側頭葉てんかん

側頭葉てんかん
脳の葉。緑色は側頭葉
専門	神経学、精神医学

神経学の分野において、側頭葉てんかんは側頭葉から誘発されない発作を引き起こす持続的な脳障害である。側頭葉てんかんは、成人における局所性発作の最も一般的なタイプである。 ^[1] 発作症状と行動により、内側側頭葉から生じる発作と外側（新皮質）側頭葉から生じる発作を区別できる。^[2]記憶および精神疾患の併存疾患が発生する可能性がある。診断は脳波（EEG）および神経画像検査に基づく。 ^{[3] [4]}抗けいれん薬、てんかん手術、および食事療法により、発作のコントロールが改善する可能性がある。^{[5] [6] [6] [7] [8]}

国際てんかん連盟（ILAE）の2017年のてんかん分類によれば、部分発作てんかんは片方の大脳半球内の生物学的神経ネットワークから生じる発作により起こる。^{[9] [10]} 側頭葉てんかんは側頭葉内で生じる発作により起こる。^[10] 側頭葉てんかんは最も一般的な部分発作てんかんであり、側頭葉てんかんの80%は内側（正中）側頭葉てんかん、つまり海馬、海馬傍回、または扁桃体を含む可能性のある側頭葉の内側（正中）部分から生じる側頭葉てんかんである。^{[2] [11]} あまり一般的ではない側頭葉側頭葉発作または新皮質側頭葉発作は、外側（側頭葉）側頭葉から発生します。^[2] ILAE 2017分類では、焦点認識発作と焦点障害発作を区別しています。^[10] 焦点認識型側頭葉発作は、発作中ずっと何が起こっているかを認識している場合に発生します。発作中に反応性が低下しても、意識は保持される場合があります。^[10] 焦点認識障害型側頭葉発作は、発作のどの部分でも意識がなくなる場合に発生します。^[10]

側頭葉発作中に、発作前兆を経験することがあります。前兆とは、発作の初期によく見られる自律神経、認知、感情、感覚の経験です。^{[10] [2]} 内側側頭葉発作の前兆としてよくあるのは、上腹部の不快感、腹部不快感、味覚、嗅覚、チクチク感（体性感覚）、恐怖、デジャブ、ジャメビュ、顔面紅潮、心拍数の増加（頻脈）などです。^[2] その後、ぼんやりと見つめ、動かないように見え（行動停止）、意識を失います。^[2]繰り返しの嚥下、唇を鳴らす、ほじくり返す、手探り、叩く、発声など の定型的な運動行動（自動症）がみられることがあります。^[2] ジストニア姿勢は、発作中に片腕が不自然に硬直する状態です。^[12] 体の片側のジストニア姿勢は、通常、脳の反対側からの発作開始を示します。たとえば、右腕のジストニア姿勢は左側頭葉発作から生じます。^[12]発作中または発作直後の 言語機能障害（失語症）は、発作が脳の言語優位側から生じた場合に発生する可能性が高くなります。 ^[12]

一次聴覚皮質から生じる発作の一般的な前兆には、めまい、ハミング音、リンリン音、ブーンという音、歌声、人の声が聞こえる、または聴覚の変化などがあります。^[2]側頭葉頭頂葉接合部 から生じる側頭葉外側発作は、複雑な幻視を引き起こすことがあります。^{[2]内側側頭葉発作と比較すると、側頭葉外側発作は持続時間が短く、意識消失が早く、}両側性強直間代発作 の焦点となる可能性が高くなります。^[2]発作中または発作直後の 言語機能障害（失語症）は、脳の言語優位側から発作が発生した場合に発生する可能性が高くなります。 ^[12]

内側側頭葉てんかんの主な認知障害は進行性の記憶障害である。^{[13] : 71} これにはエピソード記憶や意味記憶などの宣言的記憶障害が含まれ、薬物療法で発作を抑制できない場合に症状が悪化する。^{[14] [15] [13] : 71} 言語優位半球から生じる内側側頭葉てんかんは言語記憶を障害し、言語非優位半球から生じる内側側頭葉てんかんは非言語記憶を障害する。^{[13] : 71  [15]}

精神疾患はてんかん患者に多く見られ、側頭葉てんかん患者に最も多く見られます。^[16]最も 一般的な精神疾患の合併症はうつ病です。 [16] その他の疾患には、心的外傷後ストレス障害、全般性不安障害、精神病、強迫性障害、統合失調症、双極性障害、物質使用障害があり、自殺の有病率は約9％です。^[16]

