって初めて記述されました。[ 3 ]
椎骨動脈解離は、頸動脈解離の2つのタイプの1つです。もう1つのタイプである頸動脈解離は、頸動脈に関係します。椎骨動脈解離は、外傷性（頸部への機械的外傷によって引き起こされる）または自然発生性に分類され、また、関与する動脈の部分によって、頭蓋外（頭蓋骨の外側の部分）と頭蓋内（頭蓋骨の内側の部分）に分類されることもあります。[ 1 ]
椎骨動脈解離の全症例の 50〜75% で頭痛が発生します。頭痛は、患側または中央の後頭部に位置し、徐々に進行する傾向があります。鈍痛、圧迫感、または拍動性の痛みです。VAD 患者の約半数は頭痛を特徴的であると考え、残りの半数は以前に同様の頭痛を経験したことがあると考えています。[ 1 ]頭痛のみを症状とする VAD はかなり一般的であると推測されています。[ 2 ]椎骨動脈および頸動脈解離の全症例の 8% は、痛みのみに基づいて診断されます。[ 1 ]
影響を受けた血管を通る血流の閉塞は、その動脈によって供給される脳の一部に機能障害を引き起こす可能性があります。これは症例の 77〜96% で発生します。10〜16% の症例では一時的なもの（「一過性脳虚血発作」）ですが、多く（67〜85% の症例）は永続的な障害または脳卒中になります。椎骨動脈は頭蓋骨の後頭蓋窩にある脳の一部に血液を供給しているため、このタイプの脳卒中は後方循環梗塞と呼ばれます。問題には、発話や嚥下困難（外側延髄症候群）が含まれる場合があります。これは症例の 5 分の 1 未満で発生し、脳幹の機能障害が原因です。小脳の関与により不安定感や協調運動障害を経験する人もいれば、後頭葉の視覚皮質の関与により（視野の片側で）視力喪失を発症する人もいます。[ 1 ]脳幹の交感神経路が関与した場合、部分的なホルネル症候群が発症する可能性がある。これは、片側のまぶたが垂れ下がり、瞳孔が収縮し、目がくぼんで見えるという症状の組み合わせである。 [ 1 ]
動脈解離が頭蓋骨内にある動脈にまで及ぶと、くも膜下出血が起こる可能性があります（1%の症例）。これは、動脈の破裂とくも膜下腔への血液の蓄積によって生じます。通常、激しい頭痛を伴うことがあり、その他にもさまざまな神経学的症状を引き起こす可能性があります。[ 1 ] [ 2 ]
椎骨動脈または頸動脈解離の患者全体の 13 ～ 16% は、別の頸動脈にも解離を起こしています。そのため、症状が両側に現れることや、頸動脈解離の症状が椎骨動脈解離の症状と同時に現れることがあります。[ 2 ]複数の血管の解離の割合を 30% としているものもあります。[ 3 ]
椎骨動脈解離の原因は、大きく分けて自然発生的なものと外傷性の2つのカテゴリーに分類できる。
自然発生例は、動脈壁を弱める内在的要因によって引き起こされると考えられています。[ 1 ]ごく少数（1～4%）のみが、エーラース・ダンロス症候群4型や、まれにマルファン症候群などの明確な基礎的結合組織疾患を有しています。[ 1 ] [ 2 ]しかし、自然発生解離患者の3人に2人で真皮結合組織成分の超微細構造異常が認められます。[ 4 ] COL3A遺伝子の変異によって引き起こされるエーラース・ダンロス症候群4型は、コラーゲンIII型α1タンパク質の産生不全を引き起こし、皮膚の脆弱性や動脈壁および内臓の脆弱性を引き起こします。[ 5 ]マルファン症候群は、 FBN1遺伝子の変異、フィブリリン-1タンパク質の産生不全、および大動脈基部の動脈瘤を含む多数の身体的異常によって引き起こされます。[ 5 ]
