発作の種類

神経学の分野では、発作型は発作行動、症状、および診断検査によって定義される発作のカテゴリーです。国際てんかん連盟（ILAE）の2017年発作分類は、発作型を識別するための国際的に認められた標準です。^[1] ILAE 2017年発作分類は、以前のILAE 1981年発作分類を改訂したものです。^[2] 発作の種類が異なると原因、結果、および治療法が異なる可能性があるため、発作の種類を区別することが重要です。

歴史

紀元前2500年頃、シュメール人がてんかん発作に関する最初の文献を残しました。^[3]^{: 458} その後、紀元前1050年頃には、バビロニアの学者が最初の発作分類を開発し、サキック（英語では「すべての病気」）と呼ばれる石板に医学的知識を刻みました。 ^[3]^{: 458} この初期の分類では、熱性発作、欠神発作、全般性強直間代発作、焦点発作、意識障害発作、てんかん重積が特定されました。^[3]^{: 458} サミュエル・オーギュスト・ティソ（1728–1797）は、大発作（全般性強直間代発作）と小発作（欠神発作）について説明した本「てんかんの治療法」を著しました。 ^[3]^{: 460}ジャン＝エティエンヌ・ドミニク・エスキロール（1772–1840）は後に、これらの発作を説明するために大発作（全般性強直間代発作）と小発作を導入した。 ^[3]^{: 460} 1937年、ギブスとレノックスは精神運動発作、すなわち「精神的、感情的、運動的、自律神経的現象」を伴う発作を導入した。[ ^4]アンリ・ガストーは、臨床発作型、脳波（EEG）、解剖学的基質、病因、発症年齢に基づいて、ILAE 1969発作分類の開発を主導した。 ^[2]^{: 491} ILAE 1981発作分類には、EEGビデオ発作記録からの情報が含まれたが、解剖学的基質、病因、年齢要因は直接観察されたものではなく「歴史的または推測的」であったため除外された。^[2]^{: 491} ILAE 2017の発作分類は臨床診療を忠実に反映しており、観察された発作行動と追加データを用いて発作の種類を識別しています。^[1]^{: 523}

局所性発作と全般性発作の発症

発作は、異常な過剰または同期した脳神経活動から生じる症状または行動の変化の発作性エピソードである。 ^[5] 部分発作は一方の大脳半球内の生物学的神経ネットワークから発生するが、全般発作は大脳半球内から発生し、急速に両半球を巻き込む。^[1]^：526 発作症状、発作行動、神経画像、発作病因、脳波、およびビデオ録画は、部分発作と全般発作を区別するのに役立ちます。^[1]^：526 不明発作は、利用可能な情報が不十分で、部分発作と全般発作を確実に区別できない場合に発生します。^[1]^{：524, 527}部分発作から両側性強直間代発作への発作は、発作が部分発作として始まり、その後、両側性強直間代発作に進展することを示します。^[1]^{: 525} ${\textstyle \geq 80\%}$

認識の有無

この分類では、焦点意識発作と焦点意識障害発作を区別している。^[1]^{: 524} 意識とは、発作中に自分と周囲を認識していることを意味し、発作中に起こった出来事を思い出せる場合に確認される。^[1]^{: 527} 意識障害は、出来事の想起が部分的にしか損なわれていない場合でも発生する。^[1] 意識障害は、発作中のどの時点でも発生する可能性がある。^[1] 意識レベルを判定できない場合、意識レベルは特定されない。これは通常、脱力発作とてんかん性痙攣発作で発生する。^[1]^{: 525}

運動発作

運動発作では、最初の主な発作の特徴として、顕著な動き、筋収縮の増加、または筋収縮の低下がみられます。^[1] 脱力発作は、一般的に転倒につながる、0.5 ～2 秒の短い筋緊張の消失です。 ^{[6] てんかん性けいれん発作は、1～2 秒の短い四肢近位部および体幹の屈曲または伸展運動で、しばしば繰り返されます。[6]}^多動性発作は、ペダルをこぐ、のたうち回る、体を揺らすなどの振幅の大きい体幹および四肢の運動として起こります。^[7]ミオクロニー発作は、数ミリ秒続く四肢または体の短いけいれんです。^[6]強直発作は、2 秒以上続く筋緊張の突然の増加です。^[6]間代発作は、リズミカルな体のけいれんとして起こります。^[7]ミオクロニー脱力発作は、1回以上のピクピクした動き（ミオクロニー相）で始まり、続いて筋緊張の消失（脱力相）が起こります。^[6]ミオクロニー強直間代発作は、1回以上のピクピクした動き（ミオクロニー相）で始まり、続いて体が硬直し（強直相）、続いて律動的なピクピクした動き（間代相）が起こります。^[6]強直間代発作は、両側の体が対称的に硬直し（強直相）始まり、続いて律動的なピクピクした動き（間代相）が起こります。 ^{[6]ミオクロニー発作、脱力発作、強直発作、ミオクロニー脱力発作は、}脱力発作に似た突然の転倒を引き起こすことがあり、これは転倒発作と呼ばれます。^[8]自動症発作は、反復的な定型的な行動に伴って起こります。

非運動発作

非運動発作は、感覚、認知、自律神経、感情の症状、行動停止、または軽微な運動活動を伴う意識障害から始まり、初期の主な発作の特徴となることがあります。^[1]

