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眼瞼下垂（眼瞼下垂症とも呼ばれる） [ 1 ]は、上まぶたが垂れ下がったり、落ちたりする状態です。この状態は「怠け目」と呼ばれることもありますが、この用語は通常、弱視の状態を指します。重度で治療せずに放置すると、眼瞼下垂は弱視や乱視などの他の状態を引き起こす可能性があるため、視力の発達に支障をきたす前に、特に小児期にこの障害を治療することが重要です。
眼瞼下垂は片側性または両側性であり、重症度も様々です。一般的な兆候と症状は次のとおりです。[ 2 ]
眼瞼下垂は、屈折異常を含むさまざまな合併症を引き起こす可能性があります。眼瞼下垂によって上方の視野が遮られると、患者は頭を後ろに傾けたり眉を上げたりして補おうとしますが、その結果、眼の位置が変わって乱視やその他の屈折異常が生じる可能性があります。さらに、眼瞼下垂は眼精疲労や眼精疲労を引き起こし、近視や遠視などの既存の屈折異常を悪化させる可能性があります。これらの合併症を最小限に抑え、最適な視覚の健康を確保するためには、眼瞼下垂の早期発見と管理（多くの場合、外科的矯正による）が不可欠です。[ 3 ]
眼瞼下垂は、まぶたを持ち上げる筋肉の機能不全、またはそれらの神経支配（上眼瞼挙筋に対する動眼神経と上眼瞼筋に対する交感神経）の障害によって発生します。片眼または両眼に影響を及ぼす可能性があり、まぶたの筋肉が衰え始める高齢者に多く見られます。また、胎児期に母親の胎内で眼瞼挙筋が異常に発達した結果として、出生時に眼瞼下垂を示す赤ちゃんもいます。先天性眼瞼下垂は、主に3つの形態で遺伝します。[ 4 ]
先天性眼瞼下垂の原因は不明のままです。眼瞼下垂は、まぶたを持ち上げる筋肉の損傷、上頸交感神経節の損傷、または筋肉を制御する動眼神経の損傷によって引き起こされる可能性があります。このような損傷は、糖尿病、脳腫瘍、肺尖部腫瘍、重症筋無力症や眼咽頭筋ジストロフィーなど、筋力低下や神経損傷を引き起こす疾患といった基礎疾患の兆候である可能性があります。ブラックマンバなどの一部のヘビ毒に含まれる毒素への曝露も、この影響を引き起こす可能性があります。
眼瞼下垂は、眼瞼挙筋腱膜、神経異常、外傷、眼瞼または眼窩の炎症または病変によって引き起こされる可能性があります。 [ 5 ]眼瞼挙筋の機能障害は、自己免疫抗体が神経伝達物質を攻撃して除去することによって発生する可能性があります。[ 6 ]
眼瞼下垂は、筋原性、神経原性、腱膜性、機械的または外傷性の原因による可能性があり、通常は単独で発生します。しかし、免疫疾患、変性疾患、遺伝性疾患、腫瘍、感染症など、他のさまざまな状態と関連している可能性があります。[ 2 ]
後天性眼瞼下垂は、最も一般的には腱膜性眼瞼下垂によって引き起こされます。これは、眼瞼挙筋腱膜の老化、裂開、または断裂によって起こります。さらに、慢性炎症や眼内手術も同様の効果をもたらす可能性があります。また、コンタクトレンズを長期間装用することも、この症状の発症に一定の影響を与えると考えられています。
先天性神経性眼瞼下垂は、ホルネル症候群[ 5 ]によって引き起こされると考えられており、軽度の眼瞼下垂は、同側の眼瞼下垂、虹彩および乳輪の色素沈着低下、上眼瞼筋の麻痺による無汗症を伴うことがある。後天性ホルネル症候群は、外傷、腫瘍性障害、あるいは血管疾患の後に発生する可能性がある。
外傷による眼瞼下垂は、上眼瞼挙筋の切断や神経入力の障害を伴う眼瞼裂傷の後に発生する可能性がある。[ 5 ]
