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| 変異型クロイツフェルト・ヤコブ病 | |
|---|---|
| その他の名前 | 新しい変異型クロイツフェルト・ヤコブ病 (nvCJD) (日付付き)、ヒト狂牛病、ヒトBSE (口語) |
 | |
| 変異型 CJD の扁桃腺生検。PrP sc沈着物は茶色に染色され、目視できます。 | |
| 専門 | 感染症、神経学 |
| 症状 | 初期：精神障害、行動の変化、痛みの感覚[1] 後期：協調運動障害、認知症、幻覚、不随意運動[2] |
| 合併症 | 誤嚥性肺炎、無動性緘黙症 |
| 通常の発症 | 最初の暴露から数年後[3] |
| 間隔 | 症状発症後の平均余命は約13ヶ月[1] |
| 原因 | プリオン、特にPrP BSE |
| リスク要因 | 牛海綿状脳症に罹患した牛の牛肉を食べること[3] [4] |
| 診断方法 | 症状に基づいて疑われ、脳生検、タンパク質ミスフォールディング環状増幅（PMCA）、またはリアルタイムクエーキング誘導変換（RT-QuIC）によって確認される[3] |
| 鑑別診断 | 多発性硬化症、典型的なクロイツフェルト・ヤコブ病 |
| 防止 | 汚染された牛肉を食べない |
| 処理 | 支持療法[5] |
| 薬 | ペントサンポリ硫酸塩（実験的）、モルヒネ、メタドン（鎮痛用）、クロナゼパム、バルプロ酸（不随意運動用）、ハロペリドール（興奮用） |
| 予後 | 常に致命的[6] |
| 頻度 | 2012年時点で報告された症例は250件未満[7] |
| 死亡者（数 | 2024年時点で英国では178人[8] |
変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）は、以前は新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（nvCJD）と呼ばれ、BSEのものと区別するために口語的に「狂牛病」または「ヒト狂牛病」と呼ばれ、伝染性海綿状脳症ファミリーに属する致命的なタイプの脳疾患です。[7]初期症状には、精神障害、行動の変化、痛みの感覚などがあります。[1]病気の後期段階では、患者は協調運動障害、認知症、不随意運動を呈する場合があります。[2]感染から症状発現までの期間は不明ですが、数年から数十年であると考えられています。[3]症状発現後の平均余命は13か月です。 [1]
これは、誤って折り畳まれたタンパク質であるプリオンによって引き起こされます。[9]感染の主因は、牛海綿状脳症（BSE）に感染した牛肉を食べることによると考えられています。 [7] [9]感染には特定の遺伝的感受性も必要であると考えられています。[4] [7]感染の拡大は、血液製剤や汚染された手術器具を介して起こる可能性もあります。 [10]診断は脳生検によって行われますが、他の特定の基準に基づいて疑われることもあります。[3]どちらもプリオンが原因です。[9]
vCJDの治療には支持療法が含まれる。[5] 2020年現在、1990年代の流行により英国では178件のvCJD症例が記録されており[11]、世界のその他の地域では50件の症例がある。[7]この疾患は2000年以降、一般的ではなくなった。[7]発症の典型的な年齢は30歳未満である。[3] 1996年にスコットランドのエジンバラにある国立CJD監視ユニットによって初めて特定された。[7]
兆候と症状
初期症状には、精神障害、行動の変化、痛みの感覚などがある。[1]病気の後期段階では、患者は協調運動障害、認知症、不随意運動を呈することがある。[2]感染から症状発現までの期間は不明だが、数年かかると考えられている。[3]症状発現後の平均余命は13か月である。 [1]
原因
汚染された牛肉
英国では、vCJDの主な原因は牛海綿状脳症に汚染された牛肉を食べることである。[12]英国保健保護庁による2012年の調査では、2000人に1人の割合で虫垂細胞に異常プリオンが存在していたことが判明した。[13]
ハーバード大学医学部グローバルヘルス・社会医学科の医学講師ジョナサン・クイックは、牛海綿状脳症（BSE）は最初の人為的流行病、つまり「フランケンシュタイン」病であると述べた。なぜなら、以前は草食だった牛に肉骨粉を（タンパク質源として）与えるという人間の決定により、以前は動物病原体であったものが人間の食物連鎖に入り込み、そこから人間がvCJDに感染し始めたからである。[14]
牛製品の摂取によるvCJD感染リスクのため、多くの国がBSE発生国からの牛肉輸入を禁止している。例えば、 2003年にアメリカ産牛でBSEが初めて報告された直後、日本、韓国、メキシコ、カナダ、その他の国は米国産牛肉の輸入を禁止した。それ以来、この病気が人間や牛の食物連鎖に入り込むのを防ぐために厳格な予防および監視対策が実施されており、このような禁止措置は不要だという結論に至っている。[15]