ゲシュヴィント症候群は、側頭葉てんかん患者に起こる性欲の変化（ほとんどの場合、性欲減退）、宗教心、強迫的または大規模な書字・描画の症候群である。 ^{[17] : 347–348} しかし、その後の研究では、これらの行動特性と側頭葉てんかんとの関連は支持されなかった。^{[17] : 347–348} 側頭葉てんかん患者に宗教的行動が起こるという報告がある。^{[18] [19] [20] [21] [22]}

海馬硬化症、脳腫瘍、 外傷性脳損傷、脳血管奇形、神経細胞遊走障害、脳炎や髄膜炎などの感染症、自己免疫疾患（辺縁系脳炎）、遺伝性疾患などが側頭葉てんかんの原因となることがある。^[23]

コントロール不良の側頭葉てんかん患者の多くは、小児期に熱性けいれんを経験しています。^[24] 短時間の熱性けいれんは、無熱性けいれんを発症するリスクをわずかに高めるだけです。^[25] しかし、熱性てんかん重積状態の発作が長引くと、てんかんを発症するリスクが9％高まります。^[25] 熱性けいれんと海馬硬化症の発症との間には明確な関係はありません。^[25]

海馬硬化症は、重度のCA1ニューロン損失と、それほど重度ではないCA3およびCA4ニューロン損失を伴って起こる。^[26] 実験的研究では、 N-メチル-d-アスパラギン酸（NMDA）受容体の活性化がニューロン損失を引き起こし、電気刺激誘発性側頭葉てんかんの動物モデルがヒトの側頭葉てんかんの細胞損失パターンを再現することが示されている。^[26] 反復性発作は介在ニューロンに不可逆的な損傷を与え、反復性抑制の持続的な損失につながる。^[26] GABA作動性介在ニューロン の損傷は抑制の損失、制御不能なニューロン発火につながり、発作につながる。^[26]二次性てんかん発症 仮説は、反復性発作が介在ニューロン損失、グルタミン酸作動性 主要ニューロンの損失、軸索の発芽、および新しい反復性グルタミン酸作動性興奮性回路の形成につながり、より重度のてんかんにつながるというものである。^[27] 側頭葉てんかんは最小限の神経細胞損失でも発生する可能性があるため、神経細胞の損失に関連するメカニズムは側頭葉てんかんを完全には説明できない。^[26]

このKCC2変異は、海馬海綿体ニューロンからのカリウムイオンおよび塩化物イオンの排出を妨げ、細胞内塩化物蓄積とγ-アミノ酪酸（GABA）を介した陽性電流を引き起こします。^{[26] GABA}受容体 を介した塩化物流出の蓄積は、ニューロンの脱分極、ニューロン興奮性の増加、そして最終的には発作を引き起こします。 ^[26] この変異を持つ人は、海馬硬化症を伴う内側側頭葉てんかんを患っています。^[26]

歯状回顆粒細胞分散とは、顆粒細胞層が広がったり、境界が不明瞭になったり、層の外側に顆粒細胞（異所性顆粒細胞）が伴ったりすることを指す。^{[28] : 1318} 正常な脳では、歯状回顆粒細胞が嗅内皮質から海馬への発作の広がりをブロックする。^[26] 仮説としては、顆粒細胞分散によって顆粒細胞とCA3錐体細胞を結ぶ正常な苔状線維経路が破壊され、苔状線維の発芽と発作を生じさせる新しい興奮性ネットワークにつながる可能性があるというものがある。^[26] しかし、ある研究では、てんかんのない人でも同様の顆粒細胞分散のパターンが発生する可能性があることが示されている。^[29]

局所性皮質異形成症は、側頭葉てんかんを引き起こす可能性がある脳の奇形です。^[26]この奇形は、異常な皮質層（異層）を引き起こし、異常なニューロン（異形ニューロン、バルーン細胞）を伴い、脳腫瘍または血管奇形を伴って発生する可能性があります。^[26] MTOR経路の異常は、グルタミン酸を介したニューロンの過剰興奮を引き起こし、発作を引き起こします。^[26]

側頭葉てんかん様放電は脳波（EEG）検査で見られるパターンです。側頭葉てんかん様放電は発作の合間に発生し、側頭葉てんかんの診断を確定します。^[3] 長期のビデオEEGモニタリングでは、発作中の行動とEEGを記録することができます。 [3]脳磁図検査では、神経電流の磁場から生じるてんかん様放電または発作パターンを記録することで、側頭葉てんかんを診断することができます。^{[3 ]}

