てんかん手術

てんかん手術は、発作に関与する脳の領域を切除、アブレーション、切断、または刺激する神経外科手術です。 ^[1] 目標は、発作をなくすか、発作の負担を大幅に軽減することです。てんかん患者の約60％ （先進国の人口の0.4％）は、局所性てんかん症候群を患っています。^{[2]これらの患者の20％から30％は、2種類の}抗けいれん薬を適切に試しても症状が適切にコントロールされず、薬剤抵抗性てんかんまたは難治性てんかんと呼ばれています。^{[3] [4]}このような患者は、外科的てんかん治療の潜在的な候補者です。

てんかんの第一選択療法は抗けいれん薬（抗てんかん薬とも呼ばれる）による治療であり、ほとんどの患者は1～2種類の異なる薬剤の試用で反応します。^[5]治療の目標は発作の除去です。発作が制御されないと、てんかんにおける傷害や突然の予期せぬ死亡などの重大なリスクが伴うためです。難治性てんかんの患者の場合、手術が唯一の治療法と考えられています。^{[3] [5] [4]}てんかん手術は1世紀以上にわたって行われてきましたが、技術の進歩と特定の患者における有効性の向上を反映して、1980年代と1990年代にその使用が劇的に増加しました。^{[6] [7]}

てんかんの手術前評価は、「てんかん焦点」または「てんかん原性領域」（てんかんが脳内で発生する場所）を特定し、手術が正常な脳機能に影響を与えるかどうか、またその場合どのように影響を与えるかを判断するために行われます。^[8]てんかん原性領域を定義することは、発作を軽減するために除去する必要がある領域の境界を決定する上で基本的な役割を果たしますが、言語、運動制御、視覚などの機能を制御する「雄弁皮質」または脳の領域を傷つけないようにするためにも重要です。 ^{[8] [9]}切除手術では、発作を生成または伝播している脳の領域を切除または切断します。^{[8]てんかんの特別な訓練を受けた神経科医であるてんかん専門医も、てんかんの診断を確認し、発作のような活動が}非てんかん発作ではなくてんかんによるものであることを確認します。^[10]

評価には通常、神経学的身体検査、定期的な脳波検査(EEG)、長期ビデオ脳波モニタリング、神経心理学的評価、およびMRI、機能的磁気共鳴画像法(fMRI)、単一光子放出コンピュータ断層撮影(SPECT)、陽電子放出断層撮影(PET)、脳磁図(MEG) などの神経画像検査が含まれます。^{[8] [11]神経画像検査は、腫瘍や}動静脈奇形(AVM)などの異常血管など、発作の構造的原因があるかどうかを特定するのに役立ちます。^[12] MRI、SPECT、PET を含むいくつかの画像技術により、症例の 50% ～ 80% でてんかん領域を特定できることがわかっています。^[8]一部のてんかんセンターでは、脳のこの領域の手術が記憶に影響を及ぼす可能性があるため、側頭葉てんかんの手術を評価する際に頸動脈内アモバルビタールナトリウムテスト( Wada テスト) と fMRI を使用します。^[13]最近の研究では、記憶と言語の局在においてfMRIがWadaテストよりも優れていることが指摘されています。^{[13] [14]}手術前の評価に関する現在の研究には、発作発生のコンピュータモデル、てんかんのバイオマーカーとしての高周波振動、および反復てんかん手術のための磁気脳波記録法が含まれます。^{[15] [16] [17]}

非侵襲的検査でてんかん焦点を特定できなかった場合や、手術標的を正常な脳組織や機能と区別できなかった場合は、頭蓋内電極を使用した長期のビデオ脳波モニタリングが評価に必要になる場合があります。^{[18]皮質電気刺激法または} 皮質電気記録法による脳マッピングは、特定の患者に対する侵襲的検査の過程で使用される他の手順です。^[19]

てんかんの焦点が特定されると、治療に必要な特定の手術が決定されます。手術の種類は発作の焦点の位置によって異なります。てんかん治療のための手術には、側頭葉切除、半球切除、側頭葉および側頭葉外切除、頭頂切除、後頭葉切除、前頭葉切除、側頭葉外切除、脳梁切断などがありますが、これらに限定されるものではありません。 [ ^{20] [21]}