血液製品
2018年現在、vCJD患者の血液中にプリオンが存在する可能性があることを示す証拠があるが、散発性CJD患者ではそうではない。[12]
2004年、vCJDは輸血によって感染する可能性があるという報告がありました。[16]この発見は、近い将来にこの病気の大規模な流行が起こる可能性があるため、医療関係者を警戒させました。vCJD感染の血液検査は可能ですが[17]、献血のスクリーニングにはまだ利用できません。血液供給を保護するために、厳しい制限があります。英国政府は、 1980年1月以降に輸血を受けた人の献血を禁止しました。[18] 1999年以来、英国ではアルブミンなどの分画製品の製造に英国の血液を使用することが禁止されています。[19] これらの制限は、二次感染の自己持続的な流行を防ぐのにいくらか役立つかもしれませんが、感染した献血の数は不明であり、相当な数になる可能性があります。2013年6月、当時176人だった死亡者が輸血によって5倍に増加する可能性があると政府は警告されました。[20]
2002年5月28日、米国食品医薬品局は、 1980年から1996年の間に特定のヨーロッパ諸国に6か月以上（または英国に3か月以上）滞在した人を献血から除外する政策を制定した。ヨーロッパに居住する米軍関係者とその扶養家族が多数いることを考えると、この政策により献血者の7％以上が献血を延期されることが予想された。この政策はその後変更され、まずヨーロッパ諸国への民間旅行の累計が5年以上（軍人の場合は6か月以上）という制限が緩和され、その後2022年に完全に撤廃された。[21]
ニュージーランドでは、ニュージーランド血液サービス（NZBS）が2000年に、1980年1月から1996年12月の間に合計6か月以上英国（マン島とチャンネル諸島を含む）に居住した献血者を永久に排除する措置を導入した。この措置により、当時のニュージーランドの活動的な献血者の10％が献血の資格を失った。2003年にNZBSはさらに制限を拡大し、1980年1月以降に英国で輸血を受けた献血者を永久に排除し、2006年4月にはさらに制限を拡大してアイルランド共和国とフランスも対象とした。[22]この制限は2024年2月下旬に撤回された。[23]
同様の規制があり、1980年1月から1996年12月の間にドイツで6か月以上、フランスで1年以上英国に居住した人は、献血が永久に禁止されている。[24] [25]
カナダでは、1980年1月1日から1996年12月31日までの間に、英国本土またはその王室属領に累計3か月以上滞在した人、またはサウジアラビアに6か月以上滞在した人は、以前は血液または血漿を寄付する資格がなかった。また、1980年1月1日から2001年12月31日までの間に、フランスまたはアイルランド共和国に累計5年以上滞在した人も、血液または血漿を寄付する資格がなかった。これらの制限は2023年12月までに撤廃された。[26]
ポーランドでは、1980年1月1日から1996年12月31日までの間にイギリス、アイルランド、フランスに合計6か月以上滞在した人は、臓器提供を永久に禁止されている。[27]
フランスでは、 1980年1月1日から1996年12月31日までの間に合計1年以上英国に居住または滞在した人は、献血を永久に禁止されている。 [28]
チェコ共和国では、1980年から1996年の間に英国またはフランスに6か月以上滞在した人、または1980年以降に英国で輸血を受けた人は、献血が認められていない。[29]
フィンランドでは、1980年1月1日から1996年12月31日までの間にイギリス本土またはその王室属領に合計6か月以上居住または滞在した人は、献血を永久に禁止されている。 [30]
精子提供
米国では、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病のリスクを理由に、 FDAがドナー精子の輸入を禁止し、かつては人気があった[31]スカンジナビアの精子の輸入を抑制している。それにもかかわらず、クロイツフェルト・ヤコブ病が性行為で感染するという証拠がないため、リスクはごくわずかであるという科学的コンセンサスがある。[32] [33] [34]
職業性汚染
フランスでは、2019年と2021年に死亡した変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の最後の2人の犠牲者は、国立農業・食料・環境研究所（INRAE）の研究技術者だった。2019年に33歳で死亡したエミリー・ジョマンは、2010年に労働災害の被害者となり、感染した脳に汚染された道具で自分自身を刺した。 [35]この汚染経路の有効性は、霊長類では明確に実証されている。[36] 2021年に死亡したピエレット・C.も、同じタイプの労働災害の被害者であった。[37] [38]彼女の診断後、フランスのすべての研究所で感染性プリオンの研究活動の一時停止が開始された。[39] 2022年3月、INRAEはこれら2人の死亡が職業上の原因であると認定した。[40] [41]このことは、これらの研究所の職員の安全性について深刻な疑問を提起する。実際、検査では、この致命的なリスクに直面した病原体の保護に重大な失敗があったことが指摘されており、[42] [43]この病気の潜伏期間が長いため、将来的に新たな症例が発生する恐れがあり、大きな懸念となっている。[44]