骨形成不全症1型、常染色体優性多発性嚢胞腎、弾性線維性仮性黄色腫などの他の遺伝性疾患でも報告されているが、[ 1 ] α1アンチトリプシン欠乏症および遺伝性ヘモクロマトーシスでは、これらの関連性の証拠は弱い。[ 2 ] [ 6 ]他の結合組織関連遺伝子の遺伝学的研究では、ほとんどが陰性の結果となっている。[ 1 ]線維筋性異形成などの血管の他の異常は、症例の一部で報告されている。[ 1 ] [ 2 ]動脈硬化はリスクを高めるようには見えない。[ 1 ]
椎骨動脈解離に関連する危険因子に関する報告は多数ありますが、これらの報告の多くは選択バイアスなどの方法論的な弱点を抱えています。[ 7 ]ホモシステイン値の上昇は、多くの場合MTHFR遺伝子の変異によるものですが、椎骨動脈解離のリスクを高めるようです。[ 6 ] [ 7 ]大動脈基部の動脈瘤のある人や片頭痛の既往歴のある人は、椎骨動脈解離を起こしやすい可能性があります。[ 7 ]若年患者における血管の蛇行や過剰は、自然解離のリスク増加と関連しています。[ 8 ] [ 9 ]
外傷性椎骨動脈解離は、交通事故、頸部への直接打撃、絞殺[ 1 ]、むち打ち損傷[10]などの頸部への鈍的外傷に続いて起こる可能性があります。重度の外傷を受けた人の1～2%は、頸動脈または椎骨動脈の損傷を負う可能性があります[ 2 ] 。椎骨動脈解離の多くの症例では、スポーツをしているときなど、最近の非常に軽微な頸部外傷または突然の頸部の動きが報告されています。その他、咳を伴う呼吸器感染症などの最近の感染症が報告されています[ 1 ] 。40 %の症例で解離の1か月以内に外傷が発生したと報告されており、外傷のほぼ90%は軽微なものです[ 11 ] 。椎骨動脈解離と軽微な外傷および感染症との関連性を統計的に証明することは困難でした。[ 1 ]多くの「自然発生的」症例は、実際には血管に他の構造的問題を抱えている人に、比較的軽微な損傷が原因となっている可能性が高い。[ 1 ]より可能性の高い理論だが、これもまだ証明されていないのは、低エネルギー外傷性解離は実際には神経症状の発現によって医学的注意を引いた自然発生的解離であるというものである。これらの神経学的事象は、解離部位の血栓の緩みや崩壊による塞栓現象を表しており、低エネルギー外傷によって誘発される場合もあれば、自然に発生する場合もある。断片は動脈系内を下流の脳まで移動し、脳卒中または脳卒中様症状を引き起こす。
椎骨動脈解離は、一部の頸部マニピュレーションに関連して報告されています。[ 12 ]頸部マニピュレーションによる脳卒中のリスクのレベルについては、大きな議論があります。[ 12 ]マニピュレーションが解離を引き起こす可能性があるか、[ 13 ]あるいは、マニピュレーション治療を求める一部の人々にすでに解離が存在する可能性があります。[ 14 ]現時点では、頸部マニピュレーションと脳卒中の間に強い関連性があること、または関連性がないことを裏付ける決定的な証拠はありません。[ 12 ]しかし、この主題に関する最も権威のある2つの論文、最近の文献レビューと分析では、椎骨動脈解離による脳卒中とカイロプラクティック調整 の間には関連性があるものの、調整が解離を引き起こしたことを示す十分な証拠はないと結論付けています。 [ 15 ] [ 16 ]このテーマに関する発表データの最近のメタ分析では、カイロプラクティック調整と頸動脈解離の関係に、生物システムにおける因果関係を割り当てるためのヒルの基準を適用しようと試みましたが、その関係は因果関係に必要な基準を満たしていないことがわかりました。[ 16 ]
椎骨動脈は鎖骨下動脈から分岐し、首の上部6つの椎骨の横突孔を通って走行します。第1頸椎のレベルで頭蓋骨から出ると、その走行は垂直から水平に変わり、大後頭孔を通って頭蓋骨に入ります。頭蓋骨内では、動脈は合流して脳底動脈を形成し、ウィリス動脈輪に合流します。動脈の全体の4分の3は頭蓋骨の外にあり、首の回転運動によりこの領域で高い可動性を持つため、外傷を受けやすいです。解剖のほとんどは第1および第2椎骨のレベルで起こります。椎骨動脈は、脳幹、小脳、後頭葉など、後頭蓋窩の多くの重要な構造に血液を供給しています。脳幹は呼吸などの多くの生命維持機能を担い、顔と首の神経を制御します。小脳は運動を調整する拡散系の一部です。最後に、後頭葉は視覚に関与しています。[ 1 ]