半球切除術または半球切断術では、通常、基底核と視床を残して、脳の半分の大部分または全部を切除または機能的に切断します。この手術は、ラスムッセン脳炎によるものなど、最も重篤なてんかんを患う患者にのみ行われます。この手術を非常に幼い患者（2～5歳）に行うと、残った半球が神経可塑性により同側半球の運動制御を獲得する可能性があります。より年齢の高い患者では、切除された脳の部分と反対側の半球に麻痺が生じ、回復の見込みは低くなります。視野欠損は避けられない副作用で、通常、切除された脳の同じ側の視野の半分が失われる同名半盲を伴います。これらの副作用やその他の副作用があるため、この手術は通常、他の治療オプションを使い果たした患者にのみ行われ、 ^[22]薬剤抵抗性てんかんを患う3歳未満の小児も含まれます。^[23]

半球切除術は、解剖学的、機能的、および半皮質切除の3つの主なタイプに分けられます。^{[24]解剖学的半球切除術では、重要な機能を温存するために、大脳}基底核、視床、脳幹などの深部構造を除いて大脳半球全体を外科的に切除します。WE Dandyは1928年に神経膠腫の切除のために最初の解剖学的半球切除術を記録し、てんかんに対する最初の手術はその10年後にMcKenzieによって行われました。^[24]このアプローチは、脳と脊髄液を排出する通路の1つであるモンロー孔の閉塞による水頭症や表在性脳ヘモジデローシス（SCH）などの合併症のリスクが高いため、あまり一般的には行われていません。 ^[24]この手順は、1960年代に新しい抗てんかん薬が導入されると人気が低下しました。^[25]

機能的半球切除術は、てんかん焦点から脳の他の部位への拡散を防ぐために、影響を受けた半球を脳の残りの部分から切り離すという点で異なります。^[26]影響を受ける構造には、脳の半球間で情報を中継する役割を果たす脳梁と視床皮質線維が含まれます。多くのアプローチが利用可能であり、全体として、垂直（2つの半球の間）と横方向（シルビウス溝に沿って）を含む手術面に従って説明されます。^[27]各患者の症例に応じて、てんかん信号を遮断しながらリスクを最小限に抑えるために、半皮質切除術または島周囲半球切除術などの代替手順を使用できます。^[24]

側頭葉切除は、側頭葉てんかん患者、または発作の焦点が側頭葉にある患者に対する治療オプションとして機能します。側頭葉発作は、10代および若年成人の発作の中で最も一般的なタイプ（診断の約30％）です。^[28]この手順では、発作の焦点を除去するために、側頭葉領域内の脳組織を切除または切り取ります。側頭葉切除の特定の評価には、焦点領域と焦点領域の境界を正確に特定するために、収束臨床データ、MRI、およびEEGデータが必要です。^[29]

この手術は成功を収めており、側頭葉てんかん患者の70％で発作を抑制しています。^[30]追跡調査では、この手術は長期的な効果ももたらし、患者の63％で発作が起こらないことが示されています。^[31] この手術は発作抑制に関して患者に良い結果をもたらしますが、記憶障害、視覚障害、認知機能障害などの悪い結果をもたらすこともあります。 ^[32]半球の優位性は、側頭葉の手術による特定の合併症の可能性を決定します。右利きの人の大多数では、左半球が優位であり、脳の言語中枢（最も顕著にはウェルニッケ野）に関連しており、右（非優位）半球は記憶や視覚などの非言語情報の学習に関連しています。^{[33] [34]}そのため、優位半球の側頭葉切除は言語記憶障害を引き起こすことが多く、非優位半球の切除は視覚記憶障害を引き起こすことが多い。^[33]

