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短腸症候群（SBS、または単に短腸症候群）は、機能的な小腸の欠如によって引き起こされるまれな吸収不良障害です。[ 3 ]主な症状は下痢で、脱水、栄養失調、体重減少を引き起こす可能性があります。[ 1 ]その他の症状には、腹部膨満感、胸やけ、倦怠感、乳糖不耐症、悪臭のある便などがあります。 [ 1 ]合併症には、貧血や腎結石などがあります。[ 2 ]
ほとんどの症例は、小腸の大部分を外科的に切除したことが原因です。[ 1 ]これは、成人ではクローン病、幼児では壊死性腸炎のために最もよく必要になります。 [ 2 ] 最近の全国調査では、クローン病患者におけるSBSの有病率は1%であることが示されました。[ 4 ]その他の原因としては、他の手段による小腸の損傷や、異常に短い腸を持って生まれたことなどが挙げられます。[ 1 ]通常、 6.1m （20フィート）ある小腸が2m （6.6フィート）未満になるまでは発症しません。 [ 1 ] [ 3 ]
治療には、特定の食事療法、薬物療法、または手術が含まれる場合があります。[ 1 ]食事療法には、やや塩味とやや甘味のある液体、ビタミンとミネラルのサプリメント、少量の頻回食、高脂肪食品の回避が含まれる場合があります。[ 1 ]時には、経静脈栄養と呼ばれる静脈ラインを介して栄養素を投与する必要があります。[ 1 ]使用される薬には、抗生物質、制酸剤、ロペラミド、テデュグルチド、成長ホルモンなどがあります。[ 1 ]テデュグルチドの成功率は、経静脈栄養の少なくとも30%の減少と定義され、治療を受けた患者の50%を超えました。[ 5 ]腸移植 を含むさまざまな種類の手術が一部の人に役立つ場合があります。[ 1 ]
短腸症候群は、毎年100万人あたり約3人の割合で新たに発症します。[ 1 ]米国では、この疾患を持つ人が約1万5000人と推定されています。[ 2 ]米国での有病率は100万人あたり約30例、ヨーロッパでは100万人あたり約1.4例です（ただし、国によって有病率は大きく異なります）。[ 6 ]短腸症候群の有病率は、過去40年間で2倍以上に増加しました。[ 6 ]欧州医薬品庁では、希少疾患に分類されています。[ 7 ]結果は、残存する腸の量と、小腸が大腸とつながっているかどうかによって異なります。[ 2 ]
短腸症候群の症状には以下が含まれます: [ 8 ] [ 9 ]
短腸症候群の患者は、ビタミンA、D、E、K、B9 （葉酸）、B12、カルシウム、マグネシウム、鉄、亜鉛などのビタミンやミネラルの吸収不良による合併症を起こす可能性があります。[ 10 ]これらの症状は、貧血、角化亢進（皮膚の鱗屑）、あざができやすい、筋肉の痙攣、血液凝固不良、骨の痛み として現れることがあります。[ 11 ]
成人および小児における短腸症候群は、手術（腸切除）によって最も一般的に引き起こされます。[ 6 ]腸切除を受けた患者のうち、約15%が最終的に小腸症候群を発症します（そのうち75%は1回の大きな切除によるもので、25%は複数回の別々の腸切除によるものです）。[ 6 ]この手術は、以下の目的で行われることがあります。
一部の子供は、先天性短腸症候群として知られる、小腸が異常に短い状態で生まれてくることもあります。[ 1 ]
再手術を必要とする外科的合併症は、小腸症候群の一般的な原因であり、一部の推定では症例の最大50％を占めています。[ 6 ]これらの外科的合併症には、内ヘルニア、腸捻転、虚血、または重度の低血圧が含まれます。[ 6 ]
小腸の長さは、最短で2.75m （9.0フィート）から最長で10.49m （34.4フィート）まで大きく変動する。[ 12 ]平均は約6.1m （20フィート）である。[ 1 ]このようなばらつきがあるため、手術後には切除した量ではなく、残存する腸の量を指定することが推奨される。[ 12 ]
短腸症候群は通常、十分な栄養素 を吸収できる小腸の長さが2メートル（6.6フィート）未満になったときに発症します。[ 13 ]
小腸の特定部位を切除すると、短腸症候群特有の症状が現れることがあります。回腸を切除すると、ビタミンB12、胆汁酸、脂溶性ビタミンA、D、E、Kの吸収不良が生じます。[ 6 ]遠位回腸の喪失は、抑制ホルモンの喪失にもつながり、胃酸過多、腸管運動亢進（腸管通過時間の短縮）を引き起こし、分泌性下痢やマクロ栄養素、ミクロ栄養素、ビタミン、ミネラルの欠乏につながります。[ 6 ]回盲弁の喪失は、大腸に通常存在する細菌叢が近位に移動して小腸に定着し、さらなる吸収不良を引き起こすため、小腸細菌過剰増殖症（SIBO）につながります。 [ 6 ] SIBOは、小腸に定着した細菌が栄養素を代謝し、栄養素の腸管吸収と直接競合するため、吸収不良を引き起こします。SIBOで小腸に定着した細菌は、胆汁酸の脱抱合を引き起こし、脂質の吸収不良につながる可能性もあります。[ 6 ]
