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| 短腸症候群 | |
|---|---|
| その他の名前 | 短腸症候群、短腸、腸不全 |
 | |
| 手術により切除された病変のある回腸の一部。 | |
| 専門 | 消化器科 |
| 症状 | 下痢、脱水、栄養失調、体重減少[1] |
| 合併症 | 貧血、腎臓結石[2] |
| 原因 | 小腸の大部分を外科的に切除する手術[1] |
| リスク要因 | クローン病、壊死性腸炎[2] |
| 処理 | 特定の食事療法、薬物療法、手術[1] |
| 薬 | 抗生物質、制酸剤、ロペラミド、テデュグルチド、成長ホルモン[1] |
| 予後 | 残っている小腸の量によって異なる[2] |
| 頻度 | 100万人あたり年間3人の割合で発生する稀な疾患である[1] |
短腸症候群（SBS、または単に短腸）は、小腸の機能不全によって引き起こされるまれな吸収不良疾患です。[3]主な症状は下痢で、脱水、栄養失調、体重減少を引き起こす可能性があります。[1]その他の症状には、膨満感、胸焼け、疲労感、乳糖不耐症、悪臭のある便などがあります。 [1]合併症には、貧血や腎臓結石などがあります。[2]
ほとんどの場合、小腸の大部分を外科的に切除することが原因です。[1]これは、成人ではクローン病、幼児では壊死性腸炎のために最も多く必要になります。 [2]他の原因としては、他の原因による小腸の損傷や、異常に短い腸を持って生まれることが挙げられます。[1]通常、6.1 m (20 フィート) の小腸のうち 2 m (6.6 フィート) 未満になるまで発症しません。[1] [3]
治療には、特定の食事療法、薬物療法、または手術が含まれる場合があります。[1]食事療法には、わずかに塩辛くわずかに甘い液体、ビタミンおよびミネラルのサプリメント、少量の食事を頻繁に摂取し、高脂肪食品を避けることが含まれます。 [1] 場合によっては、静脈ラインを介して栄養素を投与する必要があります。これは、経腸栄養と呼ばれます。 [1]使用される薬物には、抗生物質、制酸剤、ロペラミド、テデュグルチド、および成長ホルモンが含まれます。[1]腸移植を含むさまざまな種類の手術が、一部の人に役立つ場合があります。[1]
短腸症候群は、毎年100万人あたり約3人の割合で新たに発症しています。[1]米国では約15,000人がこの病気にかかっていると推定されています。[2]米国での有病率は100万人あたり約30人、ヨーロッパでは100万人あたり約1.4人です（ただし、国によって割合は大きく異なります）。[4]短腸症候群の有病率は、過去40年間で2倍以上に増加しています。[4]欧州医薬品庁では、短腸症候群は希少疾患に分類されています。[5]結果は、残っている腸の量と、小腸が大腸とつながっているかどうかによって異なります。[2]
兆候と症状
短腸症候群の症状には以下のものがあります: [要出典]
短腸症候群の人は、ビタミンA、D、E、K、B 9（葉酸）、B 12、カルシウム、マグネシウム、鉄、亜鉛の欠乏など、ビタミンやミネラルの吸収不良による合併症を起こすことがあります。これらは、貧血、角質増殖症（皮膚の鱗屑化）、あざができやすい、筋肉のけいれん、血液凝固不良、骨の痛みとして現れることがあります。[要出典]
原因
成人および小児における短腸症候群は、手術（腸切除）が原因となることが最も多い。[4]腸切除を受けた人のうち、約 15% が最終的に小腸症候群を発症する（そのうち 75% は 1 回の大規模切除によるもので、25% は複数の個別腸切除によるもの）。[4]この手術は、以下の目的で行われることがある。
- クローン病は消化管の炎症性疾患である。
- 腸間膜虚血は、腸に血液を供給する動脈または腸管から血液を排出する静脈に塞栓または血栓が発生する病気で、腸への血液供給が阻害され、虚血を引き起こします。[4]
- 腸捻転は、腸の回転異常によって起こることが多い小腸の捻転で、血液供給が急速に遮断され、組織の死につながります。
- 小腸の腫瘍
- 放射線腸症、がんの放射線治療による小腸の放射線障害
- 小腸の損傷または外傷
- 壊死性腸炎（未熟児）
- 肥満治療のためのバイパス手術
- 小腸の病変または損傷した部分を切除する手術
先天性短腸として知られる異常に短い小腸を持って生まれる子供もいます。[1]
再手術を必要とする外科的合併症は小腸症候群の一般的な原因であり、いくつかの推定によると症例の最大50％を占めています。[4]これらの外科的合併症には、内ヘルニア、腸捻転、虚血、または重度の低血圧が含まれます。[4]
病態生理学
小腸の長さは、最短2.75メートル（9.0フィート）から最長10.49メートル（34.4フィート）まで大きく異なります。[6]平均は約6.1メートル（20フィート）です。[1]このばらつきがあるため、手術後は切除量ではなく残存腸管の量を指定することが推奨されています。[6]
短腸症候群は通常、十分な栄養分を吸収するために残っている小腸の長さが 2 メートル (6.6 フィート) 未満になったときに発症します。[引用が必要]