感覚発作は、体性感覚、嗅覚、視覚、味覚、前庭、または温熱感覚を伴って起こります。^[9] 認知発作は、言語障害（失語症、失語症、失名詞など）、記憶障害（既視感、未視感）、幻覚、持続的思考（強制思考）、および無視を伴って起こります。^[9] 自律神経発作は、動悸、心拍数の変化、吐き気、嘔吐、立毛、流涙、瞳孔の大きさの変化、または尿意や便意を伴って起こります。^[9] 感情発作は、恐怖、不安、笑い、泣き、喜び、または怒りの感覚を伴って起こります。^{[9]これらの初期症状は発作}前兆です。^[10] 行動停止発作は、突然の動きの停止として起こります。^[9]

欠神発作は、突然の短時間の意識障害を伴って発生し、通常は45秒未満です。^[6] 定型欠神発作は、1秒間に3回のリズミカルな顔面運動を伴うことがあります。^[6] 非定型欠神発作は、それほど突然ではない意識障害を伴って発生し、多くの場合、徐々に頭、手足、または体幹が落ち込みます。^[6] ミオクロニー欠神発作は、腕と肩のミオクロニーのけいれんを伴います。^[6] 眼瞼ミオクロニーを伴う欠神発作は、1秒間に4～6回の眼瞼ミオクロニーのけいれんと上向きの眼球運動を伴います。^[6]

記述子

記述子は、発作の診断に付加される追加の発作行動または症状である。記述子は、非優勢発作または非初期発作の特徴である可能性がある。^[1] 記述子は、発作のより完全な説明を提供する。^[1]

ILAE 2017 発作型分類

1 - 焦点発作を焦点意識、焦点意識障害、焦点不特定意識に分類する。^[1]^{: 525}

例

局所発作

典型的な1分間の発作中、人は見覚えのある（デジャブ）感覚を経験し、その後、手をつまんだり、手探りしたりする動きが続きます。この発作の後、患者は発作中に何を言ったかを思い出せません。脳の磁気共鳴画像（MRI）では、焦点発作に関連する脳の異常である左側海馬硬化症が見られます。 ^[11] これは、デジャブを伴う焦点性意識障害認知発作です。記述子を付けるなら、これはデジャブを伴う焦点性意識障害認知発作に続いて手の自動症が起こります。

全般発作

典型的な 10 秒間の発作の間、子供は突然立ち止まり、1 秒あたり 3 回のリズミカルな眼球運動をしながらじっと見つめます。発作後、子供は発作中に何が起こったのか思い出せません。脳波検査では、1 秒あたり 3 回のスパイク波パターンが示され、これは全般発作を示す脳波パターンです。この全般発作の非運動性 (欠神) 発作は、典型的な欠神発作です。記述子を付け加えると、これは 1 秒あたり 3 回の眼球運動を伴う典型的な欠神発作です。

ILAE 2017 と ILAE 1981 の分類の比較

認知障害、単純部分発作、複雑部分発作、精神発作、二次全般化発作は、ILAE 1981 発作分類にのみ適用される用語である。^[1]^{: 525} ILAE 2017 分類は、自己と周囲の認識が正常であることを前提としているが、ILAE 1981 分類は、意識が正常であること、つまり、意識と反応能力が正常であることによる外部刺激に対する正常な反応を前提としている。^[2]^{: 493}^[1]^{: 525} ILAE 2017 分類とは異なり、ILAE 1981 分類では、発作の種類ごとに特定の EEG パターンを指定している。^[2]^{: 493–495}

ILAE 1981 発作型の分類

関連するEEGパターンは含まれていません。^[2]^：493

部分発作^[2]^{: 493}

単純部分発作：意識は障害されない。

モーターサイン付き
体性感覚または特殊感覚症状を伴う
自律神経症状または徴候がある場合
精神症状を伴う

複雑部分発作：意識が障害される。

単純な部分的な発症、その後の意識障害
発症時に意識障害を伴う

部分発作が二次性全般発作に発展する

単純部分発作が全般発作に発展する
複雑部分発作が全般発作に発展する
単純部分発作が複雑部分発作に進行し、さらに全般発作に進行する

全身発作^[2]^：493

欠神発作

欠神発作
非定型欠神発作

ミオクロニー発作

間代性発作

強直発作

強直間代発作

脱力発作

分類不能なてんかん発作

持続性および無症状の発作

てんかん重積状態とは、「30分以上続く発作、または発作の合間に覚醒レベルが基準値に戻らない一連の発作」のことである。^[12]

持続性部分てんかんはまれなタイプの局所運動発作で、通常は手や顔に起こり、数秒から数分の間隔で繰り返し、数日から数年にわたって持続します。^[13] 一般的な原因は、成人では脳卒中、小児では局所皮質炎症（ラスムセン脳炎、慢性ウイルス感染症、自己免疫脳炎）です。^[13]

亜臨床発作は症状を引き起こさず、行動の変化もほとんどないか、あるいはごくわずかな行動変化しか引き起こさない。臨床医はこれらの発作を脳波記録上の発作パターンの発達として認識する。^[14]^[15]

異常な症状に基づく

いくつかの発作の形態は、エクスタシー発作やオルガスム発作などの症状に基づいて定義されています。^[16]^[17]

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