ジョナサン・シムズ

ジョナサン・シムズ（1984年6月1日 - 2011年3月5日）は、北アイルランドのベルファスト出身の男性で、 10代後半に変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）を発症した。彼は診断後、同年齢層の他の若者と同様に余命1年と診断された。しかし、彼はこの病気の実験的治療（ペントサンポリ硫酸塩）を受けたため、高次機能が著しく制限されたものの、診断後さらに10年間生き続けた。^[1]

シムズは1984年6月1日にベルファストで生まれた。^[2]診断を受けた当時、彼はサッカーで優秀な成績を収めた10代のスポーツ選手で^[3]、北アイルランド代表チームのトライアルを受けていた。^{[4]彼は2001年5月から9月にかけて、}多発性硬化症（MS）またはvCJDに一致する病気の症状を初めて示した。 ^[5]彼を初めて診察した医師、マーク・マクリーン博士は後に、「多発性硬化症か変異型CJDのどちらかでした。私はMSだと思うと伝えました。なぜなら、それがMSであることを神に祈っていたからです」と語っている。^[2]診断から死亡まで（さまざまな状況による）、vCJD患者の余命は6か月から2年とされている。シムズは余命1年と診断された。^[4]しかし、診断から2年後、動物で同様の病気の発症を遅らせることが知られている実験薬で治療を受けた最初のvCJD患者となった。^{[6] [注1] [7]}

2002年12月^{[8] 、シムズの両親はイングランドおよびウェールズ}高等法院で、息子にペントサンポリ硫酸塩（PPS）^[10 ]と呼ばれる実験薬^{[注 2] [9]}を投与する権利を求めて法廷闘争に勝利した。 この法廷闘争は、動物実験ではこの薬が病気の発症を遅らせることが示されていたものの、人間では実験されていなかったという事実を中心に展開された。最終的に、バトラー・スロス判事は次のように述べて、シムズ一家に有利な判決を下した。

代替治療法がなく、病気が進行性で致命的である場合、患者に何らかの利益があるのであれば、利益とリスクは不明だが、患者の苦痛が増すという重大なリスクがない実験的治療を検討するのが合理的であるように思われる。^[10]

医学界がこの薬の使用に反対したのは、この薬は伝統的に抗凝固作用と抗炎症作用があるとして適応されてきたため、シムズに高用量で投与すると出血の危険があるという理由だった。^[8]また、動物実験では有効量と致死量が非常に近かったため、この薬を投与するだけでシムズが死亡するリスクが本質的にあった。^{[2]イングランドの判決が}北アイルランドでは無効であると判断されたため、家族は法廷に戻らざるを得なかったが、2003年1月、北アイルランドの高等裁判所は治療を支持する判決を下した。^[11]

高等法院の判決により薬の投与は認められたものの、NHSはシムズに薬を投与する枠組みとして法的に拘束されるわけではなかった。判決後、処置を行う脳神経外科医が見つかったが、彼が勤務していたNHSトラストはそれを許可しなかった。PPSの分子は非常に大きいため、薬は血液脳関門を通過できず、静脈内または経口投与では効果がないと考えられた。^{[2]最終的に、腹部から脳に直接上がる}シャントによる投与方法が確立された。その後、このシャントを介してシムズの脳に直接注射が行われた。^[2]

2003年9月までに、シムズのプライマリケアチームは、彼が飲み込む能力を取り戻し、体重が安定して正常に戻り、不安レベルが減少したと報告した。彼の家族は、2002年3月に初めて薬を投与しようとしたとき、シムズが自分で歩いたり話したりできたことを批判した。裁判所で事件が審理されるまでに8ヶ月が経過し、シムズの容態は悪化していた。^[12]

2007年、治療によりシムズの状態は安定し、もはや末期患者ではないと発表された（ただし、彼が入院予定だったマリー・キュリー・ホスピスは、2004年12月時点では、彼はもはや基準を満たしていないと発表していた）。^[13]ドン・シムズ（ジョナサンの父）は、息子は周囲の状況を認識しており、時々「発声を試みることもあり、時には言葉が聞き取れる」と語った。^[8] 2004年までに、PPSはvCJDを患っていた12人の患者に投与された。1人が死亡し、5人が悪化し続け、6人の患者の状態は安定したようだった。^[14]

病気の後期には、シムズは集中治療を必要とした。彼は西ベルファストのハイフィールド・エステートの自宅で家族の世話を受けた。シムズは最初の診断からほぼ10年後の2011年3月5日に亡くなった。^[15]彼は2011年3月10日に北ベルファスト郊外のカーンマニー墓地に埋葬された。 ^{[16] [17]}