解離は、血液が血管壁に蓄積したときに起こります。これはおそらく内膜（内側の層）の裂け目が原因で、血液が中膜に入り込むためですが、他の証拠では、血液は代わりに、より大きな血管の外層に血液を供給する小さな血管である血管栄養血管から発生する可能性があることが示唆されています。[ 1 ] [ 2 ]頸動脈および椎骨動脈解離を起こした人が、結合組織疾患がなくても、基礎的な脆弱性を持っているかどうかについては、さまざまな理論が存在します。皮膚や他の動脈の生検サンプルは、これが可能性の一つであることを示唆していますが、コラーゲンまたはエラスチン遺伝子の遺伝的欠陥は、説得力のある形で証明されていません。他の研究では、血液中の高感度C反応性タンパク質（hsCRP、炎症マーカー）によって測定された血管の炎症が示されています。 [ 1 ]
解離が起こると、2つのメカニズムが脳卒中症状の発現に寄与します。第一に、血管壁の下に血液が蓄積することで血管内の血流が阻害され、虚血（血液供給不足）を引き起こす可能性があります。第二に、血管壁の不規則性と乱流により、血栓症（血栓の形成）および脳塞栓症（これらの血栓の移動）のリスクが高まります。さまざまな証拠から、血栓症と塞栓症が主な問題であると考えられます。[ 1 ]
動脈破裂によるくも膜下出血は、通常、解離が動脈のV4セクションに及ぶ場合に発生します。これは、このセクションの動脈壁が薄く、構造的な支持が少ないという事実によって説明できます。[ 1 ] [ 3 ] [ 17 ]
椎骨動脈の血流の有無を示すためのさまざまな診断法が存在する。ゴールドスタンダードは脳血管造影（デジタルサブトラクション血管造影の有無にかかわらず）である。[ 3 ] [ 18 ] [ 19 ]これは、大動脈（通常は大腿動脈）を穿刺し、血管内カテーテルを大動脈を通して椎骨動脈に向かって進めることを伴う。その時点で、造影剤が注入され、その下流の血流が透視（連続X線画像）で捉えられる。[ 20 ]血管は狭窄（狭窄、41～75％）、閉塞（閉塞、18～49％）、または動脈瘤（拡張領域、5～13％）として現れる可能性がある。狭窄は「ラットの尻尾」または「ストリングサイン」と表現されることがある。[ 1 ]脳血管造影は侵襲的な処置であり、大量の造影剤を必要とするため、腎臓障害などの合併症を引き起こす可能性があります。[ 20 ]また、血管造影は、より新しいモダリティとは異なり、血管壁内の血液を直接示すものではありません。[ 1 ] [ 2 ]血管造影の唯一の残された用途は、血管内治療が検討されている場合です（下記参照）。[ 1 ]
より現代的な方法としては、コンピュータ断層撮影（CT血管造影）と磁気共鳴画像法（MR血管造影）があります。これらは少量の造影剤を使用し、侵襲的ではありません。CT血管造影とMR血管造影は、椎骨動脈解離の診断または除外に使用する場合、ほぼ同等です。[ 18 ] CTAは、特定の異常を早期に表示できるという利点があり、診療時間外でも利用できる傾向があり、迅速に実施できます。[ 1 ] MR血管造影を使用する場合、最良の結果は「脂肪抑制」と呼ばれるプロトコルを使用してT1設定で得られます。[ 2 ] [ 1 ][ 2 ] [ 3 ]ドップラー超音波は、頭蓋底に近い動脈の部分や椎骨孔に関する情報がほとんど得られないため、あまり有用ではありません。また、超音波で検出された異常は、CTまたはMRIで確認する必要があります。[ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]