その他の原因
リスの脳を食べたことで変異型CJDに感染した人がいることから、リスなどの他の種類の脳を食べることは推奨されません。[45] [46]
機構
英国では汚染された牛肉の消費量が多いにもかかわらず、vCJD に感染した人は少数です。この理由の 1 つは、この病気に罹患した人の遺伝子にあります。プリオン病で破壊されるヒトPRNPタンパク質は、アミノ酸 129 のメチオニンまたはバリンのいずれかで発生する可能性があり、明らかな生理学的差異はありません。白人人口全体のうち、約 40% が 2 つのメチオニン含有対立遺伝子を持ち、10% が 2 つのバリン含有対立遺伝子を持ち、残りの 50% はこの位置でヘテロ接合性です。検査を受けた vCJD 患者のうちヘテロ接合性であることが判明したのは 1 人だけで、罹患した人のほとんどはメチオニン含有型の 2 つのコピーを持っていました。罹患していない人が実際に免疫を持っているのか、症状が現れるまで潜伏期間が長いだけなのかはまだわかっていません。[47] [48]遺伝子組み換えマウスの研究では、これらすべての遺伝子型が影響を受ける可能性があることが示されています。[49]
診断
決定的
変異型CJDの診断を確定するには脳組織の検査が必要である。 [2]以下の特徴が認められる必要がある: [2]
- 小脳と大脳の両方に空胞に囲まれた広範囲にわたる多数のクールー型アミロイドプラーク（華やかなプラーク）がある。[2]
- 免疫組織化学により、小脳と大脳全体に海綿状変化と広範なプリオンタンパク質沈着が認められる。[2]
疑わしい
- 現在の年齢または死亡時の年齢が55歳未満（ただし、医師が診断したCJD症例にはすべて脳の剖検が推奨される）。[2]
- 発症時の精神症状および/または持続的な疼痛感覚症状（明らかな疼痛および/または異常感覚）[2]
- 認知症、および発症後4ヶ月以上経過してから、協調運動障害、ミオクローヌス、舞踏病、反射亢進、または視覚症状の5つの神経学的徴候のうち少なくとも2つが現れる。（持続的な痛みを伴う感覚症状が存在する場合、神経学的徴候の発現が4ヶ月以上遅れる必要はない）。[2]
- 正常または異常な脳波ですが、古典的なCJDでよく見られる診断的脳波変化ではありません。[2]
- 病気の持続期間が6か月を超える。[2]
- 通常の検査ではCJD以外の診断は示されない。[2]
- ヒト下垂体成長ホルモンの投与歴や死体からの硬膜移植の履歴はない。[2]
- 近親者にCJDの病歴がなく、本人にプリオンタンパク質遺伝子変異がない。[2]
分類
vCJDは古典的なクロイツフェルト・ヤコブ病とは別の病気です（両方ともPrPプリオンによって引き起こされますが）。 [9]古典的なCJDと変異型CJDは両方ともクロイツフェルト・ヤコブ病のサブタイプです。CJD疾患には、散発性CJD、遺伝性CJD、および後天性CJDの3つの主要なカテゴリがあり、変異型CJDは医原性CJDとともに後天性グループに属します。[50] [51]古典的な形態には、散発性と遺伝性形態が含まれます。[52]散発性CJDが最も一般的なタイプです。[51]
ICD-10にはvCJDの別コードはなく、このような症例はクロイツフェルト・ヤコブ病コード（A81.0）で報告されている。[53]
疫学
2006年のランセット誌は、パプアニューギニアの類似疾患であるクールーの研究から、vCJDが発症するには50年以上かかる可能性があると示唆した。 [54]この主張の根拠は、パプアニューギニアでは家族が喪の印として死んだ親族の遺体を食べるという人食い行為を通じてクールーが感染した可能性があるというものである。1950年代、パプアニューギニアでは人食いは禁止された。 [55] しかし、20世紀後半には、パプアニューギニアの一部のコミュニティでクールーが流行したため、vCJDも同様に20年から50年の潜伏期間を持つ可能性があることが示唆されている。この理論に対する批判は、パプアニューギニアでは1950年代に遺体での人食いが禁止されたが、それは必ずしも習慣がなくなったことを意味しないというものである。 15年後、ジャレド・ダイアモンドはパプア人からこの慣習が続いていることを知らされた。 [55]