神経画像検査により、発作の原因と発作焦点（発作が始まる脳の場所）を特定できる場合があります。^[4] 新たに診断されたてんかんでは、磁気共鳴画像法（MRI）により、てんかん患者の最大12～14％で脳病変を検出できます。^[30] しかし、慢性てんかんの人の場合、MRIではてんかん患者の80％で脳病変を検出できます。^[30] 側頭葉てんかんなどの焦点性てんかんの証拠がある人には、3テスラMRIスキャンが推奨されます。^[4] MRIスキャンで特定される異常には、海馬硬化症、局所性皮質異形成、その他の皮質発達性脳奇形、発達性および低悪性度腫瘍、海綿状血管腫、低酸素性虚血性脳損傷、外傷性脳損傷、脳炎などがあります。^[4]

¹⁸ F-フルオロデオキシグルコース（¹⁸ F-FDG）脳陽電子放出断層撮影（PET）では、発作と発作の間にブドウ糖 代謝が低下した脳領域が示されることがあります。この代謝低下領域は発作焦点に対応している可能性があり、PETスキャンは他の脳葉から生じるてんかんと比較して、側頭葉発作焦点の局在に対してより感度が高いです。^[4] 単一光子放出コンピュータ断層撮影（SPECT）では、発作中の注射後40〜60秒で血流が減少する領域が示されることがあります。この血流減少領域は発作焦点に対応している可能性があります。^[4]

コンピュータ断層撮影（CT）スキャンは、小さな腫瘍、血管奇形、皮質発達性脳奇形、内側側頭葉の異常を特定する上でMRIスキャンよりも感度が低い。^[30]てんかんの原因として脳内出血、脳膿瘍、大規模脳梗塞、または硬膜下膿瘍が疑われる緊急時には、CTスキャンが推奨される。^{[4] [30]}心臓ペースメーカー、除細動器、人工内耳などの 埋め込み型デバイスのためにMRIスキャンが受けられないが、神経画像検査が必要な人は、CTスキャンを受けることができる。CTスキャンは、結節性硬化症やスタージ・ウェーバー症候群などでてんかんを引き起こすカルシウムを含む脳の異常をよりよく示すことができる可能性がある。^{[4] [30]}

抗けいれん経口薬はてんかん患者の約3分の2の発作を抑制し、通常は1～2種類の薬剤で発作を抑制します。^[31]

複数の抗てんかん薬による治療にもかかわらず発作が制御されない患者は薬剤抵抗性てんかんであり、発作を制御するためにはてんかん手術が必要になる場合がある。 ^{[9] [31]}

ペンフィールドとフラニガンは、1950年に内側側頭葉てんかんの治療として、側頭葉の部分的な外科的切除である前側頭葉切除術を初めて報告した。 ^{[32]薬物抵抗性の側頭葉てんかんに対する前側頭葉切除術と薬物療法を比較した前向き}ランダム化比較試験 では、薬物療法よりも手術の方が効果的で、1年間の発作のない転帰は前側頭葉切除術を受けた人の58%であったのに対し、薬物治療を受けた人では8%であった。^[5] 難治性の内側側頭葉てんかんおよび海馬硬化症の患者のうち、約70%がてんかん手術後に発作がなくなる。^[33]研究 によると、言語優位の前側頭葉切除術は言語記憶の低下につながる可能性がある。^[15] しかし、言語非優位側頭葉前部切除が非言語記憶の低下につながるかどうかについては、研究結果がより多様である。^[15]

磁気共鳴誘導レーザー組織内温熱療法、定位放射線手術、定位高周波アブレーションは、発作を引き起こす異常な脳組織を破壊することでてんかんを治療する外科的治療法である。^{[34] [35] [36]}

神経刺激療法は発作のコントロールを改善する可能性もあります。^[6] 迷走神経刺激装置（VNS）は胸部に外科的に埋め込まれ、首の迷走神経にプログラムされた電気刺激を与えます。 ^[37]反応性神経刺激装置 は頭蓋骨に埋め込まれ、発作の脳の電気的活動をモニターし、1つまたは2つの脳領域にプログラムされた電気刺激を与えて発作に反応します。^[38]前視床核の プログラムされた深部脳刺激療法は、2つ以上の脳領域から生じる発作を治療することができます。^[6]

ケトン食と修正アトキンス食は側頭葉てんかんの治療法の選択肢の一つである。^{[7] [8]}

小児期に側頭葉てんかんを発症した人のうち、約3分の1の子供でてんかんが寛解します。^{[39] MRIスキャンで}海馬硬化症、脳腫瘍、または局所皮質異形成が 認められない人では寛解の可能性が高いです。 ^[39]

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