無動性無言症

無動緘黙症は、患者が動くことも（無動）話すことも（緘黙症）しない傾向にある医学的状態である。これは意欲減退の最も極端な障害である。無動緘黙症は、患者が動くことも話すこともできない精神状態として1941年に初めて記述された。^[1]しかし、患者の目は観察者を追ったり、音にそらされたりすることはある。^[1]患者は発話、表情、身振りなどのほとんどの運動機能を欠いているが、明らかに注意力は高い。^[2]活動性が低下し、動作が遅くなり、ささやくような単音節で話すことがある。^{[1] [3]} 患者は検査者を凝視したり、聴覚刺激に反応して目を動かしたり、頻繁に繰り返される指示に従って動いたりすることが多い。^{[1] [2]}無動緘黙症の患者は麻痺しているのではなく、動く意志がない。 ^[1]多くの患者は、自分が「意志」を持って行動しようと試みるとすぐに、「反意志」や「抵抗」がそれに対して立ち上がってくると述べています。^[4]

無動性緘黙症は患者によって様々です。その形態、重症度、臨床的特徴は病理よりも機能解剖学に密接に関係しています。しかし、無動性緘黙症は前頭型と中脳型の2つの異なる形態で現れることが最も多いです。^[2]

無動性緘黙症は脳の前頭葉に発生することがあり、両側の前頭葉損傷が原因で起こります。前頭葉損傷の結果として生じる無動性緘黙症は、臨床的には過敏性として特徴付けられます。^{[5]これは、}前大脳動脈 の供給領域に両側の循環障害がある患者に発生します。^[2]

無動性緘黙症は、脳の中脳領域の損傷の結果として起こることもあります。中脳無動性緘黙症は、臨床的には傾眠性または無関心性の無動性緘黙症に分類されます。^[5]垂直性眼球麻痺と眼筋麻痺が特徴です。この無動性緘黙症の状態は強度が異なりますが、眠気、意欲の欠如、過度の眠気、自発的な言語行動や運動行動の減少が特徴です。^{[2] [5]}

• 運動機能の欠如（麻痺ではない）^[1]
• 言語能力の欠如^[1]
• 無関心^[6]
• 遅さ^[6]
• 脱抑制^[3]

無動性緘黙症はさまざまな原因で起こります。脳損傷の後や他の病気の症状として起こることが多いです。

無動性無言症は、多くの場合、重度の前頭葉損傷の結果であり、抑制制御のパターンは受動性の増加と発話および動作の徐々に減少の1つです。^{[引用が必要]}

無動性無言症の多くは視床脳卒中の後に発症します。^[3]視床は意識と覚醒の調節に役立ちます。^[要出典]

無動症と無言症のもう 1 つの原因は、帯状回の切除です。帯状回の破壊は精神病の治療に使用されています。このような損傷により、無動症、無言症、無関心、痛みの刺激に対する無関心が生じます。^[7]前帯状皮質は、意思 決定を刺激する「全体的活性化因子」を供給すると考えられています。^[8]前帯状皮質が損傷すると、無動性無言症を引き起こす可能性があります。^[要出典]

無動緘黙症は、クロイツフェルト・ヤコブ病（まれな脳の変性 疾患）の最終段階で現れる症状であり、この疾患の患者の診断に役立ちます。^{[2] [9]また、}前大脳動脈領域の両方に影響を及ぼす脳卒中でも発生する可能性があります。^{[要出典]もう一つの原因は、}タクロリムスやシクロスポリンなどの特定の薬剤への曝露による神経毒性です。

無動緘黙症のその他の原因は次のとおりです。

• 呼吸停止と脳低酸素症^[6]
• 嗜眠性脳炎の急性症例^[3]
• 髄膜炎^[3]
• 水頭症^[3]
• 外傷^[3]
• 腫瘍^[3]
• 動脈瘤^[3]
• 嗅溝髄膜 腫
• 第三脳室嚢胞^[1]
• 中枢神経系の毒性病変および感染症^[10]
• 遅発性低酸素性白質脳症（DPHL）^[6]
• クロイツフェルト・ヤコブ病（中脳型）^[2]

無動緘黙症は、うつ病、せん妄、閉じ込め症候群と誤診されることがあります。これらはすべて脳卒中後によく見られる症状です。^[3]うつ病の患者は、無動緘黙症に似た無関心、ろれつが回らない、体の動きが鈍くなるなどの症状を経験することがあります。無動緘黙症と同様に、閉じ込め症候群の患者は麻痺を経験し、目でしかコミュニケーションをとることができません。^[3]適切な治療を行うには、正しい診断が重要です。無動緘黙症にはさまざまな治療法が報告されていますが、治療法は患者や症例によって異なります。^[要出典]

静脈内硫酸マグネシウムを用いた治療は、無動性緘黙症の症状を軽減することが示されています。ある症例では、59歳の女性が無動性緘黙症の解決を試みるために静脈内硫酸マグネシウムを投与されました。患者は8時間ごとに500mgのマグネシウムを投与され、24時間後に改善が見られました。彼女はよりよく話し、注意深くなり、症状が改善し続けるにつれて、治療は8時間ごとに1000mgに増加されました。^[11]

エルシー・ニックスのケースに見られるように、無動緘黙症の原因となる嚢胞を穿刺または除去すると、症状はほぼ即座に緩和されます。しかし、嚢胞が再び満たされると、症状が再発する可能性があります。^[1]

無動性緘黙症の症状は、ドーパミンを伝達​​する黒質線条体経路のシナプス前欠損の可能性を示唆している。無動性緘黙症の患者の中には、レボドパまたはドーパミン作動薬療法で改善がみられることが示されている^[12]。あるいは、刺激薬、抗うつ薬、またはブロモクリプチンやアマンタジンなどの作動薬で動機づけ回路のドーパミンを補充することで改善がみられる場合もある^{[6] 。}

その他の治療法としては、アマンタジン、カルビドパ・レボドパ、ドネペジル、メマンチン、経口酸化マグネシウムなどがあります。^{[6] [11]}

14 歳のエルシー・ニックスは、 1941 年にヒュー・ケアンズによって無動緘黙症と診断された最初の患者でした。彼女は生涯を通じてひどい頭痛に悩まされ、最終的には治療のためにモルヒネを投与されました。彼女は無動緘黙症の状態になり始め、無関心、発話および運動制御の喪失を経験しました。彼女の右側脳室の嚢胞を穿刺し、針が嚢胞に向かって進むとすぐに彼女は大きな声を出し、自分の名前、年齢、住所を言うことができました。嚢胞が空になった後、彼女は注意力と知性を取り戻し、病院で過ごした時間の記憶はありませんでした。嚢胞はその後 7 か月の間にさらに 2 回排出され、最終的に除去されました。8 か月のリハビリの後、エルシーは頭痛や無動緘黙症の症状を経験しなくなりました。^[1]

• 選択性緘黙症
• 閉じ込め症候群
• 無胸腺症候群
• 緊張病
• アブーリア