治療は、脳卒中の発作と拡張した動脈による損傷を軽減することに重点を置いています。[ 3 ]椎骨動脈解離の治療には、4 つの治療法が報告されています。主な 2 つの治療法は薬物療法で、抗凝固薬（ヘパリンとワルファリンを使用）と抗血小板薬（通常はアスピリン）です。まれに、血栓溶解療法（血栓を溶かす薬）が投与される場合があり、閉塞は血管形成術とステント留置術で治療されることがあります。異なる治療法を比較するためのランダム化比較試験は実施されていません。[ 1 ] [ 21 ]手術は例外的な場合にのみ使用されます。[ 1 ]
頸動脈解離（頸動脈および椎骨動脈）の既存の小規模治療試験の分析から、アスピリンと抗凝固療法（ヘパリンに続いてワルファリン）は、さらなる脳卒中または死亡のリスクを軽減するのに同等の効果があるようです。抗凝固療法は抗血小板療法よりも強力であると考えられていますが、抗凝固薬は血腫のサイズを大きくし、影響を受けた動脈の閉塞を悪化させる可能性があります。[ 21 ]出血性変化が比較的よく見られるため、すでに大きな脳卒中が発生している場合、および解離がV4に及んでいる場合（くも膜下出血のリスクを伴う）は、抗凝固療法は比較的安全ではない可能性があります。アスピリンを使用しているにもかかわらず、経頭蓋ドップラーで血流が速い場合（ひどく狭くなった血管を通る） 、血管が完全に閉塞している場合、脳卒中様のエピソードが再発する場合、またはスキャンで遊離血栓が見える場合は、抗凝固療法が適切である可能性があります。[ 1 ] [ 2 ] [ 22 ]ワルファリンは通常3～6ヶ月間継続されます。この期間中に動脈内の血流が通常改善し、ほとんどの脳卒中は解離発生後最初の6ヶ月以内に発生するためです。[ 1 ] 3ヶ月で十分だと考える人もいます。[ 3 ]
英国の専門家のガイドラインでは、可能であれば、椎骨動脈解離の患者はアスピリンと抗凝固療法を比較する臨床試験に参加すべきであると推奨している。 [ 23 ]米国のガイドラインでは、抗凝固療法の有効性は現時点では確立されていないとされている。[ 24 ]
血栓溶解療法、ステント留置術、手術は、抗凝固薬や抗血小板薬ほど広く用いられていません。これらの治療法は侵襲的であり、通常は薬物療法にもかかわらず症状が悪化する場合、または薬物療法が安全でない可能性がある場合（例えば、許容できない出血傾向がある場合）に限定されます。[ 1 ] [ 2 ]
血栓溶解療法は、血栓を酵素的に破壊する治療法です。これは、体内に自然に存在するプラスミンという酵素を活性化する薬剤（ウロキナーゼやアルテプラーゼなど）を投与することで実現されます。プラスミンは活性化されると血栓を分解します。血栓溶解療法は、解離とは無関係の心臓発作や脳卒中の治療法として認められています。頸動脈解離に関しては、症例報告は少数しかありません。血栓溶解薬は、静脈内投与、または脳血管造影中にカテーテルを介して患部の動脈に直接投与されます。データによると、血栓溶解療法は安全ですが、VADの治療におけるその位置づけは不明確です。[ 21 ]
ステント留置術は、血管造影中に患部の動脈にカテーテルを挿入し、メッシュ状のチューブを挿入する処置であり、「血管内治療」として知られています。これは、ひどく狭くなった血管に血液が流れるようにするため、または動脈瘤を塞ぐために行われることがあります。しかし、どちらの場合も問題が時間の経過とともに自然に解消されることが多いため、この処置の技術的な成功が結果の改善につながるかどうかは不明です。[ 21 ]動脈瘤や、解離が動脈のV4セクションに及んでいる場合は、血管造影によるステント留置術やコイル挿入術が行われることがあります。[ 17 ]