小腸の特定領域の切除は、短腸症候群の特有の症状を引き起こす可能性があります。回腸の切除は、ビタミン B12、胆汁酸、脂溶性ビタミンA、D、E、Kの吸収不良につながります。[4]遠位回腸の損失は抑制ホルモンの損失にもつながり、胃液の過剰分泌、腸の運動亢進（腸管通過時間の減少）を引き起こし、分泌性下痢、および主要栄養素、微量栄養素、ビタミン、ミネラルの欠乏につながります。[4]回盲弁の損失は、通常大腸に存在する細菌叢が近位に移動して小腸に定着し、小腸細菌過剰増殖（SIBO）を引き起こし、さらなる吸収不良につながります。 [4] SIBOは小腸に定着した細菌が栄養素を代謝し、腸管での栄養素の吸収と直接競合するため、吸収不良を引き起こします。SIBOの小腸に定着した細菌は胆汁酸の脱抱合を引き起こし、脂質の吸収不良につながることもあります。[4]
腸管適応と呼ばれるプロセスでは、小腸の残りの部分に生理学的変化が起こり、吸収能力が向上します。これらの変化は通常1～2年かけて起こります。[7] これらの変化には以下が含まれます。
- 内膜の絨毛の拡大（直径の増加）と長さの増加[7]
- 小腸の直径の増加
- 蠕動運動や小腸を通る食物の移動を遅くし（通過時間の増加）、栄養素の吸収に利用できる時間を増やす[4]
骨粗鬆症は、経腸栄養を受けている短腸症候群の患者に非常によく見られる合併症であり、有病率は57～67%と推定されています。[4]骨粗鬆症の原因となる要因には、栄養失調、吸収不良によるビタミンD欠乏、慢性障害による日光曝露不足によるビタミンD欠乏などがあります。[4]
診断
意味
腸不全とは、腸の機能が低下し、栄養素、水分、電解質が十分に吸収されない状態です。短腸症候群は、腸の長さが2m（6.6フィート）未満の状態であり、腸不全の最も一般的な原因です。[3]
治療
短腸症候群の症状は通常、薬物療法で対処されます。これには以下のものが含まれます。[要出典]
- 下痢止め薬（ロペラミド、コデインなど）
- ビタミンとミネラルのサプリメントとL-グルタミン粉末を水に混ぜたもの
- 胃酸を減らすH2ブロッカーとプロトンポンプ阻害剤
- ラクターゼサプリメント（乳糖不耐症に伴う膨満感や下痢を改善する）
2004年、米国FDAは、NutreStore（グルタミンの経口溶液）とZorbtive（注射用の組み換えDNA由来の成長ホルモン）と特殊な経口食からなる、完全静脈栄養（TPN） の頻度と量を減らす治療法を承認した。 [8] 24週間の第III相患者治療試験が成功した後、テデュグルチドは、患者ごとにさまざまな程度の利益と副作用はあるものの、比較的安全で効果的であることが示された。[9]しかし、研究に利用できるサンプルサイズが限られているため、適切な安全性評価は困難であることが判明した。[9] 2012年、米国FDAの諮問委員会は、SBSの治療薬として、NPS Pharmaceuticalsが開発したグルカゴン様ペプチド-2類似体の薬剤テデュグルチドを承認することに全会一致で投票し、同社は米国でGattexというブランド名でこの薬剤を販売する予定である。[10]テデュグルチドは既に欧州での使用が承認されており、ニコメッド社 によってRevestiveというブランド名で販売されている。[10]
手術
予防手術
短腸症候群の予防策として提案されている抗蠕動横行結腸形成術は、広範囲結腸切除後の横行結腸機能を維持し、便の硬さと生活の質の改善を促進します。この技術は、結腸を元の位置に戻すために再配置することを含み、短腸症候群に関連する合併症を回避し、患者の転帰に利益をもたらす可能性があります。[11]
治療手術
拡張した腸を延長する外科的処置には、腸を半分に切って一端をもう一端に縫い合わせるビアンキ手術や、腸を切ってジグザグにホッチキスで留める連続横行腸管形成術(STEP) と呼ばれる新しい手術がある。ボストン小児病院のキム・フンベ医師とトム・ジャクシック医師は、2000 年代初頭に STEP 手術を考案した。この手術により SBS の小児の腸が延長し、腸移植を回避できる可能性がある。2009 年 6 月現在、キム医師とジャクシック医師は 18 件の STEP 手術を行っている。[12]ビアンキ手術と STEP 手術は通常、小腸手術を専門とする第 4 次医療機関の小児外科医によって行われる。[要出典]
予後
切除後、残存小腸の長さが75 cm (30 インチ) 未満、または残存大腸の長さが元の長さの 57% 未満の場合、どちらもその後の経腸栄養への依存と関連しています。[4]短腸症候群には、移植以外に治療法がありません。新生児の場合、経腸栄養による 4 年生存率は約 70% です。予想される腸の長さの 10% 未満の新生児の場合、5 年生存率は約 20% です。[13]一部の研究では、死亡率の多くは完全経腸栄養 (TPN) の合併症、特に慢性肝疾患によるものであることが示唆されています。[14] 2006 年の時点では、脂質 TPN 栄養剤の一種であるオメガベンに大きな期待が寄せられており、最近の症例報告では肝疾患のリスクがはるかに低いことが示唆されています。[15]
小腸移植は有望ではあるものの、成功率はまちまちで、術後死亡率は最大 30% です。1 年生存率と 4 年生存率はそれぞれ 90% と 60% です。[引用が必要]
参照
- 腸管関連皮膚疾患・関節炎症候群、小腸バイパス手術（または他の原因）によって生じる可能性がある別の症候群
参考文献
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外部リンク
- 国立消化器疾患情報センター - 短腸症候群 2014-03-21 にWayback Machineでアーカイブ