半球優位性は、側頭葉の手術による特定の合併症の可能性を決定する可能性があります。右利きの人の大多数では、左半球が優位であり、脳の言語中枢（最も顕著にはウェルニッケ野）に関連しており、右（非優位）半球は記憶と視覚などの非言語情報の学習に関連しています。^{[35] [36]}そのため、優位半球の側頭葉切除は言語記憶障害を引き起こすことが多く、非優位半球の切除は視覚記憶障害を引き起こすことが多いです。^[35]

側頭葉切除に関係する重要な構造としては、聴覚皮質、海馬、ウェルニッケ野、扁桃体などがあり、後者の3つはそれぞれ記憶、言語、感情に広く影響を及ぼします。海馬、扁桃体、海馬傍回は総称して内側側頭構造と呼ばれ、てんかんの切除の対象となることがよくあります。^[37]

側頭葉切除術の種類には、前側頭葉切除術（ATL）と選択的扁桃体海馬切除術（SAH）がある。^[38] ATL切除術は最も一般的な手法であり、外側および極性皮質が、前述の内側側頭葉構造とともに、てんかん原性領域がどの半球にあるかに応じて後部とともに切除される。^[39] ATL後の最も一般的な合併症は、同名上方四半盲と呼ばれる視覚障害で、両眼の上方4分の1の視野が変化する「パイ・イン・ザ・スカイ欠陥」として知られ、頻度は1.5％から22％である。^{[39] [40] [41]} ATL手術による切除は、扁桃体、海馬、および周囲の組織または大脳新皮質を含むが、SAHは前者の2つの構造をよりターゲットにし、可能な限り破壊を最小限にする。^[39] SAHアプローチは、脳の外側にあるシルビウス溝と呼ばれる空間を通過して、脳の中央部のより深いところにある扁桃体と海馬に到達します。これらの構造は、側頭葉の上部付近を通る視覚経路を避けるために、シルビウス溝の下の中側頭回を介して標的とされることもあります。^[42]

ATLとSAHのどちらを選択するかの決定には、てんかん専門医と脳神経外科医を含む多職種チームが関与し、各患者の特定のケースに合わせて調整する必要があります。どちらも、てんかん原性領域がどの程度正確に局在しているかによって、発作消失率が異なります。^[39]あるメタアナリシスでは、発作消失率に有意差はないものの、手術後の視覚合併症はSAHの方が少ないことがわかりました。^[43]

側頭葉外切除は、側頭葉外てんかん患者、または発作焦点が側頭葉外にあり、後頭葉、頭頂葉、前頭葉、または複数の葉に起因するてんかん患者に対する治療オプションとして機能する。^{[44]発作焦点の変動性のため、この手順の評価には、臨床、MRI、およびEEGの収束以上のものが必要になることが多い。発作焦点を正確に特定するには、} PETやSPECTなどの追加の画像技術とともに、侵襲的な研究が必要になる場合がある。側頭葉外切除の有効性は、一般的に側頭葉の切除よりも低い。たとえば、前頭葉切除では、38〜44％の患者で発作の消失が達成されている。^[45]

良性または悪性の脳腫瘍が発作の原因であると疑われる場合、腫瘍の外科的切除が適応となる場合があります。アプローチと技術​​は症例によって異なります。小児のテント上脳腫瘍に関するある研究では、1年および4年の追跡調査で発作の重症度と頻度が劇的に減少したことが観察されました。^[46]

脳腫瘍も参照してください。

LITTは、画像誘導（通常はMRI）下で行われる低侵襲技術であり、頭蓋骨に小さな穴（バーホール）を開け、正確なレーザーでてんかん発作の原因となっている組織を標的とする（レーザーアブレーションと呼ばれる）。アブレーション手術は、他の医学的問題や特定の解剖学的理由により従来の手術ではてんかんを標的にすることが難しいため、手術の適応とならない患者に適した選択肢である。^[47]各手術タイプの結果は、発作の局在、てんかんの特性、外科医のアプローチによって大きく異なる。これは新しい技術であるため、結果を比較するさらなる研究が必要であるが、予備研究では発作の自由度が低いことが示唆されている。^{[39] [48] [49]}

アブレーション脳手術も参照のこと。^[50]

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