動脈解離

動脈解離とは、動脈壁の裂け目であり、血液が壁の層を分離する状態です。動脈解離にはいくつかの種類があります。裂け目はほとんどの場合動脈壁に発生しますが、静脈壁の裂け目も報告されています。^{[ 1 ]}

動脈壁の一部（中膜または場合によっては内膜の層）が裂けると、血管内に2つの内腔または通路、すなわち元の真の内腔と、動脈壁内の新しい空間によって作られた偽の内腔ができます。最も内側の層である内膜の裂け目が中膜の裂け目に続発するものかどうかはまだ明らかではありません。中膜に由来する解離は、血管栄養血管の破壊によって引き起こされます。血管栄養血管の機能不全が解離の根本原因であると考えられています。^{[ 2 ]}

動脈解離は、偽腔の拡大によって真腔および関連する末端臓器への血流が阻害されると、生命を脅かす状態になります。例えば、大動脈解離において、左鎖骨下動脈の開口部が解離の発生部位より遠位にある場合、左鎖骨下動脈は偽腔によって灌流されていると言えます。一方、左総頸動脈（およびその末端臓器である左脳半球）が解離部位より近位にある場合は、解離部位より近位の真腔によって灌流されていると言えます。

偽腔から灌流される血管や臓器は、正常な灌流から灌流なしまで、さまざまな程度で良好な灌流が得られる可能性があります。場合によっては、末端臓器の損傷や機能不全がほとんど、あるいは全く見られないこともあります。同様に、解離部位より遠位にある真腔から灌流される血管や臓器も、さまざまな程度で灌流が得られる可能性があります。上記の例では、大動脈解離が左鎖骨下動脈分岐部近位から下行大動脈の中央部まで及んでいる場合、総腸骨動脈は解離部位より遠位の真腔から灌流されますが、偽腔による大動脈の真腔の閉塞により灌流障害のリスクがあります。

例としては以下のようなものがあります。

• 大動脈解離（大動脈）
• 冠動脈解離（冠動脈）は、自然発生性冠動脈解離またはSCADとも呼ばれる。
• 肺動脈解離（肺動脈）は、肺高血圧症の合併症として非常にまれな状態である^{[ 3 ]。}
• 頸動脈解離（頸動脈）
• 椎骨動脈解離（椎骨動脈）

頸動脈解離と椎骨動脈解離は、「頸動脈解離」（CeAD）としてまとめて扱われます。

動脈解離は疾患群として、共通の遺伝的リスク変異や共通の分子経路の障害など、共通の特徴を共有しています。^{[ 2 ]}これには、 TGF-β経路、細胞外マトリックス経路、細胞代謝、血管平滑筋細胞の収縮性の機能不全が含まれます。コラーゲン遺伝子COL1A1、COL1A2、COL3A1、COL4A1、COL5A2、細胞外マトリックス遺伝子FBN1、FBN2、LOX、MFAP5、TGF-β経路遺伝子LRP1、TGFBR2、TGFB2、細胞骨格/収縮経路遺伝子PHACTR1、MYLK、PRKG1、TLN1、血管平滑筋細胞遺伝子SLC2A10などの遺伝子の変異は、少なくとも2種類の動脈解離に関与していることが示唆されています。^{[ 2 ]}ループスなどの特定の併存疾患も動脈解離のリスクを高める可能性があります。^{[ 4 ] [ 5 ] [ 6 ]}