腸管適応と呼ばれるプロセスでは、小腸の残りの部分に生理学的変化が生じ、吸収能力が高まります。これらの変化は通常1～2年かけて起こります。[ 14 ] これらの変化には以下が含まれます。
骨粗鬆症は、経腸栄養を受けている短腸症候群患者によく見られる合併症であり、その有病率は57～67%と推定されている。[ 6 ]骨粗鬆症の原因としては、栄養失調、吸収不良によるビタミンD欠乏症、慢性的な障害による日光曝露不足によるビタミンD欠乏症などが挙げられる。[ 6 ]
腸不全とは、栄養素、水分、電解質が十分に吸収されないほど腸の機能が低下した状態を指します。短腸症候群は、機能している腸の長さが2メートル（6.6フィート）未満である状態であり、腸不全の最も一般的な原因です。[ 3 ]
短腸症候群の症状は通常、薬物療法で対処されます。症状には以下のようなものがあります。
2004年、米国食品医薬品局（USFDA）は、完全静脈栄養（TPN） の頻度と量を減らす治療法を承認しました。この治療法は、 NutreStore（グルタミン経口溶液）とZorbtive （組換えDNA由来の成長ホルモン注射剤）を特殊な経口食と併用するものです。[ 15 ] 24週間の第III相患者治療試験が成功した後、Teduglutideは比較的安全で効果的であることが示され、患者ごとに効果と副作用の程度は異なりました。[ 16 ]ただし、研究に利用できるサンプルサイズが限られているため、適切な安全性評価は困難であることが判明しました。[ 16 ] 2012年、USFDAの諮問委員会は、 NPS Pharmaceuticalsが開発したグルカゴン様ペプチド-2アナログである薬剤teduglutideをSBSの治療薬として承認することに全会一致で投票しました。NPS Pharmaceuticalsは、この薬剤をGattexというブランド名で米国で販売する予定です。[ 17 ]テデュグルチドは以前からヨーロッパでの使用が承認されており、 Nycomed 社からRevestiveというブランド名で販売されている。[ 17 ]
短腸症候群の予防策として提案されている抗蠕動横行結腸形成術は、広範囲の結腸切除後も横行結腸の機能を維持し、便の硬さや生活の質の改善を促進します。この技術では、結腸を元の位置に戻すように再配置することで、短腸症候群に関連する合併症を回避し、患者の転帰を改善できる可能性があります。[ 18 ]
拡張した腸を延長する外科手術には、腸を半分に切って一方の端をもう一方の端に縫い付けるビアンキ手術と、腸をジグザグ状に切ってステープルで留める連続横断腸形成術（STEP）と呼ばれる新しい手術があります。ボストン小児病院のキム・ヒョンベ医師とトム・ヤクシック医師は、2000年代初頭にSTEP手術を考案しました。この手術は、短腸症候群の子供の腸を延長し、腸移植の必要性を回避できる可能性があります。2009年6月現在、キム医師とヤクシック医師は18件のSTEP手術を実施しています。[ 19 ]ビアンキ手術とSTEP手術は通常、小腸手術を専門とする第四次医療機関の小児外科医によって行われます。
切除後、残存小腸の長さが75 cm (30インチ)未満で、残存大腸の長さが元の長さの 57% 未満である場合は、いずれもその後の経静脈栄養への依存と関連しています。[ 6 ]短腸症候群の治療法は移植以外にはありません。新生児の場合、経静脈栄養による 4 年生存率は約 70% です。予想される腸の長さの 10% 未満の新生児の場合、5 年生存率は約 20% です。[ 20 ]いくつかの研究では、死亡の大部分は完全経静脈栄養 (TPN) の合併症、特に慢性肝疾患によるものであると示唆されています。[ 21 ] 2006 年現在、脂質 TPN の一種であるOmegavenに大きな期待が寄せられており、最近の症例報告では肝疾患のリスクがはるかに低いことが示唆されています。[ 22 ]内視鏡検査は、これらの患者における小腸および大腸の悪性腫瘍の効果的なスクリーニングと経過観察を可能にする。[ 23 ]
小腸移植は有望ではあるものの、成功率はまちまちで、術後死亡率は最大30%に達する。1年生存率と4年生存率はそれぞれ90%と60%である。[ 24 ]
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