手術は合併症のリスクが高く、通常は容態の悪化が避けられない場合、または他の治療法に禁忌がある場合にのみ行われます。さまざまな動脈修復術が報告されています。[ 1 ] [ 17 ]
特発性頸動脈解離の予後には、神経学的および動脈の結果が関係します。頸動脈解離による脳卒中を起こした人の全体的な機能予後は、他の原因による脳卒中を起こした若年者の予後と変わらないようです。良好な転帰（修正ランキンスコア0～2）での生存率は一般的に約75%ですが[ 1 ] [ 3 ]、抗血小板薬を使用するとわずかに向上する可能性があります（85.7%）[ 1 ] 。抗凝固薬とアスピリンの研究では、いずれの治療でも死亡率は1.8～2.1%です[ 1 ] [ 21 ]。
最初の発作の後、2%は最初の1か月以内にさらに発作を起こす可能性があります。その後、再発の年間リスクは1%です。[ 1 ]高血圧や複数の動脈の解離がある人は、再発のリスクが高くなる可能性があります。[ 2 ]頸動脈解離のさらなる発作は、若年者、頸動脈解離の家族歴がある人、またはエーラース・ダンロス症候群や線維筋性異形成症と診断された人に多く見られます。[ 2 ]
米国とフランスの人口調査によると、年間発生率は10万人あたり約1.1人です。1994年から2003年にかけて発生率は3倍に増加しましたが、これは実際の増加ではなく、最新の画像診断法の普及によるものと考えられています。[ 1 ]同様に、都市部に住む人は適切な検査を受ける可能性が高く、都市部に住む人の診断率の上昇につながっています。軽症の人の中には診断されないままの症例もあると考えられています。[ 2 ]
VADが男性に多いか女性に多いかについては議論があるが、すべての研究を総合すると、男性の方がわずかに発生率が高い（56%対44%）ことが示されている。[ 1 ]診断時の平均年齢は男性が37～44歳、女性が34～44歳である。頸動脈および椎骨動脈の解離は脳卒中のわずか2%を占めるにすぎないが（脳卒中は通常、高血圧やその他の危険因子によって引き起こされ、高齢者に発生する傾向がある）、若年者および中年者の脳卒中の10～25%を占める。[ 1 ] [ 3 ]
椎骨動脈の自然発生解離は1970年代に報告された。それ以前は、頸動脈解離に関する症例報告が散発的にあった。1971年、マサチューセッツ総合病院に勤務するカナダの神経科医で脳卒中専門医のC.ミラー・フィッシャーは、脳卒中患者の脳血管造影で頸動脈に「ストリングサイン」異常があることを初めて指摘し、その後、同じ異常が椎骨動脈にも起こりうることを発見した。彼は1978年の論文でその発見を報告した。[ 3 ] [ 25 ] [ 26 ]
オーストラリアのクリケット選手フィリップ・ヒューズは、 2014年11月25日にシドニー・クリケット・グラウンドで行われたシェフィールド・シールドの試合で南オーストラリア州代表として出場中に、クリケットボールが首の側面に当たった結果、椎骨動脈解離を起こし、2014年11月27日に亡くなった。ニューサウスウェールズ州の選手ショーン・アボットが投げたショートピッチのボールがヒューズの左耳のすぐ後ろの頭蓋底に当たり、くも膜下出血を伴う椎骨動脈解離を引き起こした。[ 27 ]
治療と VBA 脳卒中の間にも同様の関連性があります。
これは、カイロプラクティック治療後に椎骨動脈解離性脳卒中のリスクが増加することはないことを示唆しており、これらの関連性は、椎骨動脈解離性脳卒中の前駆期にある頭痛や首の痛みを抱えた患者が治療を求めていることに起因する可能性が高い。残念ながら、首の痛みや頭痛のある患者を椎骨動脈解離性脳卒中についてスクリーニングする実用的かつ実証された方法は存在しない。しかし、椎骨動脈解離性脳卒中は、特に若年者においては極めてまれである。