眼瞼下垂の他の原因としては、眼瞼腫瘍、神経線維腫、炎症や手術後の瘢痕形成などが挙げられます。軽度の眼瞼下垂は加齢に伴って起こることもあります。まぶたの垂れ下がりは、他に症状のない脳動脈瘤に起因する第3脳神経麻痺（動眼神経麻痺）の最初の兆候の一つである可能性があります。
モルヒネ、オキシコドン、ヘロイン、ヒドロコドンなどのオピオイド薬を大量に摂取すると、眼瞼下垂を引き起こす可能性があります。[ 7 ]抗けいれん薬であるプレガバリンも、軽度の眼瞼下垂を引き起こすことが知られています。[ 8 ]
さまざまな外傷がさまざまなメカニズムを引き起こしたり誘発したりする可能性があります。たとえば、筋原性眼瞼下垂は、眼瞼挙筋および/またはミュラー筋への直接的な損傷によって生じます。一方、神経原性眼瞼下垂は、閉鎖性頭部外傷、または外傷によって導入された神経毒（スズメバチ/ハチ/ヘビ毒）またはボツリヌス毒素が、これらの因子が第III脳神経または交感神経経路に及ぼす影響によって引き起こされます。機械的眼瞼下垂は、瘢痕組織が患者のまぶたの動きを制限したり、患者のまぶたを重くしたりすることによっても発生する可能性があります。[ 9 ]別のメカニズムは、動眼神経の障害により眼瞼挙筋が弱くなり、まぶたが垂れ下がることです。脳腫瘍のある患者では、脳幹にある第3脳神経（交感神経とも呼ばれる）への圧迫により眼瞼下垂が発生することもあります。
重症筋無力症は、神経筋接合部が病変部位であるため、神経筋性眼瞼下垂とも分類される一般的な神経性眼瞼下垂です。研究によると、重症筋無力症患者の最大70%が眼瞼下垂を呈し、これらの患者の90%が最終的に眼瞼下垂を発症します。[ 10 ]この場合、眼瞼下垂は片側性または両側性であり、疲労や薬剤の影響などの要因により、その重症度は日中に変動する傾向があります。この特定のタイプの眼瞼下垂は、テンシロンテストと血液検査によって他の眼瞼下垂と区別されます。また、重症筋無力症に特有のことは、寒さがコリンエステラーゼの活性を阻害することであり、これにより、まぶたに氷を当てることでこのタイプの眼瞼下垂を区別することが可能になります。重症筋無力症による眼瞼下垂の患者は、1日のさまざまな時間帯にまぶたの垂れ下がりに変化が生じる可能性があります。
眼球運動麻痺による眼瞼下垂は、眼瞼挙筋の亜核が脳幹の中央線上の共通構造であるため、片側性または両側性となる可能性があります。腫瘍や動脈瘤による神経の圧迫が原因で麻痺が生じた場合、同側の瞳孔反応異常と瞳孔拡大が生じる可能性が非常に高くなります。外科的第3脳神経麻痺は、突然発症する片側性眼瞼下垂と、対光に対する瞳孔の拡大または反応の鈍化を特徴とします。この場合、CTやMRIなどの画像検査を検討する必要があります。外科的第3脳神経麻痺とは異なり、内科的第3脳神経麻痺は通常、瞳孔に影響を及ぼさず、数週間かけて徐々に改善する傾向があります。内科的第3脳神経麻痺による眼瞼下垂を矯正するための手術は、通常、半年経過しても眼瞼下垂と眼球運動の改善が不十分な場合にのみ検討されます。第三脳神経麻痺の患者は、眼瞼挙筋の機能が低下したり、消失したりする傾向がある。
ホルネル症候群が原因の場合、眼瞼下垂は通常縮瞳と無汗症を伴います。この場合、眼瞼下垂は体性の上眼瞼挙筋ではなく、交感神経性の自律神経であるミュラー筋への神経支配の中断によるものです。この疾患では、通常、まぶたの位置と瞳孔の大きさが影響を受け、眼瞼下垂は一般的に軽度で、2 mm を超えることはありません。影響を受けた側の瞳孔は小さくなることがあります。4%コカインを点眼することでホルネル症候群の診断を確定できますが、ヒドロキシアンフェタミン点眼薬を使用すると病変の位置を区別できます。[ 10 ]