これらの研究者は、クルー病の患者の一部に、長い潜伏期間を促進することが知られている遺伝子変異[56]があることに気付きました。彼らはまた、1990年代初頭にCJDに感染した個人は、牛海綿状脳症（BSE）の潜伏期間が異常に短い、独特の遺伝的サブポピュレーションを表していると主張しました。これは、潜伏期間が長いvCJD患者がさらに多く存在し、何年も後に表面化する可能性があることを意味します。[54]
プリオンタンパク質は、vCJDの神経症状の発症の2年前までリンパ組織と虫垂組織で検出されます。英国で行われた大規模研究では、推定有病率は100万人あたり493人と報告されており、実際の症例数よりも高くなっています。この結果は、無症状の症例が多数存在し、監視が必要であることを示しています。[57]
社会と文化
1997年、ケンタッキー州の数人がCJDを発症した。全員がリスの脳を食べていたことが判明した。この病気とこの食習慣の間には偶然の関係があったのかもしれない。[58] 2008年、英国の科学者は、vCJDの一部の症例が広範囲に感染し、潜伏期間が長いため、第二波のヒト症例の可能性について懸念を表明した。[59] 2015年、ニューヨーク州の男性がリスの脳を食べた後にvCJDを発症した。2017年11月から2018年4月にかけて、ニューヨーク州ロチェスターでこの病気の疑いのある症例が4件発生した。[60]
イギリス
vCJDによる最初の人間の死者は英国で発生し、ウィルトシャーのティーンエイジャー、スティーブン・チャーチルが1995年5月23日に19歳で亡くなった。[61] [62]研究者らは、英国では2,000人に1人がこの病気のキャリアであり、汚染された牛肉を食べることと関連していると考えている。[63]この調査は、これまでで最も堅牢な有病率の尺度を提供し、これまでよりも幅広い年齢層とすべての遺伝子型で異常なプリオンタンパク質を特定し、「感染」が比較的一般的である可能性があることを示している。この新しい研究では、32,000を超える匿名の虫垂サンプルを調べた。これらのうち、16のサンプルで異常なプリオンタンパク質が陽性であり、人口100万人あたり493人の全体的な有病率、つまり2,000人に1人がキャリアである可能性があることを示している。男女とも異なる出生コホート（1941～1960年と1961～1985年）で差は見られず、3つの広い地理的領域で異常プリオンの有病率に明らかな差はなかった。陽性サンプル16個の遺伝子検査では、プリオンタンパク質をコードする遺伝子（PRNP）のコドン129におけるバリンホモ接合（VV）遺伝子型の割合が英国の一般人口と比較して高いことが明らかになった。これは、現在までに全員がメチオニンホモ接合（MM）遺伝子型であったvCJD患者176人とも異なる。懸念されるのは、このVV遺伝子型の人は、より長い潜伏期間でこの病気を発症する可能性があるということである。[64]
ヒトBSE財団
2000年、変異型CJDで亡くなった人々の家族によって自発的な支援グループが結成された。その目的は、同様の経験をしている他の家族を支援することだった。この支援は、全国ヘルプライン、介護者ガイド、ウェブサイト、家族との交流ネットワークを通じて提供された。支援グループは21世紀初頭にはインターネット上に存在していた。この財団の原動力となったのは、この病気で幼い息子を亡くしたレスター・ファーキンスだった。[65] [66]
2000年10月、フィリップス卿が議長を務めたBSEに関する政府調査報告書が発表された。[67] BSE報告書は、元保守党農務大臣のジョン・ガマー、ジョン・マクレガー、ダグラス・ホッグを批判した。[68]報告書は、BSEが危機にまで拡大したのは集約農業、特に牛に牛や羊の残骸を与えたことが原因であると結論付けた。さらに、報告書は危機への対応方法も批判した。[69] BSEが種の壁を越える可能性を考慮することに消極的だった。政府は国民に対し、英国産牛肉は食べても安全であると保証し、農務大臣のジョン・ガマーが娘にハンバーガーを食べさせたことは有名である。英国政府は、積極的というよりは受動的に対応し、1996年3月に英国産牛肉の輸出を全世界で禁止したことは、深刻な経済的打撃となった。[70]
財団は、vCJD 患者の世話をする親族を支援するケア パッケージを補償に含めるよう求めていた。保健および社会福祉サービスのサポートが不十分であるという苦情が広く寄せられていた。[71] 2001 年 10 月のフィリップス報告書を受けて、政府は vCJD に感染した英国人に対する補償制度を発表した。数百万ポンド規模の財政パッケージは vCJD トラストによって管理された。
vCJDで亡くなった人々のための記念碑が、2000年頃にロンドン中心部に設置されました。 [72]この記念碑は、アルバート堤防のリバーサイドウォークに面したランベスのセントトーマス病院の境界壁に設置されています。[73]
参照
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