慢性進行性外眼筋麻痺は、通常、瞳孔の動きを伴わず、まぶたの位置と外眼筋の動きのみに影響を与える全身性疾患です。この疾患は、筋原性眼瞼下垂症例の約45%を占めます。ほとんどの患者は、成人期にこの疾患により眼瞼下垂を発症します。この疾患による眼瞼下垂の特徴は、まぶたを閉じたときの眼球の保護的な上方への巻き込みが非常に弱いことです。
医師はまず、患者の病歴に関する質問を含む身体診察を行い、その症状が遺伝性であるかどうかを判断します。次に、高輝度の光を照射する細隙灯顕微鏡検査を行い、患者の目を詳しく観察します。また、エドロホニウムを静脈注射し、まぶたの状態を観察して改善の兆候が見られるかどうかを確認する検査を行う場合もあります。
視野検査が行われ、眼瞼下垂が上方の視力にどの程度影響しているかを評価します。眼瞼下垂の原因の一つとして神経損傷が考えられるため、眼科医は患者の瞳孔に異常がないかを確認します。また、眼筋の機能も検査します。
眼科医は、瞳孔の中心から上まぶたの縁までの距離である眼瞼縁反射距離を測定することによって、まぶたの下垂の程度を評価することもあります。また、患者の眼瞼挙筋の筋力と機能も評価します。この検査では、患者が下を向いているときにまぶたがどれだけ動くかを測定するために、前頭筋を押さえます。
これらの検査を通して、眼科医は眼瞼下垂を適切に診断し、その分類を特定することができ、手術を含む治療の方針を決定することができる。[ 11 ]
原因に応じて、眼瞼下垂は以下のように分類されます。
腱膜性眼瞼下垂や先天性眼瞼下垂は、視力に支障をきたすほど重度の場合や、外見が気になる場合は、外科的矯正が必要となることがあります。治療法は眼瞼下垂の種類によって異なり、通常は眼形成外科医または眼瞼疾患や眼瞼障害を専門とする再建外科医によって行われます。
小児の場合、医師は患者が4歳または5歳になるまで手術を延期します。患者が手術の推奨年齢に満たない場合は、医師は遮蔽療法で患者の視力障害を補うことができるかどうかを検査します。患者が少なくとも4～5歳になるまで手術を延期する理由は、前頭鼻部と上顔面の複雑な成長が完了するまで待つ必要があるためです。この複雑な成長が完了した後、医師はより正確な状態測定を行うことができます。ただし、患者の視力障害が悪化したり、遮蔽療法に反応しない場合は、より早く手術が必要になります。[ 15 ]
外科手術には以下が含まれます。
前頭筋吊り上げ手術は、患者の眼瞼下垂が筋肉の疾患または伸展によるものである場合にのみ実施できます。筋肉の伸展は加齢によるものです。前頭筋吊り上げ手術は、影響を受けた筋肉を締めたり短くしたりすることで、患者のまぶたの安静位置を上げるために行われます。この手術は、医師が吊り上げ器具を使って素材をループ状にし、それを患者の眉毛の下、まつげの上に通すことで行われます。[ 16 ]吊り上げ器具が締められると、患者の額の筋肉がまぶたを持ち上げるのを助けるようになります。吊り上げ器具は、五角形または三角形（単数または二重）の形にループ状にすることができます。現在市販されている吊り上げ器具の多くは、モノフィラメントナイロン、シリコンロッド、ポリエステル、シルク、コラーゲン、ステンレス鋼、またはポリプロピレンでできています。[ 15 ]
前頭筋吊り上げ手術は、中等度から重度の先天性眼瞼下垂に対する最も効果的な外科的治療と考えられています。[ 17 ]手術にはさまざまな材料を使用できますが、どの材料が最も高い成功率を示すかは現時点では明らかではありません。
眼瞼挙筋切除および前進手術は、眼瞼挙筋機能が 5 mm以下である患者にのみ検討されるべきである。 [ 15 ]眼瞼挙筋機能は、前頭筋を動かさずに下方視から上方視までまぶたが移動する距離を測定する。[ 18 ]この手術は内側と外側の 2 つの異なるアプローチで完了できるが、外側アプローチでは手術中に外科医が手術部位をよりよく見ることができる。外科医はまぶたに切開を加えることから始める。眼瞼挙筋が露出したら、外科医はそれを折り畳むか切断してから瞼板に縫合する。この手術中、患者の意見も聞きながら、患者のまぶたの高さと輪郭を決定するのは外科医の役割である。
ウィットナルスリング手術は、眼瞼挙筋からウィットナル靭帯まで切開して行われます。次に、外科医はウィットナル靭帯を上眼瞼縁に縫合します。この手術は、患者が美容上の外観を気にしている場合に最もよく行われます。ウィットナルスリング手術は、ウィットナル靭帯をそのままにできるため、より良い美容上の結果をもたらすことができます。これにより、涙腺と側頭眼瞼の支持が維持されます。[ 19 ]
手術によって患者が得られるメリットがある一方で、リスク要因も存在します。手術後、まぶたが左右非対称（不均一）になることがあります。手術が慎重に行われなかった場合、まぶたが完全に閉じなくなるため、ドライアイになることがあります。また、手術部位のケアが適切に行われなかった場合、術後に出血や感染症を起こすこともあります。[ 20 ]まれに、まぶたの動きが失われることもあります。[ 21 ]
手術以外の方法としては、眼瞼下垂用の眼鏡や特殊な強膜コンタクトレンズを用いてまぶたを支える方法も用いられることがあります。
2020年、米国食品医薬品局は、後天性眼瞼下垂症に対する0.1%オキシメタゾリン塩酸塩点眼液を承認した。オキシメタゾリンは、ミュラー筋のα1およびα2アドレナリン受容体を刺激することで作用し、まぶたを持ち上げて視力を改善すると考えられている。[ 22 ]
疾患によって引き起こされる眼瞼下垂は、その疾患が適切に治療されれば改善する可能性があるが、眼咽頭筋ジストロフィーなどの関連疾患の中には、現在治療法がないものもある。
眼瞼下垂を治療せずに放置すると、患者は弱視（怠け目とも呼ばれる）を発症し、視力に永久的な損傷を与える可能性があります。[ 20 ]専門医による綿密な観察と計画の後、眼瞼下垂はうまく治療できます。手術などの治療により、患者は視力の改善と美容上の結果を実感し始めることができます。以前に眼瞼下垂の治療を受けた患者を対象とした研究では、半数が最初の手術から8〜10年以内に追加の手術を必要としました。眼瞼下垂が重大な健康問題（癌性腫瘍や外傷など）に関連しない場合、この状態は患者の平均余命を短縮しません。[ 23 ]
眼瞼下垂患者を対象とした眼科研究によると、発生率は以下のとおりです。腱膜性眼瞼下垂を発症する女性の平均年齢は67.83歳、男性の平均年齢は68.19歳です。先天性眼瞼下垂の平均年齢は、女性が12.27歳、男性が8.57歳です。機械性眼瞼下垂の平均年齢は、女性が49.41歳、男性が43.30歳です。筋原性眼瞼下垂の平均年齢は、女性が53.45歳、男性が43.30歳です。神経原性眼瞼下垂の平均年齢は、女性が43.6歳、男性が32.62歳です。最後に、外傷性眼瞼下垂の平均年齢は、女性が35.12歳、男性が33.4歳です。[ 24 ]眼瞼下垂には、性別や人種による全体的な偏りは見られませんでした。[ 25 ]
現在の研究では、閉塞療法や手術などの従来の方法がこの症状の治療に最も適していると考えられていることが示されています。最適な手術適応を決定できるように、さらなる研究が推奨されます。ドライアイに対するアプローチに関する発見は、眼形成手術の発展に役立つでしょう。[ 26 ]
眼瞼下垂はギリシャ語のπτῶσις（ptōsis 、「落下」）に由来し、「臓器または身体の一部が異常に下垂または脱出すること」と定義される。
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